El proceso diagnóstico de los sarcomas de partes blandas del aparato locomotor (SPBAL) sigue siendo comprometido, con casos de resecciones no planificadas (cirugías «whoops»). Este estudio evalúa la frecuencia de este tipo de procedimientos, tratando de identificar características de los pacientes, tumores, tratamiento quirúrgico y resultados.
Material y métodosSe revisan de forma retrospectiva 131 pacientes tratados de forma quirúrgica en nuestro centro entre octubre de 2018 y diciembre de 2021 de un SPBAL. Se excluyen los pacientes con SPBAL localizados en vísceras, mediastino, corazón, retroperitoneo, peritoneo y aparato genital. Las diferencias entre pacientes con resecciones planificadas y no planificadas fueron evaluadas con pruebas χ2 y un modelo de regresión multivariado de Cox.
ResultadosLas resecciones no planificadas de SPBAL han tenido lugar en 18% de los pacientes de nuestra área, principalmente en tumores menos de 5 cm y localizados superficiales a la fascia; 29,2% de estos pacientes no disponían de una prueba de imagen previa. No se ha demostrado que una cirugía «whoops» pueda suponer una disminución de la supervivencia o una mayor tasa de recidivas.
ConclusionesRecomendamos la realización de una prueba de imagen siempre previa a la extirpación de cualquier tipo de tumoración de tejidos blandos, así como la adherencia a las guías de remisión a centros de referencia.
The diagnosis process of soft tissue sarcomas of the musculoskeletal system (SPBAL) continues to be complex, with cases of unplanned excisions (“whoops” surgeries). This study evaluates the frequency of these type of procedures, trying to indentify patient characteristics, tumors, surgical treatment and final results.
Material and methods131 patients treated surgically between October 2018 and December 2021 of a SPBAL were retrospectively reviewed. Patients with SPBAL located in the viscera, mediastinum, heart, retroperitoneum, peritoneum and genital tract were excluded. Differences between patients with planned and unplanned excisions were assessed with chi2 tests and a Cox multivariate regression model.
ResultsUnplanned excisions of SPBAL have taken place in 18% of the patients in our área, mainly in tumors of less than 5 cm and located superficial to the fascia. 29,2% of these patients did not have a previous imaging test. It has not been shown that a “whoops” surgery can lead to a decrease in survival or a higher rate of recurrences.
ConclusionsWe recommend carrying out an imaging test always prior to the removal of any type of soft tissue tumor, as well as adherence to the referral guidelines to reference centers.
Los sarcomas de partes blandas del aparato locomotor (SPBAL) son un grupo tremendamente heterogéneo de tumores malignos, que suponen menos de 1% de las neoplasias malignas en los adultos, con una incidencia de dos a tres casos por cada 100.000 habitantes en la mayoría de los países europeos1.
Es preciso tener en cuenta que los tumores benignos de partes blandas son unas 100 veces más frecuentes que los malignos, siendo la proporción aún mayor en algunas localizaciones como en las extremidades2. Esta discrepancia en su presentación hace que el riesgo de que un SPBAL pueda ser confundido y resecado, sin un estudio de imagen o sin una biopsia previa, como una tumoración benigna, sea alto. Una resección con márgenes inadecuados es conocida en la literatura anglosajona como «whoops procedure», y habitualmente requiere de una segunda intervención, más agresiva, precisando en ocasiones la amputación3. Se han asociado también dichos procedimientos a un aumento de las recurrencias locales, especialmente en los SPBAL de alto grado4.
El presente estudio pretende identificar cuántos de los pacientes remitidos a nuestro centro han sufrido un «whoops procedure», así como señalar factores de riesgo tanto relacionados con el paciente como con las características del tumor y su tratamiento, comparándolos con los pacientes tratados en nuestro centro que no han sido sometidos a una resección no planificada.
Material y métodosLa Unidad de Tumores del Aparato Locomotor es el centro de referencia para el tratamiento de sarcomas del aparato locomotor de la región desde octubre de 2018, prestando asistencia a una población de 2.100.000 habitantes.
Los criterios de selección para ser incluido en el estudio son ser un paciente de cualquier edad, diagnosticado de cualquier tipo de SPBAL (excluyendo el sarcoma de Kaposi) entre octubre del 2018 y 31 de diciembre de 2021, que haya sido intervenido quirúrgicamente como parte de su tratamiento primario, y valorado en la Unidad de Tumores del Aparato Locomotor de nuestro centro. Se excluyen los pacientes con SPBAL localizados en vísceras, así como los que asienten en mediastino, corazón, retroperitoneo, peritoneo y aparato genital.
Los pacientes incluidos han sido reclutados mediante la revisión de sus historias clínicas, según el registro de citación de las agendas del Comité de Sarcomas de nuestro centro. El estudio ha sido aprobado por el Comité de Ética de la Investigación. Todos los pacientes han sido valorados previamente a la decisión terapéutica en nuestro hospital, por el Comité Multidisciplinar de Sarcomas Óseos y de Partes Blandas.
La variable principal del estudio es la realización previa de una resección no planificada en una tumoración de partes blandas con el diagnóstico posterior de sarcoma de partes blandas del aparato locomotor, frente al número total de SPBAL en el mismo periodo de tiempo y población. Como variables secundarias se han tenido en cuenta el sexo, la edad del paciente en el momento del diagnóstico, la localización de la tumoración (tronco/extremidades superiores/extremidades inferiores), el tamaño clínico del tumor medido en base al diámetro mayor o bien por anatomía patológica o en prueba de imagen (menor o igual a 5 cm, mayor de 5 cm o desconocido), el tipo de incisión(longitudinal/transversa/oblicua/en S/desconocida), profundidad (referida con respecto a la fascia:superficial/profunda/desconocida), disponibilidad de prueba de imagen preoperatoria y el tipo de tumor, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS)2. También se han evaluado la recidiva local, mediante resonancia magnética (RMN) y resultado anatomopatológico tras la segunda resección o biopsia, los márgenes obtenidos (R0, R1, R2) en la segunda intervención, así como la supervivencia en meses desde el diagnóstico. Todos nuestros pacientes han sido sometidos a una cirugía de revisión de márgenes, así como de radioterapia y quimioterapia en los casos en los que con base en la evidencia científica actual ha sido recomendado por el Comité de Tumores del Aparato Locomotor del centro. Durante las intervenciones quirúrgicas de re-resección, el objetivo ha sido obtener un margen amplio (2-3 cm) de tejido sano en torno a la tumoración, así como el uso de barreras naturales como márgenes (fascia, perineuro, periostio, adventicia). Las cirugías han sido realizadas por un equipo multidisciplinar contando con cirujanos ortopédicos, cirujanos plásticos, cirujanos generales y cirujanos vasculares.
Las variables categóricas han sido evaluadas mediante la prueba de χ2. Las tendencias por años para la resección no planificada han sido analizadas mediante la prueba χ2 aplicada al coeficiente de correlación de Pearson. Los predictores independientes para las resecciones no planificadas han sido identificados utilizando un modelo de regresión logístico multivariable, siendo seleccionados basado en un valor de p < 0,05 en el análisis univariable. La supervivencia ha sido evaluada con curvas de Kaplan-Meier y el método de regresión de Cox. Los resultados de los análisis de regresión logística son expresados como hazard ratios, con sus intervalos de confianza de 95% (IC 95%). Los resultados con un valor de p < 0,05 son considerados estadísticamente significativos. Los análisis han sido realizados con el software IBM SPSS v26 (IBM Corp., Armonk, NY, EE. UU.).
ResultadosHan sido revisadas un total de 131 historias de pacientes, de los cuales 24 (18,3%) han sufrido una resección no planificada (tabla 1). No fue necesario excluir a ningún paciente por falta de cumplimiento de criterios de inclusión. El seguimiento medio ha sido de 18 meses, con un rango entre 1 y 41, sin perderse ningún paciente durante este periodo. La distribución entre sexos ha sido muy homogénea, 66 varones y 65 mujeres. Los rangos de edad más frecuentes han sido entre los 50 y 64 años y los mayores de 75 años, ambos con 26,7% de los pacientes. La localización más habitual (67,2%) es en miembros inferiores. La mayoría de los tumores registrados han sido de más de 5 cm (68,7%), mientras que el tipo más habitual de incisión ha sido la longitudinal (85,5%). La mayor parte de los tumores se asentaba en planos profundos a la fascia (62,6%), y 122 de los 131 pacientes (93,1%) tenían una prueba de imagen previa a su intervención. El margen final y la recidiva presentaron frecuencias similares (87 y 90,8%), y 15 de los pacientes fallecieron a lo largo del seguimiento (11,5%).
Valores absolutos y frecuencias de las diferentes variables
| Recuento | % | |
|---|---|---|
| Sexo | ||
| Varón | 66 | 50,4% |
| Mujer | 65 | 49,6% |
| Rangos de edad | ||
| 0-18 años | 3 | 2,3% |
| 18-49 años | 27 | 20,6% |
| 50-64 años | 35 | 26,7% |
| 65-74 años | 31 | 23,7% |
| 75 o más | 35 | 26,7% |
| Localización | ||
| Tronco | 23 | 17,6% |
| Extremidad inferior | 88 | 67,2% |
| Extremidad superior | 20 | 15,3% |
| Tamaño | ||
| Desconocido | 2 | 1,5% |
| Menor o igual a 5 cm | 39 | 29,8% |
| Mayor de 5 cm | 90 | 68,7% |
| Tipo de incisión | ||
| Desconocida | 13 | 9,9% |
| Longitudinal | 112 | 85,5% |
| Transversa | 5 | 3,8% |
| Oblicua | 1 | 0,8% |
| S | 0 | 0% |
| Profundidad de la tumoración | ||
| Desconocido | 0 | 0% |
| Superficial | 49 | 37,4% |
| Profunda | 82 | 62,6% |
| Prueba de imagen previa | ||
| No | 9 | 6,9% |
| Sí | 122 | 93,1% |
| Margen final | ||
| R0 | 114 | 87% |
| R1 | 17 | 13% |
| R2 | 0 | 0% |
| Recidiva | ||
| No | 119 | 90,8% |
| Sí | 12 | 9,2% |
| Exitus | ||
| No | 116 | 88,5% |
| Sí | 15 | 11,5% |
Los tipos tumorales más frecuentemente encontrados (tabla 2) han sido el tumor lipomatoso atípico (20,6%), seguido de los sarcomas pleomórficos indiferenciados (19,1%). Tras ellos el mixofibrosarcoma (10,7%) y el liposarcoma pleomórfico (7,6%) y ya a continuación una gran heterogeneidad de tipos tumorales.
Tipos tumorales según la clasificación de la OMS y su frecuencia
| Whoops | Total | ||
|---|---|---|---|
| No | Sí | ||
| Tipo tumoral | |||
| LPS pleomórfico | |||
| Recuento | 9 | 1 | 10 |
| % del total | 6,9% | 0,8% | 7,6% |
| LPS desdiferenciado | |||
| Recuento | 4 | 0 | 4 |
| % del total | 3,1% | 0% | 3,1% |
| Sarcoma sinovial | |||
| Recuento | 3 | 2 | 5 |
| % del total | 2,3% | 1,5% | 3,8% |
| Sarcoma indiferenciado fusocelular | |||
| Recuento | 2 | 1 | 3 |
| % del total | 1,5% | 0,8% | 2,3% |
| Tumor maligno vaina nerviosa periférica | |||
| Recuento | 3 | 0 | 3 |
| % del total | 2,3% | 0% | 2,3% |
| Sarcoma epitelioide | |||
| Recuento | 3 | 1 | 4 |
| % del total | 2,3% | 0,8% | 3,1% |
| MFS | |||
| Recuento | 12 | 2 | 14 |
| % del total | 9,2% | 1,5% | 10,7% |
| SPI | |||
| Recuento | 18 | 7 | 25 |
| % del total | 13,7% | 5,3% | 19,1% |
| TLA | |||
| Recuento | 25 | 2 | 27 |
| % del total | 19,1% | 1,5% | 20,6% |
| Schwannoma maligno | |||
| Recuento | 0 | 1 | 1 |
| % del total | 0% | 0,8% | 0,8% |
| Leiomiosarcoma | |||
| Recuento | 1 | 3 | 4 |
| % del total | 0,8% | 2,3% | 3,1% |
| LPS mixoide | |||
| Recuento | 9 | 0 | 9 |
| % del total | 6,9% | 0% | 6,9% |
| Dermatofibrosarcoma protuberante | |||
| Recuento | 7 | 1 | 8 |
| % del total | 5,3% | 0,8% | 6,1% |
| Tumor fibroso solitario | |||
| Recuento | 5 | 1 | 6 |
| % del total | 3,8% | 0,8% | 4,6% |
| Fibrosarcoma | |||
| Recuento | 0 | 1 | 1 |
| % del total | 0% | 0,8% | 0,8% |
| Rabdomiosarcoma pleomórfico | |||
| Recuento | 1 | 0 | 1 |
| % del total | 0,8% | 0% | 0,8% |
| Sarcoma alveolar | |||
| Recuento | 1 | 0 | 1 |
| % del total | 0,8% | 0% | 0,8% |
| Sarcoma de células redondas | |||
| Recuento | 1 | 0 | 1 |
| % del total | 0,8% | 0% | 0,8% |
| Sarcoma fibromixoide | |||
| Recuento | 1 | 0 | 1 |
| % del total | 0,8% | 0% | 0,8% |
| Sarcoma indiferenciado células pequeñas | |||
| Recuento | 1 | 0 | 1 |
| % del total | 0,8% | 0% | 0,8% |
| Sarcoma pleomórfico mixoide | |||
| Recuento | 1 | 0 | 1 |
| % del total | 0,8% | 0% | 0,8% |
| Tumor lipomatoso fusocelular atípico | |||
| Recuento | 0 | 1 | 1 |
| % del total | 0% | 0,8% | 0,8% |
| Total | |||
| Recuento | |||
| 107 | 24 | 131 | |
| % del total | |||
| 81,7% | 18,3% | 100% | |
LPS: liposarcoma; MFS: mixofibrosarcoma; SPI: sarcoma pleomórfico indiferenciado; TLA: tumor lipomatoso atípico; OMS: Organización Mundial de la Salud.
De 18,3% de los pacientes que han sido sometidos a una resección no planificada, se ha encontrado asociación estadística p < 0,01 con diferentes variables (tabla 3). El tamaño ha sido menor o igual a 5 cm en 54,3% en las resecciones no planificadas frente a 24,3% de las planificadas. La profundidad de la tumoración, 62,5% superficial en las whoops, con respecto a 31% de las convencionales; 29,2% de las resecciones no planificadas no tenían prueba de imagen previa, comparado con 1,9% de las planificadas. No se encontró asociación estadística con otras variables, como son el sexo, la edad, localización, margen final, tasa de recidiva o exitus. Tampoco ha habido preferencia por ningún tipo tumoral con respecto a las resecciones no planificadas.
Análisis de las diferentes variables con respecto a la realización o no de una resección no planificada (whoops procedure)
| Whoops | |||||
|---|---|---|---|---|---|
| No | Sí | ||||
| n | % | n | % | p | |
| Sexo | |||||
| Varón | 54 | 50,5% | 12 | 50% | 0,97 |
| Mujer | 53 | 49,5% | 12 | 50% | |
| Rangos de edad | |||||
| 0-18 años | 2 | 1,9% | 1 | 4,2% | 0,73 |
| 18-49 años | 24 | 22,4% | 3 | 12,5% | |
| 50-64 años | 28 | 26,2% | 7 | 29,2% | |
| 65-74 años | 26 | 24,3% | 5 | 20,8% | |
| 75 o más | 27 | 25,2% | 8 | 33,3% | |
| Localización | |||||
| Tronco | 19 | 17,8% | 4 | 16,7% | 0,11 |
| Extremidad inferior | 75 | 70,1% | 13 | 54,2% | |
| Extremidad superior | 13 | 12,1% | 7 | 29,2% | |
| Tamaño | |||||
| Desconocido | 0 | 0% | 2 | 8,3% | < 0,01 |
| Menor o igual a 5 cm | 26 | 24,3% | 13 | 54,2% | |
| Mayor de 5 cm | 81 | 75,7% | 9 | 37,5% | |
| Tipo de incisión | |||||
| Desconocida | 5 | 4,7% | 8 | 33,3% | < 0,01 |
| Longitudinal | 101 | 94,4% | 11 | 45,8% | |
| Transversa | 1 | 0,9% | 4 | 16,7% | |
| Oblicua | 0 | 0% | 1 | 4,2% | |
| S | 0 | 0% | 0 | 0% | |
| Profundidad de la tumoración | |||||
| Desconocido | 0 | 0% | 0 | 0% | < 0,01 |
| Superficial | 34 | 31,8% | 15 | 62,5% | |
| Profunda | 73 | 68,2% | 9 | 37,5% | |
| Prueba de imagen previa | |||||
| No | 2 | 1,9% | 7 | 29,2% | < 0,01 |
| Sí | 105 | 98,1% | 17 | 70,8% | |
| Margen final | |||||
| R0 | 94 | 87,9% | 20 | 83,3% | 0,55 |
| R1 | 13 | 12,1% | 4 | 16,7% | |
| R2 | 0 | 0% | 0 | 0% | |
| Recidiva | |||||
| No | 99 | 92,5% | 20 | 83,3% | 0,16 |
| Sí | 8 | 7,5% | 4 | 16,7% | |
| Exitus | |||||
| No | 96 | 89,7% | 20 | 83,3% | 0,38 |
| Sí | 11 | 10,3% | 4 | 16,7% | |
El sufrir un «whoops procedure» no ha afectado a la supervivencia global, tampoco el hecho de sufrir una recidiva local, pero sí el tamaño de la tumoración menor de 5 cm implica una mejor supervivencia (log-rank p < 0,05) (fig. 1). También se ha encontrado una asociación estadística significativa (p < 0,05) entre el tamaño de la tumoración mayor de 5 cm y el riesgo de tener una recidiva local.
Con respecto al análisis multivariable, tan solo se ha encontrado significación estadística (p < 0,001) en la ausencia de prueba de imagen previa (HR 11,44; IC 95%: 4,38-29,88).
DiscusiónLas resecciones no planificadas de los SPBAL son un problema clásico en la literatura. La tasa de estas cirugías parece estar en concordancia con otros estudios modernos similares1,4, niveles que se han ido reduciendo progresivamente con respecto a investigaciones más remotas5. Se han achacado dichos cambios a varias razones. En primer lugar, grandes estudios poblacionales1 las relacionan con los progresos diagnósticos de equipos multidisciplinares expertos, lo que hace que en el propio centro se produzcan muy pocas resecciones no planificadas, mientras que la gran mayoría proceden de centros externos. En segundo lugar, la creación y difusión de guías de remisión al centro de referencia, basadas en criterios simples y de fácil manejo parecen también estar jugando un papel importante en la disminución de los casos.
Sin lugar a dudas, a pesar de las medidas para la centralización del tratamiento de los SPBAL en centros especializados6, las cirugías no planificadas seguirán existiendo. Los tumores de partes blandas son, en una abrumadora mayoría, benignos, y es casi inevitable que lesiones pequeñas y superficiales, sin ninguna otra clínica que nos oriente a SPBAL, sean extirpados sin márgenes oncológicos, para finalmente manifestarse como neoplasias malignas. Por otra parte, los tumores de gran tamaño suelen ser remitidos a centros expertos y de esta forma se evitan en gran medida las resecciones no planificadas7.
Nuestro estudio nos recuerda que quedan pasos muy importantes por dar en torno a la educación médica. Una gran parte de los procedimientos whoops remitidos a nuestro centro no tenían una prueba de imagen previa.
Afortunadamente las resecciones no planificadas no parecen implicar un pronóstico desfavorable, en contra de lo que nos indicaban las publicaciones más clásicas8. Desde el artículo de Giuliano et al.9, la cirugía de revisión de márgenes ha pasado a ser el estándar de tratamiento para los tumores de alto grado, e incluso se ha llegado a relacionar con una mejora de la supervivencia7, algo que no hemos podido demostrar en nuestra revisión. No está claro, de todas formas, que este aumento de supervivencia se vea unido a una mejor función3, incluso asociada al uso de la radioterapia10, sino que posiblemente depare una mayor morbilidad, aunque no se hayan podido encontrar diferencias significativas entre ambos grupos en los estudios publicados al respecto11. Por el contrario, no existe un consenso acerca de qué hacer en casos en los que el tumor es pequeño y de bajo grado. La tendencia a no realizar una revisión de márgenes, o al menos a retrasarla, parece elevar el riesgo de desarrollar una recurrencia local, que no semeja afectar a la supervivencia de los pacientes12,13. De hecho, Lewis et al.7 indican en su estudio que la presencia de tumor residual en las segundas cirugías no se ha asociado a un peor pronóstico14. Por lo tanto, la asociación entre recidiva local y la supervivencia del paciente sigue sin estar clara en pacientes con sarcomas del aparato locomotor15, en contraste con los pacientes afectos de un sarcoma retroperitoneal16 en los que la recidiva puede acabar con el fallecimiento del paciente.
Nuestra revisión presenta, así mismo, limitaciones. Se trata de un estudio retrospectivo, con pacientes tomados durante el desarrollo de nuestra unidad como centro de referencia de la comunidad autónoma, no un estudio poblacional, en el marco una época de transición en la que es muy posible que pacientes hayan sido tratados en sus hospitales de origen sin ser remitidos a nuestro centro. Todos nuestros pacientes han sido sometidos a una cirugía de revisión de márgenes, sin poder comparar resultados con tratamientos adyuvantes o realizando un tratamiento expectante. Debemos también hacer notar que el tiempo de seguimiento no ha sido prolongado, y que debido a la rareza de los SPBAL el número de pacientes evaluados ha sido reducido.
ConclusionesLas resecciones no planificadas de SPBAL han tenido lugar en 18% de los pacientes de nuestra área, principalmente en tumores menos de 5 cm y localizados superficialmente a la fascia; 70% de estos pacientes no disponían de una prueba de imagen previa. No se ha demostrado que una cirugía «whoops» pueda suponer una disminución de la supervivencia o una mayor tasa de recidivas. Recomendamos la realización de una prueba de imagen siempre previa a la extirpación de cualquier tipo de tumoración de tejidos blandos, así como la adherencia a las guías de remisión a centros de referencia.
Nivel de evidenciaNivel de evidencia IV.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
