Tratamiento quirúrgico de las escoliosis congénitas en el niño mediante la resección de hemivértebras
Surgical treatment of congenital scoliosis in children by hemivertebral resection
VENTURA, N.*; EY, A.*; MONTANER A.**; CONILL, J.***; CAMBRA, F. J.****
Servicios de *Ortopedia y Traumatología, **Cirugía Infantil, ***Neurología Infantil y ****Pediatría.
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona. Hospital Universitari de la U. B. Esplugas. Barcelona.
Correspondencia:
Dr. N. VENTURA.
Aragón, 403, 2.° 1.a
08013 Barcelona.
Recibido: Febrero de 1999.
Aceptado: Septiembre de 1999.Septiembre de 1998.
Resumen. Se realiza un restudio retrospectivo de ocho pacientes afectos de escoliosis congénita tratados quirúrgicamente mediante la resección de la hemivértebra, fusión anterior y posterior e instrumentación pediátrica. El tiempo mínimo de revisión fue de 1 año y el máximo de 5. Tres eran niñas y la edad en el momento de la intervención varió entre los 2 y los 9 años. Los grados preoperatorios variaron entre 28 y 46° (media de 35°) y los postoperatorios entre 0 y 16°. Todas las hemivértebras estaban localizadas entre T12 y S1. El tipo de instrumentación correspondió en cinco casos a un Baby CD, en dos a un TSRH pediátrico y en un caso a un Harrington pediátrico. Los pacientes llevaron un corsé de plástico postoperatorio durante 6 meses y en un caso un pelvipantalón durante 3 meses (hemivértebra lumbosacra). En todos los casos se consiguió una artrodesis sólida. No hubo complicaciones neurológicas. La resección de las hemivértebras en niños de corta edad representa una opción clara en el tratamiento de las escoliosis congénitas.
PALABRAS CLAVE: Escoliosis. Congénitas. Hemivértebras. Resección. Raquis infantil.
ABSTRACT: A retrospective study was made of 8 patients with congenital scoliosis who underwent surgical resection of the hemivertebrae, anterior and posterior fusion, and pediatric instrumentation. Follow-up ranged from 1 year to 5 years. Three patients were girls ranging in age from 2 to 9 years at the time of intervention. Preoperative degree ranged from 28° to 46° (mean 35°) and postoperative degree from 0° to 26°. All hemivertebrae operated on were located between T12 and S1. The instrumention used was a Baby CD in 5 cases, pediatric TSRH in 2 cases, and a pediatric Harrington in 1 case. Patients wore a plastic corset for 6 months after surgery; 1 patient wore a pelvic-leg brace for 3 months (L5-S1 intervention). In every case, a solid arthrodesis was achieved. There were no neurological complications. Hemivertebral resection is a clear option for treating congenital scoliosis in young children.
KEY WORDS: Scoliosis. Congenital. Hemivertebras. Resection. Children''s spine.
Las hemivértebras constituyen una de las causas más frecuentes de escoliosis congénitas. La gravedad de la deformidad que provocan está en relación directa con su capacidad de crecimiento y con su localización en la columna vertebral. Estas malformaciones no responden al tratamiento ortopédico, debiéndose plantear un tratamiento quirúrgico precoz como única solución en los casos progresivos. Se han descrito dos tipos de técnicas quirúrgicas: la hemiepifisiodesis anterior y posterior de la convexidad y la resección de las hemivértebras. La hemiepifisiodesis de la convexidad para que sea efectiva debe realizarse antes de los 5 años de edad; está contraindicada cuando la escoliosis se asocia a una cifosis y su resultado final dependerá de la capacidad de crecimiento de la concavidad de la curva (es la técnica de elección para las hemivértebras torácicas). La resección de las hemivértebras localizadas entre T12 y S1 permite la corrección prácticamente total de la deformidad con una pérdida mínima de movilidad lumbar ya que sólo se fusiona un único segmento vertebral. El riesgo neurológico es mínimo ya que no se aplica distracción de la curva, sino compresión de la convexidad.
Material y Método
Se realiza un estudio de ocho pacientes con escoliosis congénita que han sido tratados entre 1992 y 1995 mediante resección de la hemivértebra, fusión anterior y posterior e instrumentación vertebral pediátrica. El tiempo de revisión varió entre un mínimo de 3 años y un máximo de 5. Tres eran niñas y cinco varones, con edades en el momento de la intervención entre los 2 y los 9 años (media: 4,3 años). La localización de la hemivértebra correspondió en un caso a la región toracolumbar (Figs. 1-3), en seis a la región lumbar (Figs. 4-6) y en uno a la unión lumbosacra (Figs. 7-9). Cuatro eran hemivértebras totalmente segmentadas y el resto parcialmente segmentadas. La intervención se realizó mediante un doble abordaje anterior y posterior en un solo acto operatorio. En dos casos se practicó una toracofrenolaparatomía y en el resto una lumbotomía, abordando la hemivértebra retroperitonealmente. La corrección peroperatoria se consiguió mediante la instrumentación de las vértebras adyacentes superior e inferior a la hemivértebra. El tipo de instrumentación correspondió en un caso a un Harrington pediátrico, en dos a un TSRH pediátrico y en cinco a un Baby CD. El segmento vertebral se fusionó con injerto procedente de la hemivértebra resecada y de la costilla. Siete pacientes llevaron un corsé durante 6 meses y en un caso se colocó un pelvipantalón durante 3 meses (hemivértebra lumbosacra). La RM preoperatoria practicada sistemáticamente en todos los casos demostró en un paciente una pequeña cavidad siringomiélica toracolumbar sin traducción clínica.
Figura 1. Rx de una paciente de 2 años de edad afecta de escoliosis congénita lumbar derecha de 30°. Presenta una hemivértebra totalmente segmentada L1-L2.
Figura 2. Rx postoperatoria después de la resección de la hemivértebra e instrumentación con Baby CD. La corrección de la escoliosis ha sido completa.
Figura 3. Rx de perfil en la que se aprecia una correcta lordosis lumbar.
Figura 4. Rx de un paciente de 3 años de edad afecto de escoliosis lumbar izquierda de 35°. Se aprecia una hemivértebra totalmente segmentada entre L3 y L4.
Figura 5. Rx AP 1 año después de la intervención. Se aprecia una artrodesis sólida y una correcta alineación de la curva.
Figura 6. Rx de perfil. Se aprecia una artrodesis sólida entre los cuerpos vertebrales de L3 y L4. La instrumentación tiene un bajo perfil.
Figura 7. Rx de una paciente afecta de lipomeningocele con una hemivértebra totalmente segmentada entre L5 y S1. Hay una marcada descompensación del tronco con respecto a la pelvis.
Figura 8. Rx AP 1 año después de la resección de la hemivértebra. Se aprecia una compensación correcta del tronco con respecto a la pelvis.
Figura 9. Rx de perfil: se ha instrtumentado L5 y S1 con tornillos pe diculares de TSRH.
Técnica quirúrgica
La intervención siempre se realizó en un solo tiempo operatorio. Se inicia con el paciente en decúbito prono y se aborda subperiósticamente sólo la convexidad de la curva. Con la ayuda de la escopia se localiza la hemivértebra, se prueban los ganchos sublaminares en las vértebras adyacentes superior e inferior y se resecan los elementos posteriores: apófisis espinosa, hemilámina, apófisis transversa, pequeñas articulaciones y el pedículo hasta el cuerpo vertebral. A continuación y con el paciente en decúbito lateral y a través de una toracofrenolaparatomía (cuando la hemivértebra está localizada entre T12 y L2) o de una lumbotomía se aborda retroperitonealmente el hemicuerpo y se reseca subcondralmente o subperiósticamente. Posteriormente se comunican ambos abordajes y se corrige la deformidad mediante la compresión de las dos vértebras adyacentes superior e inferior con una instrumentación pediátrica. El espacio dejado por la hemivértebra se rellenó con injerto óseo procedente de la hemivértebra y de la costilla cuando es resecada. Durante la intervención se monitorizó la actividad medular mediante el registro de los potenciales evocados sensitivos y motores. Postoperatoriamente la deambulación se permitió a la semana con la ayuda de un corsé de plástico.
Resultados
Los grados preoperatorios variaron entre 28 y 46° (media: 35°) y los postoperatorios entre 0 y 16°. No se apreciaron pérdidas significativas de corrección con el paso del tiempo. No hubo complicaciones neurológicas y en todos los casos la artrodesis a los 6 meses fue sólida.
Discusión
El tratamiento de las malformaciones congénitas de la columna vertebral representa una de las problemáticas más complejas de la patología del raquis infantil. Clásicamente se dividen en dos grandes grupos:12,20,23 defectos de formación representados por las hemivértebras y defectos de segmentación representados por la barras congénitas.
La deformación que provocarán está en relación directa con su capacidad para producir un crecimiento asimétrico del raquis.15 La severidad de la deformidad producida por una hemivértebra está relacionada con tres factores:13 1) Tipo de hemivértebra. Las hemivértebras han sido clasificadas con respecto a su capacidad de crecimiento en: a) totalmente segmentadas, cuando presentan capacidad de crecimiento en las dos caras del hemicuerpo vertebral. Radiográficamente demuestran la presencia de un disco intervertebral bien definido que la separa de las vértebras adyacentes. Estas escoliosis pueden empeorar entre 2 y 4° por año; b) parcialmente segmentadas, cuando la hemivértebra se halla fusionada a una de las vértebras adyacentes. Radiográficamente presentan un solo disco intervertebral. Estas escoliosis progresan a un ritmo inferior, aproximadamente entre 1 y 2° por año, y c) incarceradas, cuando la hemivértebra está totalmente fusionada a las vértebras adyacentes. Al no tener capacidad de crecimiento no provoca curva. 2) Número de hemivértebras. La presencia de dos hemivértebras en la convexidad de la curva agravan su pronóstico aunque éstas sean parcialmente segmentadas. La severidad de la deformidad también estará en relación directa con su distribución, así la presencia de hemivértebras múltiples capicuadas pueden provocar curvas que al compensarse entre ellas provoquen una desviación metamérica sin apenas traducción clínica. 3) Localización de la hemivértebra. Una hemivértebra ubicada entre la quinta vértebra lumbar y el sacro provocará una gran descompensación del tronco con respecto a la pelvis ya que el sacro al ser un hueso rígido no permite compensar el crecimiento de la hemivértebra con una curva inferior. Son las hemivértebras más deformantes y siempre son candidatas a una cirugía radical y precoz.3 Estos tres factores junto con el crecimiento, sobre todo en las fases aceleradas (desde los 0 a los 3 años y en la pubertad), decidirán la gravedad de las escoliosis congénitas.
De todas formas el pronóstico no es siempre fácil de establecer y una «observación controlada» como proponen Winter y cols.20,23 con radiografías periódicas ayudará a confirmar la progresividad de la deformidad. Nasca y cols.15 en 1975 revisaron 60 pacientes con hemivértebras de un total de 315 malformaciones congénitas vertebrales. Todas las curvas progresaron a un ritmo medio de 4° por año (entre 1 y 33° por año). Los casos más graves fueron en los que se combinó una hemivértebra en la convexidad con una barra congénita en la concavidad. En el estudio realizado por Winter y cols.20,23 en 1968 sobre 234 pacientes seguidos hasta el final del crecimiento, el 25% no empeoraron prácticamente, el 25% progresaron menos de 30° y el 50% restante progresaron más de 30°. Los casos más graves fueron las cifosis que cursan con un gran riesgo de complicaciones neurológicas y nuevamente las combinaciones de hemivértebra con barra congénitas contralaterales.
Las malformaciones congénitas de la columna vertebral no responden al tratamiento ortopédico, y una vez demostrada su progresividad el tratamiento quirúrgico debe plantearse precozmente. La cirugía precoz evitará que se incorporen más vértebras adyacentes a la curva primaria y también que se estructuren las curvas secundarias. Una fusión realizada antes de los 5 años siempre abarcará menos segmentos vertebrales que una intervención realizada en la pubertad sobre una curva más estructurada y más extensa.
Hay que descartar el concepto de que una artrodesis vertebral en los primeros años de la vida provocará una desproporción en la altura del tronco. Por los estudios de Dimeglio8 se sabe que la altura del tronco en sedestación aumenta de 35 cm en el recién nacido a 62 cm a los 5 años, lo que representa dos tercios de la edad adulta. Al final del crecimiento la altura del tronco en sedestación constituye el 52% de la altura en bipedestación. El crecimiento residual del raquis toracolumbar a partir de los 5 años es aproximadamente de 10 cm a nivel de la región torácica y de 5 cm a nivel lumbar. Por tanto se puede afirmar que una artrodesis pericolumnar anterior y posterior desde T1 a S1 realizada a los 5 años provocará una pérdida de altura en sedestación de sólo 15 cm al final de crecimiento. Una epifisiodesis pericolumnar asimétrica realizada antes de los 5 años puede corregir la deformidad entre 10 y 15° por segmento fusionado siempre en relación con la capacidad de crecimiento de la concavidad. La amplitud del canal medular a los 5 años corresponde al 95% de la amplitud en la edad adulta, por lo que una artrodesis pericolumnar nunca provocará una estenosis vertebral. Estos estudios demuestran que el crecimiento de la columna vertebral a los 5 años de edad está muy avanzado.
Ya que no se puede reestablecer el crecimiento de la concavidad en las escoliosis congénitas, la finalidad del tratamiento quirúrgico será la de frenar el crecimiento de la convexidad para reestablecer su equilibrio. Se han propuesto cuatro técnicas quirúrgicas: fusión «in situ posterior», hemiepifisiodesis anterior y posterior de la convexidad, la técnica de eggshel y la resección de la hemivértebra.
La fusión posterior es un técnica sencilla y con riesgos mínimos, pero presenta como desventajas que no frena el crecimiento anterior de la columna vertebral, por lo que en niños de corta edad el crecimiento anterior de los cuerpos vertebrales en presencia de una sólida fusión posterior puede conducir a un aumento de la lordosis y de la rotación vertebral con empeoramiento de la curva (fenómeno del cigüeñal o crankshaft phenomenon).9,22-24 La fusión posterior in situ está indicada en cifosis inferiores a los 70° y en escoliosis cervicodorsales antes de la pubertad.
La hemiepifisiodesis anterior y posterior de la convexidad para que sea efectiva debe realizarse antes de los 5 años de edad, suele implicar una fusión extensa generalmente dos vértebras por encima y dos por debajo de la hemivértebra y su resultado final siempre será incierto ya que su efectividad dependerá de la capacidad de crecimiento de la concavidad.9,17,21,25 Está contraindicada cuando, junto a la escoliosis, se asocia una cifosis. Es la técnica de elección en las hemivértebras torácicas total o parcialmente segmentadas.
La técnica de eggshel descrita por Michell y Krudger14 permite resecar no sólo el cuerpo vertebral a través del pedículo, sino también el disco intervertebral. Si bien ha sido aplicada para la resección de hemivértebras, su principal indicación son las cifosis postraumáticas, los tumores del cuerpo vertebral y los abcesos vertebrales. Es una técnica difícil y que conlleva ciertos riesgos.
La resección de hemivértebras mencionada inicialmente por Codivilla en 1901,6 Royle en 1928,16 Compere en 1932,7 Von Lackum y Smith en 193318 y Willes en 195119 con resultados negativos y grandes complicaciones cambiaron rádicalmente con las nuevas instrumentaciones pediátricas y con el mayor conocimiento de las técnicas quirúrgicas.11 Bergoin y cols.1-3 en 1981, Bradford y cols.4 en 1990, King y cols.10 en 1991 y Bollini y cols.5 en 1993 señalaron resultados muy positivos. La indicación se limita a hemivértebras total o parcialmente segmentadas localizadas por debajo de T12, en curvas superiores a los 30° y en los casos en los que se ha demostrado su progresividad radiográficamente. Esta técnica permite corregir la deformidad en su totalidad, limita la fusión a un solo segmento vertebral, por lo que no implica prácticamente pérdida de movilidad ni de altura lumbar. El riesgo neurológico es mínimo ya que no se aplica distracción de la columna, sino compresión sobre la covexidad. Si bien no se ha definido una edad concreta para esta operación, se recomienda realizarla a partir del primer año de vida y hasta los 6 años de edad.
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