El linfoma del sistema nervioso central (SNC) es una forma poco frecuente de linfoma no Hodgkin (LNH), puede comprometer un área única siendo en este caso primario o ser una diseminación secundaria de una enfermedad sistémica. Generalmente se presenta como una encefalopatía progresiva o un déficit neurológico focal asociado a lesiones visibles en las imágenes de cerebro1. Las lesiones en médula ósea o nervios periféricos son muy raras como manifestación inicial, por este motivo se presenta el caso de una paciente octogenaria que comienza con una parálisis del III par craneal como primer síntoma en un LNH.
Descripción del casoSe trata de una mujer de 83 años que acude a urgencias por dolor en la cadera tras una caída desde su propia altura. Dentro de sus antecedentes médicos destaca cáncer de cérvix tratado con radioterapia hace 30 años, neuralgia del trigémino y amaurosis del ojo izquierdo secundario a traumatismo. En urgencias la radiografía mostró una fractura subcapital de cadera. La paciente se sometió a cirugía con colocación de una prótesis parcial de cadera sin presentar complicaciones. Situación funcional basal: índice de Barthel 85/100, escala Functional Ambulation Classification (FAC) 5/5.
Tras iniciar el periodo de recuperación funcional presenta un episodio de cefalea global intensa. Exploración neurológica del ojo derecho: mejor agudeza visual corregida de 0,4, campo visual normal, ptosis palpebral, pupila arreactiva, midriática, sin reflejo pupilar a la luz. Parálisis del III y IV par craneal (fig. 1), VI par craneal y reflejo corneal conservado. Además presentaba incapacidad para conjugar la mirada con el ojo izquierdo.
Se realizó una tomografía computarizada de cerebro urgente donde se evidenció ocupación del seno frontal, etmoidal y esfenoidal derecho, esclerosis de las paredes del seno esfenoidal y calcificaciones interiores, sugerente de inflamación crónica. La resonancia magnética era sugerente de masa tumoral (fig. 2), con una imagen hipointensa en T2 en la región posterior de ambas fosas nasales, clivus y senos cavernosos e importantes secreciones en la totalidad de los senos paranasales con adenopatías laterocervicales patológicas. Se realizó drenaje nasal, biopsia y análisis anatomopatológico que informó: linfoma B difuso de células grandes. El estudio de extensión con tomografía por emisión de positrones (PET scan) mostró hallazgos compatibles con afectación por linfoma de alto grado en la base del cráneo, senos paranasales, cavidad nasal, adenopatías supra e infradiafragmáticas, suprarrenal izquierda, riñón derecho y múltiples estructuras óseas.
La paciente inicia tratamiento con quimioterapia bajo el régimen ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona y rituximab (R-CHOP) con buena respuesta.
DiscusiónEl linfoma B difuso de células grandes es un subtipo histológico frecuente en los LNH abarcando aproximadamente el 25% de los casos en adultos2. Sin embargo, la forma que implica el SNC es rara, aproximadamente del 2 al 5% la presentan durante el curso de la enfermedad. El compromiso de nervios periféricos es aún menos frecuente, las manifestaciones a este nivel suelen ser por implicación de las leptomeninges o parénquima cerebral y son descubiertas tras el diagnóstico de la enfermedad sistémica3,4. La paciente debutó con parálisis del III y IV par craneal secundaria a la lesión en la base del cráneo, siendo probablemente el foco primario el de la región nasal.
El compromiso linfomatoso de los senos paranasales5 y nódulos retroperitoneales6 se asocia con un mayor riesgo de presentar compromiso del SNC. Varios pares craneales pueden verse afectados dentro de los cuales los más frecuentes son el II, III, V, VI y VII7.
En los pacientes que lo toleren se debe ofrecer una terapia intensiva con intensión curativa teniendo en cuenta las comorbilidades y la valoración geriátrica integral. Para la mayoría de pacientes mayores el régimen R-CHOP continúa siendo el tratamiento estándar8.
Algunos estudios sugieren que el linfoma difuso de células B nasal se presenta en pacientes con características especiales (edad avanzada, etapas iniciales de la enfermedad, lactato deshidrogenasa elevada, buena capacidad funcional y bajo riesgo en la escala internacional pronóstica), con una respuesta al tratamiento a los 3 años del 44% y sugieren que su mal pronóstico y la predisposición a la diseminación extranodal debe incentivar a aplicar terapias más innovadoras9,10.
