REVISTA DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA
Volumen 42, pp 35-37
© 1996 EDITORIAL GARSI
Granuloma anular subcutáneo en el niño
S. GARCÍA MATA y A. HIDALGO OVEJERO
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. (Dr. Martínez Grande.)
Hospital Virgen del Camino. Clínica Urbamin. Pamplona. Navarra.
Correspondencia:
Dr. S. GARCÍA MATA.
Avda. Bayona, 39, 8.° B.
31011 Pamplona.
En Redacción: Marzo de 1996.
RESUMEN: Se presenta el caso de una niña de 2 años de edad con una tumoración en pantorrilla derecha adherida a planos profundos, con reacción perióstica tibial, de 1 mes de evolución. El diagnóstico de granuloma anular subcutáneo se realizó por medio de la exéresis-biopsia. Dos años más tarde apareció un nuevo nódulo adyacente que desapareció espontáneamente en 2 meses. Su aparición plantea diagnóstico diferencial entre la etiología tumoral y la inflamatoria, no relacionándose con la aparición de ningún proceso reumático en la vida adulta, siendo la abstención terapeútica la norma habitual.
PALABRAS CLAVE: Granuloma anular subcutáneo. Niño. Tumor.
SUBCUTANEOUS GRANULOMA ANNULARE IN THE CHILD
ABSTRACT: A 2-year-old girl had a soft-tissue lump adhered to deep tissues in right calf and a tibial periosteal reaction, of 1 month evolution. The diagnosis of subcutaneous granuloma annulare was made by exe-resis-biopsy. Two years later a new nodule appeared
in the same site that disappeared spontaneously in 2 months. This process illustrates the differential diagnosis between malignant soft-tissue tumors and inflammatory responses. It is unrelated to rheumatic processes in adults and treatment is abstentionist.
KEY WORDS: Subcutaneous granuloma annulare. Child. Tumor.
El granuloma anular es una entidad benigna infrecuente de causa desconocida,6,15,16 cuyas formas subcutánea y profunda son unas dermatosis inflamatorias benignas que pueden aparecer en adultos y más raramente en niños sanos. Se caracteriza por ser una lesión circunscrita, elevada, asintomática y de crecimiento rápido.
Fue descrita inicialmente por Fox en 1895,9 afectando con mayor frecuencia a mujeres (2,5:1), y con una tendencia a recidivar en el 40% de los pacientes.1
Se han descrito cuatro tipos clínicos, aunque histológicamente similares: forma localizada, generalizada, perforante y subcutánea. El granuloma anular subcutáneo (GAS) ha recibido distintas denominaciones, como nódulo benigno reumatoide, nódulo pseudoreumatoide, nódulo subcutáneo aislado, granuloma subcutáneo en empalizada y granuloma nodoso en empalizada.1,4,6,7,13,18,19
La historia clínica se caracteriza por la aparición de una masa de partes blandas de crecimiento rápido en cabeza o extremidades que conlleva un alto grado de preocupación familiar y precisa diversos estudios complementarios, para terminar normalmente con la biopsia.
Caso clínico
Niña de 2 años y 4 meses de edad que acude a nuestra consulta refiriendo los padres la aparición de una tumoración no dolorosa en cara anteroexterna de pantorrilla derecha de 1 mes de evolución, no rodadera, adherida a planos profundos, de 2,5-3 cm, sin signos inflamatorios externos.
La Rx evidenció una masa anteroexterna de partes blandas con reacción perióstica tibial interna (Fig. 1). La analítica (hematimetría, VSG, ionograma, glucosa, proteína C reactiva, factor reumatoide y antiestreptolisinas) era normal y la ecografía mostró una masa sólida hipoecoica (Fig. 2).
Figura 1. Tumoración de partes blandas (punta de flecha) y reacción perióstica tibial medial (flecha).
Figura 2. Ecografía: Masa sólida hipoecoica.
En la exéresis-biopsia se apreció una lesión nodular subcutánea de 1,5 cm y color pardo, con consistencia fibrosa adherida a la fascia muscular, pero sin profundizar. Tanto el periostio como el hueso eran normales. Histológicamente aparecía una lesión inflamatoria multinodular con focos de degeneración del colágeno rodeados por una empalizada de histiocitos, linfocitos y gran proliferación de vasos con infiltrado inflamatorio alrededor, compatible con granuloma anular subcutáneo o profundo (Fig. 3). El análisis histológico del periostio era normal.
Figura 3. Aspecto histológico. Se aprecia foco de degeneración del colágeno rodeado por una empalizada de histiocitos, linfocitos y gran proliferación de vasos con infiltrado inflamatorio alrededor. (HE, 100*.)
Dos meses después, la Rx realizada no evidenciaba reacción perióstica, persistiendo dicha normalidad a los 2 años. Dos años después del diagnóstico apareció un nuevo nódulo, cercano a la cicatriz quirúrgica, que evolucionó a la desaparición espontánea en mes y medio.
Discusión
Los nódulos del granuloma anular subcutáneo, clasificados como dermatosis granulomatosas necrobióticas, presentan tres zonas histológicas: central, que contiene homogéneamente colágena necrótica; una capa rodeada de histiocitos en empalizada, y periférica con células inflamatorias (Fig. 3). Las localizaciones más frecuentes son: pretibial, tobillo, pie, cuero cabelludo, nalgas y muñeca;13aparecen entre los 2 y los 5 años de edad.
La etiología del granuloma anular profundo o subcutáneo es desconocida,6 aunque se ha sugerido un proceso inflamatorio de origen inmunológico (respuesta inmune aberrante mediada por células).12,5,17 Algunos lo relacionaban con traumatismos debido a su localización pretibial7 y otros con infección estreptocócica,11teorías que han sido desechadas. Las determinaciones hematológicas, bioquímicas e inmunológicas son normales.1,6
El diagnóstico de esta lesión suele ser anatomopatológico con ayuda de la clínica, ya que la radiología no tiene una expresión patognomónica. La realización de RM en niños tan pequeños requiere anestesia general, por lo que suele ser preferible la realización directa de la exéresis-biopsia. Asimismo, la gammagrafía con Galio-67 puede ser de utilidad en el diagnóstico del proceso inflamatorio de partes blandas.
Existe acuerdo en la realización de exéresis-biopsia, ya que una muestra inadecuada de biopsia (PAAF) puede llevar a error diagnóstico con el fibrosarcoma (al tomar muestra de la zona e histiocitos en empalizada).3,18,19No debe tratarse y debe tenerse en cuenta la posibilidad de aparición en otras zonas. Si se confirma la recidiva en otra zona corporal no se intentará exéresis-biopsia ni otros procedimientos agresivos, tal como ocurrió en el presente caso, ya que el tratamiento no altera el curso del proceso.12
El pronóstico es excelente, con tendencia a la resolución espontánea6,14,15 entre los 2 meses y los 3 años,15 aunque existe tendencia a la aparición de otras lesiones,6Argent y cols.1 refieren que su aparición no predispone a un mayor riesgo de desarrollar enfermedades del tejido conectivo. Todo ello justifica la actitud abstencionista como pauta terapéutica.
Debido a que su presentación es con frecuencia alarmante (asemeja a lesión de partes blandas con sospecha de malignidad), debe tenerse en cuenta dentro del diagnóstico diferencial de las masas subcutáneas de la edad: trauma, infección, tumor o enfermedad inflamatoria-autoinmune. El nódulo de la forma subcutánea no difiere histológicamente de los de la artritis reumatoide, pero se trata de una afección rara que por lo general es única, aunque han sido descrito casos múltiples.13Algunos estiman que los nódulos reumatoides (NR) en niños no presentan síntomas de reumatismo,8,10 clasificándolos como «nódulos reumatoides benignos del niño». La evolución a una manifestación reumática puede ocurrir en el adulto, pero no así en el niño.6,15Aunque GAS y NR sean histológicamente similares son diferente entidad nosológica.
A pesar de que la Rx de la lesión es sugestiva de una masa de partes blandas sin afectación ósea,1,4,6 en el presente caso se observa reacción perióstica reactiva a la lesión inflamatoria con periostio macro y microscópicamente normal; ello evidencia la afectación inflamatoria perilesional que puede incluso afectar en profundidad.
Es típico el aspecto de unión inseparable de la lesión con el músculo subyacente, siendo descritas en su mayoría como infiltrantes,6dato que Argent y cols.1 confirman por TAC. Tanto el crecimiento rápido de la lesión, la aparición de reacción perióstica, como la impresión clínica y radiológica infiltrante deberá tenerse presente ante la presunción de malignidad en un proceso benigno como el presente.
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