La arteritis de células gigantes es una vasculitis granulomatosa de grandes vasos, cuya inflamación arterial provoca una hiperplasia intimal que se traduce en estenosis y oclusión vascular, responsable de la clínica clásica, así como eventos isquémicos cerebrales siendo esta una asociación infrecuente en su presentación clínica.
Varón de 75 años sin alergias medicamentosas, ausencia de hábitos tóxicos, no presentaba enfermedad médica ni quirúrgica conocida a excepción de una amaurosis fugax del ojo izquierdo diagnosticado en urgencias 3 meses previos a la consulta actual, desde entonces seguía tratamiento con ácido acetil salicílico 100mg/día y omeprazol 20mg/24h sin realizarse más estudios. Valoración geriátrica integral: a) escala de Lawton-Brody para actividades instrumentales: 8 (rango de puntuación: 0-8); b) test de Pfeiffer: 1 error (rango de puntuación: 0-10); c) escala de Yesavage: 5 (rango de puntuación: 0-15), y d) escala de valoración socio-familiar de Gijón: 8 (rango de puntuación: 5-25).
Remitido a urgencias al ser encontrado por su sobrino en el suelo de su domicilio con dificultad para hablar y aparente disminución de movilidad del hemicuerpo derecho. El paciente refería astenia e hiporexia de un mes de evolución, así como dolor cervical izquierdo no relacionado con los movimientos que trataba con paracetamol sin mejoría.
En la exploración destacaba tensión arterial 149/96mmHg, frecuencia cardiaca de 69lpm, saturación basal de oxígeno del 97%. Con carácter general presentaba una exploración sin hallazgos patológicos a excepción de palpación indurada y sin apreciarse pulso de arteria temporal izquierda (fig. 1). En la exploración neurológica presentaba un paciente consciente, alerta, orientado, disminución de agudeza visual del ojo izquierdo sin afectación de musculatura ocular, disartria moderada, parálisis facial central derecha, paresia de brazo derecho 3/5 y pierna izquierda 2/5, siendo el resto normal.
En urgencias se realizó una analítica general básica, electrocardiograma, radiografía de tórax sin hallazgos patológicos. La TAC de cráneo demostraba atrofia difusa cortico-subcortical sin otros hallazgos, por lo que es ingresado para estudio de ictus isquémico.
En planta la analítica general hemograma con mínima anemia normocítica, hemostasia, función renal, hepática, lipídica se encontraba dentro de la normalidad exceptuando una velocidad de sedimentación globular (VSG) de 102mm/1.ª hora. Los ANA, ANCA, complemento y anticuerpos antifosfolípidos fueron negativos. La serología a VHB, VHC, VIH y sífilis fue negativa. Una TAC de tórax y abdomen no demostraba enfermedad orgánica, así como ausencia de aneurisma aórtico. La ecocardiografía y Holter-24h no presentaba datos patológicos significativos. La ecografía Doppler de troncos supra-aórticos presentaba ateroesclerosis y grosor aumentado de íntima media de ambas carótidas internas, mayor en carótida izquierda aunque sin obstrucción hemodinamicamente significativa. La resonancia y angio-resonancia magnética de cráneo informaba de lesiones vasculares bilaterales crónicas en ambas cápsulas internas, 2 lesiones vasculares hiperintensas en FLAIR isquémicas agudas <1cm en unión frontoparietal izquierda y estenosis vascular irregular del trayecto intracraneal de carótida interna y arteria cerebral media izquierda en su parte medial y distal. Una ecografía Doppler de arteria temporal izquierda demostró la casi ausencia de flujo así como presencia de edema perivascular o «signo del halo», por lo que se realizó biopsia de arteria temporal izquierda, demostrando obliteración casi total de la luz junto con infiltrado inflamatorio linfocitario, células plasmáticas y granulomatoso de células gigantes, con disrupción de la lámina íntima y elástica compatible con arteritis de células gigantes (ACG). Una valoración oftalmológica confirmaba atrofia papilar izquierda como secuela de la neuritis óptica anterior isquémica residual con una agudeza visual de 0,2.
Se inició tratamiento esteroideo de 1mg/kg/día con mejoría progresiva de la focalidad neurológica, desaparición del dolor cervical y precoz disminución de la VSG a 58mm/1.ªh tras 4 días de tratamiento. Tras 1,5 años de seguimiento el paciente se mantiene en remisión completa sin empleo de esteroides, ni presencia de nuevos eventos isquémicos, manteniendo pérdida de agudeza visual del ojo izquierdo y mínima paresia de pierna derecha que le permite deambular y vivir solo sin ayuda.
La ACG es la forma más común de vasculitis granulomatosa y necrosante de grandes vasos que afecta al paciente de edad avanzada. Afecta principalmente a arteria temporal, vertebral y oftálmica, presentándose de forma muy variada: cefalea (85%), claudicación mandibular (65%), polimialgia reumática (50%), síntomas visuales (40%), alteración de la arteria temporal (40-50%) y fiebre (20%) aunque hasta un 40% pueden no presentar dichos síntomas clásicos1,2. La afectación neurológica suele ser grave e infrecuente, descrita en 1988 como síndromes neuro-otológicos/oftalmológicos/psiquiátricos, neuropatía, accidente vascular cerebral o mielopatía3. El ictus isquémico es una complicación que se asocia en solo un 2-7% de los casos (según diferentes series), habitualmente al inicio de la misma y en pacientes con escasa repercusión inflamatoria sistémica, debido principalmente a estenosis u oclusión extradural vertebral o carotídea más que a una afectación vascular intradural4–6. Para el diagnóstico de la ACG en el contexto isquémico nos basaremos en la combinación de datos clínicos y estudios complementarios, siendo la biopsia de la arteria temporal un dato definitorio, aunque no patognomónico7. En este sentido, la tomografía por emisión de positrones ha demostrado su utilidad, especialmente en diferenciar entre inflamación y ateroesclerosis con una alta especificidad, aunque la experiencia aun es limitada8.
Los glucocorticoides continúan siendo el tratamiento de elección de la ACG. En los pacientes con afectación neurológica, el tratamiento debe instaurarse con carácter precoz y las pautas varían según diferentes autores, siendo las más aceptadas los bolus de metilprednisolona o prednisona 1mg/kg/día, con posterior pauta descendente y mantenimiento de tratamiento entre 1-2 años. Del mismo modo se han empleado inmunosupresores como metotrexate, azatioprina o ciclofosfamida, con diferentes resultados y sin evidencia científica suficiente. También es necesario incluir la necesidad de antiagregación o anticoagulación según los hallazgos y comorbilidad presentados9.
Ante un accidente cerebrovascular, la terapia esteroidea no revierte claramente los síntomas establecidos, sin embargo es útil para evitar su progresión y la instauración de lesiones irreversibles, especialmente cuando acontecen fenómenos transitorios. Por ello es imprescindible confirmar la sospecha de ACG, para iniciar el tratamiento esteroideo necesario para control de la actividad de la enfermedad, así como incidir en prevención y control de factores de riesgo vascular clásicos, y evitar secuelas en el paciente anciano10.
