INTRODUCCIÓN
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multiorgánica con un amplio espectro de manifestaciones clínicas y de laboratorio. Su patrón clínico se caracteriza por un curso crónico o intermitente y un porcentaje de pacientes alcanza la remisión de la enfermedad, usualmente en respuesta al tratamiento1-2. El LES afecta sobre todo a mujeres jóvenes y el diagnóstico suele realizarse durante la segunda o tercera décadas de la vida; por ello, puede haber una falta de reconocimiento de esta enfermedad cuando se presenta en edades más avanzadas o en varones. No obstante, en alrededor del 10-20% de los casos de LES, la presentación ocurre en pacientes > 50-60 años. Este subgrupo de pacientes con LES presenta características diferentes, con una presentación más insidiosa y un curso más benigno, situación conocida como LES de comienzo tardío3-7.
No obstante, la presentación en > 75 años es rara8,9 y en > 85 años es excepcional. En nuestro servicio se controla a más de 300 pacientes con LES y presentamos el primer caso que hemos diagnosticado en un paciente > 85 años que cumplía 4 criterios del American College of Rheumatology (ACR) para LES10.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 87 años de edad que fue evaluado en la Consulta de Enfermedades Autoinmunes por sospecha de LES en marzo del 2001.
Era alérgico a la penicilina y a la aspirina. Como antecedentes destacaban una prostatectomía en 1981 por hiperplasia benigna de próstata, hernia de hiato y crisis migrañosas.
La enfermedad actual se inició en enero del 2001 al presentar un episodio con dolor de características pleuríticas, fiebre y artromialgias. No tenía tos ni expectoración, y tampoco había signos de insuficiencia cardíaca congestiva ni trombosis venosa profunda. En la radiografía de tórax se apreció derrame pleural bilateral y se practicó un ecocardiograma, que mostró la presencia de derrame pericárdico moderado, con una separación de membranas pericárdicas de 11 mm. La analítica mostró linfopenia (1.150 g/l). Se realizó una toracocentesis que mostró un exudado estéril con citología benigna. Los anticuerpos antinucleares (ANA) fueron positivos a título de 1/320, y el patrón de fluorescencia nuclear fue homogéneo. Posteriormente se detectó la positividad del anticoagulante lúpico, así como de los anticuerpos anticardiolipina. El cuadro clínico mejoró con tratamiento analgésico y antiinflamatorio.
Se valoró al paciente como afectado de LES, por la suma de 4 criterios de la ACR9: serositis, linfopenia, ANA positivos y anticuerpos antifosfolipídicos positivos. A pesar de que cuando fue evaluado persistía un discreto derrame pleural visible radiológicamente y derrame pericárdico moderado en el ecocardiograma, no se instauró tratamiento ya que el paciente se hallaba asintomático y no había signos de compromiso hemodinámico en la ecocardiografía.
Después de 3 años de seguimiento, el estado clínico se mantiene estable y los controles analíticos muestran las mismas alteraciones. Los controles ecocardiográficos y radiológicos han mostrado disminución de los derrames pleural y pericárdico; este último fue calificado de muy ligero en el ecocardiograma realizado en octubre del 2003.
DISCUSIÓN
El lupus de inicio tardío es infrecuente, Cervera et al2, en un amplio estudio multicéntrico de 1.000 pacientes con LES, comunican que sólo en 3 pacientes el inicio se produjo después de los 60 años y en nuestra serie de más de 300 pacientes, éste es el primer caso en un paciente > 85 años.
El habitual predominio de la enfermedad entre las mujeres es menos marcado en el LES de inicio tardío5,6 y sus manifestaciones clínicas varían de las de los pacientes más jóvenes; así, se ha descrito una menor frecuencia de nefritis, artritis y afección del sistema nervioso central, y una mayor frecuencia de artromialgias, afección pulmonar y serositis7, esta última especialmente en varones2. El inicio del LES en el paciente más anciano es en general menos grave3-7 y con frecuencia hay un retardo en el diagnóstico3,6, que en ocasiones es secundario al tratamiento farmacológico3,4. Esta presentación más benigna comportará una menor necesidad e intensidad terapéutica en un porcentaje importante de los pacientes. No obstante, las manifestaciones clínicas y la lesión de los diversos órganos marcarán la pauta, incluido el uso de inmunodepresores4,5.
También se han observado diferencias en los parámetros de laboratorio en relación con la edad de inicio del LES. Se ha descrito una menor prevalencia de anticuerpos anti-ADN nativo y de hipocomplemenemia en el LES de inicio tardio3,6. No obstante, hay que destacar la alta prevalencia de ANA en todos los estudios, con positividades en el 80-100% de los casos3-7.
La positividad de estos anticuerpos, a títulos moderados-altos, puede ser de gran ayuda para la correcta orientación del paciente, cuando haya sospecha diagnóstica de LES. No obstante, no será útil pedir de manera sistemática la determinación de los ANA a todos los pacientes ancianos por la gran prevalencia de estos anticuerpos en las personas mayores, sin que tengan significación clínica. Los ANA están entre los anticuerpos no órgano específicos más frecuentes detectados en el anciano11. En un estudio en curso de nuestro grupo de trabajo sobre la prevalencia de ANA en pacientes nonagenarios, sin ningún otro criterio de LES, tienen positividad a títulos moderados-altos 6 de los 30 pacientes (20%) evaluados (datos no publicados).
En conclusión, presentamos el caso de un LES tardío iniciado en un varón de 87 años, una edad y un sexo poco frecuentes y, por tanto, si no se conoce dicha posibilidad puede retrasarse el diagnóstico de la enfermedad.
