Problemas ortopédicos en las angiodisplasias congénitas de la extremidad inferior en el niño
Orthopaedic problems in congenital angiodysplasia of the lower limb in children
GASCÓ, J.; BARRIOS, C., y GOMAR SANCHO, F.
Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica. Hospital Clínico Universitario. Unidad de Traumatología. Departamento de Cirugía. Facultad de Medicina. Universidad de Valencia. Valencia.
Correspondencia:
Prof. J. GASCÓ.
Unidad de Traumatología.
Departamento de Cirugía.
Facultad de Medicina.
Universidad de Valencia.
Avda. Blasco Ibáñez, 17.
46010 Valencia.
Recibido: Mayo de 1998.
Aceptado: Enero de 1999.
RESUMEN: Durante un período de 15 años 10 niños fueron tratados bajo el diagnóstico de angiodisplasia congénita de la extremidad inferior. En seis casos se objetivaron hemangiomas y en cuatro malformaciones arteriovenosas. Entre estos pacientes se describe un caso extremadamente raro de MAV (malformación arteriovenosa) intraósea que afectaba a la tibia izquierda y dos hemangiomas intrasinoviales de la rodilla, de los que uno produjo alteraciones del desarrollo óseo de la articulación de la rodilla. En total siete pacientes fueron sometidos a intervenciones quirúrgicas: mediante excisión de los hemangiomas localizados (cuatro), sinovectomía de rodilla (uno), de epifisiodesis femoral (uno) y alargamiento tibial para corregir la dismetría (uno). De los tres niños tratados conservadoramente uno recibió radioterapia, con una dosis total de 20 Gy. Dos de los cuatro pacientes que requirieron excisión del hemagioma desarrollaron recidivas. En esta corta serie las lesiones intraarticulares tuvieron mal pronóstico, posiblemente por la frecuente aparición de hemartros y la destrucción osteocartilaginosa subsecuente. El diagnóstico precoz de estas lesiones y su tratamiento quirúrgico parece deseable en estas lesiones sinoviales.
PALABRAS CLAVE: Angiodisplasia. Hemangioma. Malformación arteriovenosa. Extremidad inferior. Niños.
ABSTRACT: Over a 15-year period, 10 children with a diagnosis of congenital angiodysplasia of the lower limb were treated. Six children had hemangiomas and 4 had arteriovenous malformations. These patients included a child with an extremely rare case of intraosseous arteriovenous malformation affecting the left tibia and 2 children with intrasynovial hemangiomas of the knee, one of which produced alterations in the osseous development of the knee joint. Seven patients underwent surgery: excision of localized hemangio-mas (4), knee synovectomy (1), femoral epiphysiodesis (1) and tibial lengthening (1). Of the 3 children treated conservatively, one was irradiated with a total dose of 20 Gy. Two of the 4 patients who required excision of the hemangioma had recurrences. In this small series, intra-articular lesions had a poor prognosis, possibly because of frequent hemarthroses with subsequent osteocartilaginous destruction. Early diagnosis and surgical treatment of these synovial lesions is recommended.
KEY WORDS: Angiodysplasia. Hemangioma. Arteriovenous malformation. Lower limb. Children.
Las angiodisplasias se consideran anomalías vasculares causadas por un bloqueo en el proceso de diferenciación vascular en algún momento del desarrollo embrionario.2,15,16 Clínicamente, las angiodisplasias pueden adoptar tres formas de presentación: hemangiomas, fístulas arteriovenosas y malformaciones arteriovenosas (MAV). Aunque muchos pacientes con lesiones angiodisplásicas presentan masas palpables indoloras variables de tamaño y localizadas a diferentes niveles (cutáneo, subcutáneo o intramuscular), pueden existir otros cambios somáticos tales como deformidades de las extremidades, en especial hemihipertrofia, que suelen condicionar dismetrías. Las lesiones sinoviales intraarticulares, y muy especialmente las lesiones intraóseas, son muy raras.4 De hecho, se han descrito muy pocas MAV intraóseas y hasta el momento sólo tres casos en niños.3,6,7
En este trabajo se revisan 15 años de tratamiento de las angiodisplasias musculoesqueléticas que afectan a las extremidades inferiores en niños. Entre los pacientes que se incluyen en esta serie se describe el cuarto caso de la literatura de MAV intraósea, que afectaba a la tibia izquierda en una niña de 12 años. Además se presentan dos nuevos casos de hemangiomas sinoviales de la rodilla, uno de ellos causando trastornos del desarrollo de la articulación de la rodilla, aspecto raramente descrito en la literatura.10 La fístulas arteriovenosas no forman parte de este trabajo debido a su origen frecuentemente postraumático.
Material y Método
Desde 1980 a 1995 se han tratado un total de 20 niños con angiodisplasias congénitas. Todas las historias clínicas fueron revisadas, con especial énfasis en los datos clínicos, estudios radiológicos y complementarios, descripción de las técnicas quirúrgicas empleadas e informe anatomopatológico. La extremidad inferior estaba afecta en 10 casos, la región de cabeza y cuello en seis, la extremidad superior en tres y un último caso presentaba afectación aislada del intestino delgado.
En este estudio sólo se incluyen las lesiones de la extremidad inferior. Entre los 10 pacientes con lesiones a ese nivel siete eran niñas y tres niños, con una edad media de 6 años en la primera consulta hospitalaria (mímimo: 2 y máximo: 14 años). Un paciente era de raza árabe (Tabla 1).
En estos 10 casos no se detectaron otras lesiones congénitas asociadas. En tres pacientes el motivo de consulta en el hospital no estuvo relacionado directamente con su lesión angiodisplásica. Un niño fue visto por primera vez en Urgencias a causa de una coagulopatía intravascular. Otro fue tratado originariamente en el Servicio de Oncología bajo el diagnóstico de leucemia linfoide aguda. El tercer caso sufrió una fractura diafisaria femoral en la extremidad contralateral a la lesión angiodisplásica y fue tratado en nuestro Servicio ortopédicamente.
En cinco pacientes las molestias iniciales estaban relacionadas con la dismetría provocada por una hemihipertrofia de la extremidad, asociada en un caso con masa dolorosa de partes blandas. En tres casos el motivo de consulta fue la presencia de una única masa de partes blandas, que fue dolorosa en un solo paciente. Dos casos acudieron al hospital por presentar sinovitis de repetición, uno de los cuales además presentó hemartrosis.
Para establecer el diagnóstico y la planificación quirúrgica, además de los estudios radiológicos convencionales se realizaron angiografías de la extremidad inferior en cinco pacientes, TAC en tres y RM en dos. Para la valoración de la dismetría se realizaron radiografías completas de la extremidad inferior en tres casos. Tres niños no fueron evaluados por métodos radiológicos ni otros estudios complementarios y en ellos el diagnóstico de angiodisplasia congénita se estableció clínicamente por la presencia de lesiones angiomatosas, cutáneas, masa palpable en tejidos blandos y hemihipertrofia de la extremidad inferior afecta. En los siete casos restantes el diagnóstico se confirmó mediante estudio anatomopatológico.
Resultados
Las lesiones angiomatosas afectaban únicamente a partes blandas en siete casos, cuatro de ellos con lesiones subcutáneas extensas y tres de tipo localizado. Todos los pacientes con lesiones extensas (tres MAV y un hemangioma) presentaban hipertrofia de la extremidad afecta, con una dismetría máxima de 3 cm. Las lesiones localizadas correspondían siempre a hemangiomas, dos de ellos intramusculares, afectando al gemelo interno y externo, respectivamente. Uno de estos pacientes presentaba una deformidad del pie en equino que era irreductible. El tercer hemangioma aislado estaba localizado subcutáneamente en la cara posterior de la rodilla.
Dos casos presentaban lesiones angiodisplásicas que afectaban únicamente a la membrana sinovial de la rodilla. Un caso se trataba de una niña de 2 años con un hemangioma capilar localizado. El otro caso era una niña de 3 años con un hemagioma difuso. Ambos pacientes se quejaban de dolor, deterioro funcional de la rodilla y sinovitis de repetición. En el primer caso todos los síntomas desaparecieron tras la resección quirúrgica de un hemangioma pediculado intrasinovial. El segundo caso, además de la lesión hemangiomatosa intraarticular, presentaba también una MAV cutánea en el pie ipsilateral.
En la niña con la lesión intraarticular extensa el estudio radiográfico de la rodilla constató un aumento marcado de las partes blandas yuxtaarticulares, un aumento del tamaño de la epífisis femoral comparada con la contralateral sana y una aparición temprana del núcleo de osificación de la rótula (Fig. 1). A pesar de la evacuación de la rodilla desarrolló episodios repetitivos de hemartros. El diagnóstico se estableció con ayuda del Doppler y de un estudio angiográfico (Fig. 2). La técnica quirúrgica empleada fue la ligadura de los vasos nutrientes de la lesión provenientes de la arteria femoral. Con este gesto quirúrgico no se volvieron a repetir los episodios de hemartros, pero la niña desafortunadamente desarrolló una sinovitis crónica hiperplásica de tipo hemosiderótico que acabó requiriendo sinovectomía amplia (Fig. 3). Después de 6 años de seguimiento la paciente estaba asintomática a pesar de una restricción de la flexión de 20°. Los estudios radiográficos evolutivos pusieron de manifiesto alteraciones del desarrollo normal de la rodilla a nivel de las superficies articulares, dando lugar a una artropatía degenerativa temprana (Fig. 4).
Figura 1. Rx lateral de la rodilla sana (A) y afecta (B) en una niña de 3 años con un hemangioma sinovial difuso. Se aprecia el aumento de partes blandas yuxtaarticulares, el incremento de tamaño de la epífisis distal femoral y la osificacióin temprana del núcleo epifisario de la rótula en la rodilla afecta.
Figura 2. A: Fase arterial del estudio angiográfico del caso anterior. La arteria geniculada superior (1) y la inferior (2) emergen desde la arteria poplítea y junto con la arteria anastomótica magna dan origen a una rica red capilar en la sinovial con áreas dispersas hemorrágicas (3) de características anormales. B: Fase venosa del estudio angiográfico. Se observan áreas de retención del contraste y lagunas hemorrágicas (4).
Figura 3. Imagen histológica de la sinovial afecta mostrando gran cantidad de pigmento de hierro en las células sinoviales y un gran número de vasos displásicos. El patrón corresponde a una sinovitis crónica hiperplásica de tipo hemosiderótico. (Pearl, 75*.)
Figura 4. A; Rx AP de ambas rodillas del paciente anterior tras 6 años de evolución. Se aprecian los signos de artropatía degenerativa temprana. B: Rx laterales. Obsérvese la irregularidad de las superficies de los cóndilos femorales en la rodilla afecta.
El único caso en esta serie de MAV con afectación exclusiva a nivel intraóseo correspondía a una niña de 12 años que refería dolor difuso por debajo de la rodilla izquierda después de actividades deportivas. Presentaba además manchas cutáneas desde el nacimiento en esa misma extremidad por debajo de la rodilla. El estudio radiográfico de la tibia mostraba una lesión lítica irregular de patrón inusual a nivel mediodiafisario, sin reacción perióstica (Fig. 5). La lesión era intramedular, con afectación parcial de una de las corticales. La TAC y la RM mostraron claramente las características de la lesión y su afectación estrictamente intraósea (Figs. 6 y 7). La paciente tenía además un acortamiento de 2,4 cm a favor de la extremidad afecta, pero rehusó la corrección quirúrgica propuesta.
Figura 5. Rx lateral de la tibia izquierda de una niña de 12 años mostrando una lesión lítica sinuosa en la zona mediodiafisaria sin reacción perióstica.
Figura 6. TAC de la lesión previa. La afectación intraósea medular y cortical se observa claramente.
Figura 7. RM de la misma lesión mostrando la gran extensión ósea de la malformación vascular.
Las lesiones angiodisplásicas fueron tratadas quirúrgicamente en seis casos. En cinco de ellos se efectuó una excisión de los hemangiomas localizados (incluido el intraarticular). Una sinovectomía amplia fue requerida en el caso del hemangioma extenso sinovial. La dismetría de extremidades fue tratada en dos de los cuatro pacientes que la presentaban. En uno se realizó epifisiodesis femoral distal y en otro alargamiento tibial contralateral. En los dos casos tratados de modo conservador uno recibió radioterapia, con una dosis total de 20 Gy, y otro fue tratado con vendajes compresivos. En dos de los cinco pacientes que fueron sometidos a excisión local del hemangioma aparecieron recidivas. Uno de ellos presentó úlceras necróticas amplias a nivel del tobillo, de evolución tórpida y progresiva, requiriendo amputación a nivel del tercio distal de la tibia. En los estudios anatomopatológicos no se detectaron elementos angiomioblásticos o linfangiomatosos.
Discusión
La afectación de la extremidad inferior por lesiones angiodisplásicas congénitas aparece en un 70% de los casos.12 Estos pacientes no presentan graves problemas ortopédicos, destacando las masas tumorales de partes blandas o la hipertrofia de la extremidad afecta, que condiciona un dismetría más o menos intensa. La asociación con otras malformaciones o enfermedades se ha descrito raramente.10 Uno de los casos de este trabajo desarrolló una coagulación intravascular diseminada.
Algunos autores han relacionado la incidencia de angiodisplasia congénita con el sexo, correspondiendo al sexo femenino una mayor predisposición por los hemangiomas.1,12 La mayoría de los pacientes de esta serie fueron niñas, pero la distribución por sexos fue similar en los casos de hemangiomas (tres niños/tres niñas), aunque los cuatro pacientes con MAV eran niñas.
En una larga serie de malformaciones vasculares publicada recientemente sólo se incluían 29 casos afectando las extremidades inferiores, con probable extensión intraarticular en un caso.12 No se identificó ningún caso de afectación intraarticular semejante al descrito en esta serie. Este hecho muestra la baja incidencia de angiodisplasias congénitas intrarticulares e intraóseas. Con respecto a los hemangiomas, la afectación intraósea se ha estimado en el 0,6% de todos los tumores primarios de hueso.8,14
Las MAV intraóseas son lesiones mucho más raras. Mientras los hemangiomas contienen sólo capilares y venas dilatadas (tipo cavernoso), las MAV están formadas por elementos arteriales y venosos en continuidad, bien desarrollados. La mayoría de las MAV afectan sólo a partes blandas.15 Muy pocos casos tienen localización intraósea, y de hecho sólo se han descrito en la literatura tres casos en niños menores de 15 años.3,7,13 Tanto en los tres casos descritos como en el de nuestra serie la localización era la tibia en su porción mediodiafisaria. Esto sugiere una especial predisposición de la vascularización de la tibia para desarrollar esta lesión angiodisplásica tan infrecuente.
Uno de los retos que plantean al cirujano ortopédico las lesiones angiodisplásicas congénitas es la indicación de cirugía. Sugerimos que sólo las lesiones localizadas, subcutáneas, intramusculares o intraarticulares son susceptibles de intervención quirúrgica. Las lesiones extensas, localizadas subcutáneamente o intramusculares, tienen un alto riesgo de complicaciones si se tratan con cirugía, en especial recidivas y formación de escaras necróticas como ocurrió en uno de los casos de esta serie, que acabó en amputación. El tratamiento conservador parece ser de elección en aquellos casos con afectación extensa. No obstante, sugerimos que las lesiones sinoviales extensas sean tratadas precozmente mediante sinovectomía. De lo contrario, los episodios recurrentes de hemartrosis pueden llegar a producir --como en uno de nuestros casos-- una sinovitis crónica hemosiderótica que destruirá progresivamente la articulación, produciendo un artropatía similar a la de la hemofilia.5,10,11,17
Como conclusión, la angiodisplasia congénita de las extremidades inferiores se puede incluir entre las lesiones paratumorales raras del sistema musculoesquelético. Las lesiones con afectación intraarticular parecen tener peor pronóstico por el riesgo de que la hemartrosis recidivante llegue a destruir el cartílago articular. Por tanto, un diagnóstico temprano y un correcto planteamiento terapéutico es deseable en los casos con afectación sinovial. A menos que exista un problema clínico sobreañadido, las dismetrías de extremidades inducidas por lesiones angiodisplásicas deben ser tratadas bajo los mismos criterios que en ausencia de estas lesiones.
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