El estudio histopatológico de la biopsia muestra hallazgos compatibles con el angiosarcoma cutáneo. Ante el diagnóstico histológico se solicita un estudio de extensión por lo que la paciente es remitida al servicio de oncología médica. En la tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal se objetiva una gran masa mamaria izquierda de 13×8cm con otras lesiones nodulares de menor tamaño en ambas mamas, múltiples densidades nodulares pulmonares y una lesión vascular esplénica de 2,6cm sugestivas de afectación metastásica masiva, y densidades nodulares subcutáneas en pared torácica izquierda de hasta 2cm de diámetro sugestivas de letálides. Con el diagnóstico de angiosarcoma de mama con metástasis múltiples pulmonares, esplénicas y cutáneas, la paciente es tratada de forma paliativa con quimioterapia. A los 6 meses del inicio del tratamiento la paciente fallece por hemorragia digestiva alta secundaria a hemorragia pulmonar.
DiscusiónLos angiosarcomas son neoplasias malignas que afectan a los tejidos blandos, concretamente el endotelio vascular. Son poco frecuentes, con un comportamiento agresivo a nivel local, altas tasas de metástasis a distancia y asociados a un mal pronóstico1,2. Se ha señalado una mayor prevalencia en varones de raza blanca, sobre todo en pacientes mayores de 60 años, aunque existen casos descritos en pacientes con edad pediátrica y juvenil2,3.
La patogénesis sigue siendo desconocida, considerándose como posibles agentes causales la radioterapia4, la exposición solar y las mutaciones genéticas, siendo este el de mayor importancia en la edad infantil2. Se han descrito casos secundarios a linfedema crónico y en relación con enfermedades hematológicas como el síndrome Kasabach-Merritt1,4.
Se pueden presentar en cualquier área anatómica predominando en cabeza y cuello, y representan menos del 1% del total de los tumores en dicha localización1–3. La ubicación en cuero cabelludo es la más frecuente en el territorio maxilofacial, seguida del tracto nasosinusal, parótida y región cervical2,3,5. El angiosarcoma cutáneo representa el 1-2% de los sarcomas de tejidos blandos y tiene mejor pronóstico que las variantes visceral y ósea, a pesar de que la supervivencia a los 5 años es del 10% y que el 50% de los pacientes fallecen como media a los 15 meses tras su diagnóstico2,6. El tamaño tumoral, mayor o menor de 5cm es un valor significativo predictivo de supervivencia. Presenta metástasis precozmente en pulmón y tejido óseo siendo excepcionales las metástasis cutáneas2.
El angiosarcoma de mama, tanto primario como radioinducido, es una entidad rara que representa el 0,04% de los tumores primarios de mama5,7–10. Comienza a edades tempranas, entre la 3.ª-4.ª décadas de la vida8,9. Se han descrito como factores de riesgo la radioterapia y el linfedema crónico secundario a la cirugía de ablación mamaria7–9. Presenta altas tasas de recidiva local y metástasis a distancia9, con una supervivencia global de menos de un año en casos de tumor primario irresecable o enfermedad metastásica5. La supervivencia global a los 5 años de tumores primarios y secundarios es del 46 y 69%, respectivamente8,10.
Respecto al potencial de metástasis a distancia, no hay diferencias de comportamiento con otros angiosarcomas viscerales10. La localización de las metástasis según su distribución de mayor a menor frecuencia son pulmón, tejido óseo vertebral, hígado y piel2,5,10. Se han descrito casos únicos de metástasis viscerales localizadas en la mucosa gingival, ovario, glándula pituitaria y órbita5,7. Cuando se compara el angiosarcoma de mama primario con el radioinducido, se objetivan ciertas diferencias clínicas e histológicas. El angiosarcoma primario de mama se caracteriza por un comienzo a una edad más temprana y con un mayor tamaño tumoral. Histológicamente ambos son de bajo grado, pero la modalidad primaria presenta mayores tasas de recidiva local, metástasis a distancia y menor supervivencia global8,9.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con lesiones benignas como abscesos, granuloma piógeno o hemangiomas y con lesiones vasculares malignas como linfangiosarcomas, hemangiopericitoma, angiomatosis intravascular y sarcoma de Kaposi.
El tratamiento quirúrgico con márgenes amplios es el tratamiento de primera elección, tanto del tumor primario como de las lesiones metastásicas5,8–10. El tratamiento quirúrgico de las metástasis se refleja en las tasas de recurrencia local y supervivencia5,7. Cuando la metástasis se localiza en cabeza y cuello, pueden existir ciertas limitaciones anatómicas para obtener márgenes adecuados libres de tumor3. La radioterapia y la quimioterapia representan la segunda opción terapéutica como único tratamiento o en combinación con la cirugía como tratamiento adyuvante1,4,8,9. En el caso que se presenta se decide el tratamiento con quimioterapia paliativa ante el avanzado estado de la enfermedad en el momento del diagnóstico.
Se describe un caso clínico de angiosarcoma primario de mama no radioinducido, entidad primaria muy infrecuente, cuya primera manifestación clínica sobre una superficie cutánea expuesta fue una metástasis cutánea facial con una clínica inespecífica que pudo confundir el diagnóstico de presunción, siendo este un comienzo inusual en este tipo de tumores. Con una orientación diagnóstica inicial hacia un proceso oncológico, se podría haber llevado a cabo una anamnesis, exploración física y realización de pruebas complementarias orientados hacia el despistaje tumoral, haciendo un diagnóstico más precoz. Ante una lesión orofacial de patogenia desconocida o con un dudoso diagnóstico diferencial, no podemos obviar que el área maxilofacial puede ser, aunque infrecuentemente, una localización subsidiaria de metástasis a distancia.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
