Mielopatía torácica secundaria a osificación del ligamento amarillo
Thoracic myelopathy secondary to ligamentum flavum ossification
ROCA BURNIOL, J.*; UBIERNA GARCÉS, M. T.*, y PÉREZ ANDRÉS, R.**
* Servicios de Cirugía Ortopédica y Traumatología y ** Radiodiagnóstico.
Hospital Universitario Germans Trias i Pujol. Badalona.
Correspondencia:
Dr. J. ROCA BURNIOL.
ICATME (Instituto Universitario Dexeus).
Iradier, 3.
08017 Barcelona.
Recibido: Febrero de 1999.
Aceptado: Abril de 1999.
Resumen. La osificación de ligamentum amarillo se ha descrito casi exclusivamente en pacientes japoneses. Recientemente se han publicado dos casos aislados en la población caucásica. Se presentan otros dos casos de esta rara entidad que afectaron a la columna torácica. El primer caso sufrió una mielopatía que a pesar de la cirugía descompresiva abocó a una paraplejia irreversible. El segundo caso se manifestó como un dolor intercostal intratable que remitió con la intervención quirúrgica.
PALABRAS CLAVE: Columna torácica. Ligamentum amarillo. Mielopatía.
ABSTRACT: Ossification of the ligamentum flavum has been reported almost exclusively in Japanese patients. Recently, two isolated cases were reported in Caucasians. Two more cases of this rare disease of the thoracic spine are described in this paper. The first patient had a myelopathy that lead to irreversible paralysis in spite of decompression surgery. The second case manifested as refractory intercostal pain that remitted with surgery.
KEY WORDS: Thoracic spine. Ligamentum flavum. Mielopathy.
La osificación del ligamento amarillo (OLA) fue observada por primera vez en 1920 por Polgar;19 posteriormente, en los años sesenta se identificó como una de las causas de compresión de la médula espinal.8,29 Esta entidad ha sido descrita casi exclusivamente en Asia, en su mayoría por autores japoneses, de forma que se tiende a considerar como una «enfermedad oriental». Hasta la fecha sólo se han descrito dos casos aislados en la población caucásica1,17 y uno en la raza negra.18 El objetivo de este trabajo es presentar dos casos de osificación del ligamento amarillo de la columna torácica causante de mielopatía y radiculopatía. Se discute la clínica, patogenia y tratamiento de esta rara entidad, de la que no se han encontrado referencias bibliográficas en la literatura científica en lengua española.
Caso 1
Mujer de 50 años de edad con antecedentes de crisis depresivas que desde hace 10 años sufría episodios recurrentes de dolor lumbar. En los últimos 3 años aquejaba dolor constante en región toracolumbar con irradiación hacia glúteos y cara posterior de nalgas, así como acorchamiento de ambas piernas y pies. Inicialmente estos síntomas aparecían con el ejercicio moderado, pero posteriormente progresaron hasta hacerse presentes incluso con el reposo en cama. Hace 6 meses notó pérdida progresiva de fuerza en extremidades inferiores, lo que restringía el perímetro de la marcha a 10 m, realizándola apoyada en una persona.
A la exploración se constataba espasticidad bilateral de extremidades inferiores. Disminución global moderada de fuerza, más acusada a la flexión de cadera y a la dorsiflexión del pie izquierdo (3+). Reflejos osteotendinosos vivos. Clonus bilateral de rótula y pie. Babinski bilateral. Hipoestesia de ambas extremidades inferiores desde la zona ilíaca. Abolición del sentido postural y de la sensibilidad vibratoria de ambos miembros inferiores.
El estudio radiológico simple no aportó ningún dato diagnóstico. La tomografía identificó unas estructuras nodulares de densidad calcio adyacentes a la lámina que distorsionaban los espacios subaracnoideos en los niveles de T9-T10, T10-T11 y T11-T12 (Fig. 1A). La RM mostró unas lesiones de alta intensidad a los tres niveles que comprimían la médula a nivel T10-T11 y T11-T12 (Fig. 1B).
Figura 1. Caso 1. A: TAC que manifiesta un engrosamiento nodular del ligamento amarillo a nivel T11-T12, produciendo una marcada estenosis. B: La imagen sagital de la RM muestra imágenes dentelladas en la médula por nódulos en T9-T10, T10-T11 y T11-T12.
Una laminectomía desde T9 a T12 evidenció una médula espinal marcadamente desplazada por unos nódulos en ligamentos amarillos que se encontraban hipertrofiados y duros. Después de la extirpación de los nódulos no se visualizaba grasa epidural en la zona y la dura aparecía engrosada. El examen histológico de las lesiones extirpadas confirmó la existencia de un tejido fibroso denso en el seno del cual se observaban abundantes islotes de células cartilaginosas parcialmente redondeadas por calcificación de la sustancia intercelular. En otras áreas se constató osificación del tejido fibroso, en donde podían reconocerse restos de osificación encondral. La paciente no apreció ninguna mejoría tras la intervención quirúrgica. Durante los meses siguientes sufrió un deterioro progresivo de la motricidad y a los 6 meses precisaba de una silla de ruedas para su desplazamiento.
Caso 2
Mujer de 63 años de edad, obesa, hipertensa y diabética Tipo II. Acudió por dorsalgia interescapular y dolor intercostal (en el área de T5 derecha) de 2 años de evolución. Inicialmente el dolor era profundo, intermitente y muy localizado, haciéndose gradualmente más severo y acentuándose en los movimientos de la columna. La paciente fue tratada con analgésicos, antiinflamatorios no esteroideos y bloqueos del nervio intercostal, sin encontrar ningún alivio. El examen neurológico era normal.
Las radiografías de la columna torácica eran negativas. La gammagrafía mostraba una pequeña imagen activa muy bien delimitada en el hemiarco derecho de la quinta vértebra dorsal. La TAC identificaba una masa extradural calcificada por debajo de la lámina y de las articulares de T5-T6 que se extendía hacia el foramen intervertebral del lado derecho (Fig. 2A). La RM puso en evidencia la existencia de la lesión osificada a nivel de la lámina y de la cara anterior del espacio interapofisario T5-T6 del lado derecho, que obliteraba la grasa epidural al mismo nivel, sin afectación del espacio subaracnoideo ni sobre el cordón medular (Fig. 2B).
Figura 2. Caso 2. A: TAC que muestra una masa calcificada por debajo de la lámina y articulares de T5-T6. B: RM con señal de baja intensidad en el interespecio T5-T6.
Se practicó una laminectomía de T5-T6 y una resección de las articulaciones T5-T6 del lado derecho y se extirpó la masa nodular interapofisaria. La intervención se completó con una artrodesis T4-T8 instrumentada con material CD. El examen histológico confirmó los hallazgos típicos de OLF. La recuperación postoperatoria transcurrió sin incidencias. El alivio del dolor fue inmediato y total. La paciente sigue libre de molestias a los 5 años de la intervención.
Discusión
La anatomía del ligamento amarillo ha sido muy bien estudiada,6,20,33 así como la osificación de la inserción caudal y distal en la lámina y en la cápsula articular.27,28 La incidencia de estas calcificaciones es muy alta en la región lumbar21 y se atribuye a procesos degenerativos que transcurren sin manifestaciones clínicas.2 La osificación del ligamento amarillo ocurre en el 5-6% de la población japonesa.13
La OLA y del ligamento longitudinal posterior que debuta en forma de radiculomielopatía se ha observado casi exclusivamente en pacientes japoneses.4,5,11,13-16,23,32 Hay muy pocas descripciones de esta entidad en la literatura no japonesa. Los pacientes de este trabajo son los primeros descritos en el grupo racial español, dentro de los pocos y excepcionales casos de pacientes caucásicos (sólo dos casos descriptivos).1,17
La presentación más común es la mielopatía a consecuencia de la compresión medular. El dolor intercostal es más raro. Hanakita y cols.5 en 16 pacientes japoneses con OLA en la columna torácica encuentran sólo un caso de neuralgia intercostal.
La etiología de la OLA permanece incierta y se ha atribuido a múltiples causas tales como cambios degenerativos del cuerpo vertebral14 o secundaria a procesos inflamatorios o trastornos metabólicos.14 Es frecuente la asociación con la hiperostosis anquilosante vertebral.13 Las descripciones más recientes han incluido casos de engrosamiento hipertrófico del flavum por depósito de cristales de uratos,9,12 nódulos necrobióticos,14 depósitos de cristales de pirofosfato cálcico3,7 o concentraciones elevadas de la fibronectina plasmática.10 También se ha descrito un caso en un paciente con esclerodermia26 y otro de paraplejia asociado a hipofosfatemia.25 La obesidad y la diabetes se han considerado como factores de riesgo.22
Es frecuente la asociación de la OLA con la osificación del ligamento longitudinal posterior,15,24,31 según ocurrió en cuatro de 12 pacientes con OLA descritos por Miyasaka y cols.11 y en ocho de 16 pacientes de Yamashita y cols.30 Esta asociación es típica en la región cervical31 y en la torácica alta.4 La osificación solitaria ocurre en la región torácica baja T9-T12 y por lo general afecta a individuos de edad avanzada.13
El estudio histológico de la OLA ha demostrado diferentes tipos activos de osificación, con una proliferación inicial de pequeños vasos en el ligamento y formación de áreas de hueso membranoso que contiene elementos medulares.11,13,15 La presencia de los elementos de tejido medular y graso en las áreas de osificación explican la señal de alta intensidad en las imágenes de T1 similares a las que se observan en otros tejidos óseos.30
La radiología convencional de la columna torácica es poco útil para el diagnóstico. La gammagrafia puede mostrar una hipercaptación como ocurrió en el Caso 2. La TAC ofrece la mejor imagen, precisando el contorno y densidad de los cambios de la osificación del ligamento amarillo y su relación con el canal espinal y la médula.13 La RM muestra la localización y la extensión de la compresión en varios planos, con cambios de calcificación sugeridos por áreas extradurales de baja señal de intensidad en imágenes de T1 y T2.4,6
Los pacientes con paraplejia o paraparesia son tratados mediante cirugía. Las series japonesas muestran resultados pobres con la laminectomía si la descompresión es tardía y si hay signos de mielopatía avanzada y/o deformidad cifótica sobreañadida. En estos casos algunos pacientes sufren un deterioro progresivo en un período de tiempo de entre 6 y 86 meses después de la cirugía,32 posiblemente por lesión medular isquémica irreversible.13 En casos de deformidad cifótica la membrana de laminectomía podría estar tirante u osificarse debido a sobrecarga mecánica. En estos casos, Okada y cols.13 proponen la descompresión mediante laminoplastia con preservación de los elementos posteriores.
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