REVISTA DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGÍA
Volumen 42, pp 91-94
© 1996 EDITORIAL GARSI
Linfoma no hodgkiniano como causa de tumor muscular
I. L. GARCÍA FORCADA*, A. RAVENTÓS ESTELLÉ** y J. GINÉ i GOMÀ*
Servicios de *.Cirugía Ortopédica y Traumatología y de **.Anatomía Patológica.
Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona.
Correspondencia:
Dr. I. L. GARCÍA FORCADA.
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología.
Hospital Universitario Joan XXIII.
Carrer del Doctor Mallafré Guasch, 4.
43007 Tarragona.
En Redacción: Enero de 1997.
RESUMEN: La afectación muscular de los linfomas es rara; en la literatura se encuentran descritos 31 casos en los que el proceso comenzó de esta manera. Se presenta una paciente afecta de un linfoma no Hodgkin que debutó como un tumor de partes blandas del muslo. A pesar de su extremada infrecuencia esta entidad debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores musculares, siendo en general su pronóstico malo.
PALABRAS CLAVE: Músculo. Tumor. Linfoma no Hodgkin.
NON-HODGKIN LYMPHOMA AS A CAUSE OF MUSCULAR TUMOR
ABSTRACT: Clinically evident muscular lymphomas are rare; only 31 cases of lymphoma presenting as a muscular process have been reported in the literature. A case is reported of a patient with non-Hodgkin lymphoma which debuted as a soft-tissue tumor of the thigh. Although this disorder is uncommon, it should be considered in the differential diagnosis of muscle tumors. The prognosis usually is poor.
KEY WORDS: Muscle. Malignant tumor. Non-Hodgkin lymphoma.
Clásicamente se acepta que el músculo esquelético es una localización infrecuente de tumores de origen linfoide.7,15,20,24 Sin embargo, en estudios de
autopsia se ha comprobado infiltración tumoral microscópica en casi un 25% de pacientes.15 La afectación macroscópica sigue siendo rara, aunque la literatura muestra 31 casos de linfoma no Hodgkin cuya presentación fue en forma de un tumor muscular (Tabla 1). Se presenta un nuevo caso, siendo el primero descrito en España.
| Tabla 1. Casos publicados. | ||
| Autor | N | Localización |
| Pileri y cols.23 (1979) | 1 | Cuádriceps. |
| Kandel y cols.14 (1984) | 2 | Cuádriceps. Adductor brevis. |
| Krivitsky y cols.16 (1984) | 1 | Glúteo mayor y medio. |
| Berg y cols.4 (1985) | 2 | Músculos de la pantorrilla. Deltoides. |
| Grem y cols.8 (1985) | 1 | Cuádriceps. |
| Levitan y cols.17 (1985) | 1 | Deltoides. |
| Spector y cols.28 (1986) | 1 | Músculos de la pantorrilla. |
| Travis y cols.29 (1987) | 8 | Cuádriceps (4). Bíceps braquial (2). Músculos de la pantorrilla (2). |
| Bates y cols.3 (1988) | 1 | Deltoides. |
| Scally25 (1989) | 1 | Glúteo. |
| Schwalke y cols.26 (1990) | 1 | Bíceps braquial. |
| Jeffery y cols.13 (1991) | 4 | Paraespinales (2). Tríceps braquial. Pectoral mayor. |
| Metzler y cols.21 (1992) | 1 | Músculos de la pantorrilla. |
| Grunshaw y cols.9 (1992) | 2 | Cuádriceps. Bíceps braquial. |
| Lum y cols.18 (1993) | 1 | Musculatura anteroexterna pierna. |
| Heuschling y cols.11 (1995) | 1 | Cuádriceps. |
| Hosono y cols.12 (1995) | 2 | Braquial anterior. Bíceps braquial. |
| García Forcada y cols. (1997) | 1 | Cuádriceps, adductores. |
Caso clínico
Mujer de 84 años, sin antecedentes personales, con una tumoración en muslo izquierdo de aproximadamente 15 días de evolución acompañada de síndrome tóxico. La paciente refería dolor e impotencia funcional progresivos, sin reseñar ningún traumatismo previo ni síntomas neurológicos. A la exploración se objetivó una tumoración dura en el muslo izquierdo que abarcaba prácticamente toda la circunferencia del mismo, con un pequeño aumento de la temperatura local, sin variación con respecto al color normal y con existencia de circulación colateral. Los pulsos distales se hallaban presentes y eran simétricos. Existía un edema difuso distal no excesivamente llamativo y la maniobra de Homans era negativa. El estudio radiológico fue normal, mientras la TAC del muslo mostraba un aumento de volumen de las masas musculares en el lado izquierdo, respetando los planos fasciales entre las mismas (Fig. 1). La ecografía constató la existencia de una tumoración hipoecogénica y la gammagrafía con 99Tc mostró un aumento bien definido de la vascularización del muslo izquierdo, así como la existencia de imágenes líticas en el tercio proximal del fémur izquierdo (Fig. 2).
Figura 1. TAC de la raíz de los muslos en la que se aprecia un aumento evidente del diámetro del muslo izquierdo, fundamentalmente debido a aumento de volumen difuso de los músculos cuádriceps y adductores, respetando los planos fasciales. Edema del tejido celular subcutáneo.
Figura 2. Angiogammagrafía ósea con HDP-99Tc. Perfusión notablemente precoz y aumentada a nivel del muslo izquierdo.
El estado general de la enferma se agravó con rapidez, apareciendo cuadro séptico que impidió por motivos técnicos la realización de una RM. Se efectuó una punción-biopsia de la masa y se comenzó tratamiento con ciprofloxacino i.v., pese a lo cual la paciente entró en shock séptico, falleciendo al octavo día de hospitalización. En el estudio necrópsico se practicó una incisión amplia en la cara externa del muslo. La piel, tejido celular subcutáneo y fascia lata presentaban un aspecto normal. Al exponer el cuádriceps éste mostró una coloración blanquecina homogénea sin reconocerse músculo normal. El mismo aspecto presentaban el resto de músculos del muslo. Se objetivó una piometra como posible origen del shock séptico. Microscópicamente las lesiones mencionadas correspondían a proliferación neoplásica de estirpe linfoide, constituida por células de tamaño grande de morfología inmunoblástica. La celularidad tumoral se disponía en sábana infiltrando y sustituyendo extensamente el tejido muscular, en el que sólo se observaban aisladas fibras musculares atróficas atrapadas (Fig. 3). El estudio inmunohistoquímico mostró intensa positividad para CD45 (antígeno leucocitario común) y CD20 (panB), correspondiendo la tumoración a un linfoma difuso de células grandes-B de la clasificación de la REAL (Revised European-American Lymphoma Classification).10
A
Figura 3. A: Tejido muscular normal. (HE, 250*.) B: Músculo cuádriceps extensamente infiltrado por linfoma con sólo algunas fibras musculares (flechas) atrapadas entre la celularidad neoplásica. (HE, 250*.)
Discusión
Ni siquiera en los estudios sobre invasión metastásica del músculo1,5 se ha constatado la afectación masiva del mismo. En la revisión de tumores del músculo esquelético llevada a cabo por McClemont y Webb20 no se describió ningún linfoma, lo mismo que en otras series de tumores de partes blandas.6 La revisión bibliográfica efectuada muestra, contando el presente, 32 casos de linfoma no Hodgkin que debuta como un tumor muscular. El muslo es la localización más frecuente,8,9,11,14,23,29 pero también ha sido descrito en los músculos de la pantorrilla,4,21,28,29 bíceps,9,12,26,29 deltoides,3,4,17 glúteo,16,25 compartimento anteroexterno de la pierna,18 paraespinales,13 pectoral,13 tríceps13 y braquial.12 En todos los casos citados la rapidez de presentación es la norma y el pronósti co parece especialmente malo. El subtipo más frecuente es el linfoma no Hodgkin de células grandes.
Para la filiación del tumor es fundamental la inmunohistoquimia.4 El estudio mediante TAC es muy útil para demostrar la afectación del compartimento muscular,9,19 debiendo señalar que los planos fasciales suelen estar respetados.12 La RM,21 la ecografía2 y la gammagrafía30 son otras exploraciones complementarias útiles. En algunos casos de pacientes afectos de linfoma aparece un aumento del volumen muscular sin que el origen sea una invasión tumoral ni compresión linfática y sin que pueda evidenciarse otra causa.22 La aparición del linfoma muscular se ha relacionado con la repetición de inyecciones i.m.,16 así como su transformación en tejido amiloide postirradiación;17el linfoma puede debutar afectando a las extremidades no en forma de tumor, sino produciendo un síndrome compartimental.27
Al enfrentarnos a un tumor de partes blandas debemos incluir en el diagnóstico diferencial el linfoma, y más concretamente entre los tumores de presentación en músculo esquelético.
Basado en lo expuesto, se puede concluir que ante un tumor de partes blandas, incluso con afectación del músculo esquelético, debe también plantearse diagnóstico diferencial con el linfoma.
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