El colesteatoma congénito (CC) es un acúmulo de tejido epitelial queratinizado, de color blanquecino, situado dentro del oído medio, o más raramente en la mastoides1. Es una enfermedad benigna que aparece en un oído previamente sano2, con un tímpano intacto y sin historia previa de otorreas, perforación timpánica o procedimientos quirúrgicos otológicos previos3. El origen del CC es la implantación de epitelio en esta cavidad tras atravesar, durante el crecimiento embrionario, las suturas óseas que rodean la mastoides. Tras esta migración primaria, la lesión crecería como colesteatoma dentro de la misma4–8.
El CC representa el 2-4% de todos los colesteatomas, siendo en la edad pediátrica alrededor del 4-24%8. Dada su baja incidencia en la población adulta (existen muy pocos casos publicados en adultos de más de 60 años) se carece de datos de prevalencia o incidencia de la misma. Presentamos un caso ilustrativo de CC en un octogenario.
Varón de 89 años, sin antecedentes personales de interés, que ingresó en nuestra unidad de agudos con un cuadro de 3 semanas de evolución de fiebre, astenia generalizada, somnolencia, anorexia con pérdida de 5kg de peso en el último mes y cefalea hemicraneal derecha de carácter opresivo.
Su situación basal previa era excelente, con un índice de Barthel de 100/100, sin alteraciones en la esfera mental ni afectiva, y con excelente apoyo familiar.
La exploración física incluida la neurológica fue normal. En la analítica sanguínea destacaba: PCR 140, leucocitos 13.160, neutrofilia 11.030, albúmina 2,46g/dl, prealbúmina de 9,1mg/dl y proteína enlazante de retinol 1,83mg/dl. En el sistemático de orina se observó hematuria microscópica con urocultivo y antígenos bacterianos en orina negativos. Se realizaron radiografía de tórax y abdomen en las que no se objetivaron hallazgos significativos, así como el test de Mantoux, que fue negativo, y ecocardiograma transtorácico en el que no se encontraron signos que sugiriesen endocarditis infecciosa.
En la TAC craneal se objetivó una posible lesión en la región mastoidea derecha por lo que se realizó una TAC de oídos, y posteriormente una RM en la que se confirmó la existencia de un CC con ocupación mastoidea derecha de 4×3cm de tamaño, abscesificado, con trombosis de la vena yugular interna derecha y de los senos transverso y sigmoideo ipsilaterales (fig. 1).
En los hemocultivos se aisló Peptoniphilus sp, por lo que se inició tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico intravenoso. Además, se instauró tratamiento con suplementos hiperproteicos e hipercalóricos para corregir la desnutrición que presentaba el paciente.
Se contactó con el servicio de otorrinolaringología, los cuales realizaron una petrosectomía subtotal con eliminación del oído medio y cierre del conducto auditivo, extirpando el colesteatoma en su totalidad, y obliterando la cavidad completa, con el fin de evitar la aparición de una fístula perilinfática.
El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y tras 3 semanas de antibioterapia intravenosa, el paciente fue dado de alta a su domicilio con amoxicilina-clavulánico oral durante 7 días más y suplementos proteicos. Actualmente continúa en revisión por parte de los servicios de otorrinolaringología y geriatría de nuestro hospital, con buena evolución tanto en el aspecto nutricional como en el funcional (aunque la audición del oído derecho es nula, el paciente no presenta acúfenos ni alteraciones del equilibrio asociadas) retornando a su situación basal inicial.
Aunque el CC sea una enfermedad benigna con crecimiento lento, las principales complicaciones que puede ocasionar son la infiltración del sistema nervioso central y la sobreinfección por microorganismos de la región orofaríngea como Actinomyces, Peptoniphilus y otra gran variedad de anaerobios.
El diagnóstico está basado en la sospecha clínica: hipoacusia, cefalea, otalgia o signos y síntomas de sobreinfección, como ocurre en el caso que se presenta. En la mayoría de las ocasiones, la clínica es silente por lo que el diagnóstico es incidental.
Las pruebas de imagen (TAC y RM) así como la anatomía patológica, confirmarán el diagnóstico y darán la extensión del tumor, lo cual tiene valor pronóstico ya que a mayor grado de estadificación, mayor es la edad de diagnóstico y peor la audición posquirúrgica9,10.
El diagnóstico diferencial del CC debe realizarse con otros tumores de oído medio, granulomas de colesterol e histiocitosis del temporal.
El tratamiento es eminentemente quirúrgico, con posibilidad de resección completa y curación sin tratamiento coadyuvante.
En conclusión, el CC es una enfermedad extremadamente rara en el anciano, que se presenta de forma incidental o como responsable de un proceso infeccioso si se encuentra abscesificado. El tratamiento es quirúrgico y el pronóstico es bueno ya que se trata de una enfermedad curable.
