Se trata de una mujer de 89 años que presenta, en el momento del ingreso en el centro gerontológico, linfocitosis en relación con el síndrome linfoproliferativo. En seguimiento por hematología, al cabo de un año comienza con tumoración blanda orbitaria.
Como antecedentes de interés presenta poliartritis seronegativa, glaucoma crónico con degeneración macular y atrofia, enfermedad renal crónica en grado IIIb (aclaramiento de creatinina 44ml/min). Es autónoma para actividades básicas e instrumentales de vida diaria, no presentando deterioro cognitivo ni afectivo. A la exploración física destaca una masa blanda en la órbita derecha; no se aprecian adenopatías en otros territorios ni hepatoesplenomegalia. En la analítica sanguínea se aprecia Hb 12,5 g/dl, Hto 41%, leucocitos 34.840×103μl (3,8-10), plaquetas 102×103μl (140-400), neutrófilos 4,3% (40-75), 2,80×103μl, linfocitos 94,4% (19-48), 61,51×103μl, monocitos 1% (3,5-12), 0,65×103μl, eosinófilos 0,1% (0,5-7), 0,07×103μl, VSG 22, β2 microglobulina 4,2mg/l (0,8-2,4), PCR 1,76mg/l, LDH 363 U/l (135-250), con función renal y hepática normal. Morfología de serie blanca: 21% linfocitos de pequeño tamaño con núcleo irregular o hendido que en algunos casos presenta nucleolo visible, relación núcleo citoplasma alta. Estudio inmunológico: CD4 7% (32-61), CD8 5% (14-43), T CD3 13% (60-77), B CD19 82% (5-20) y NK CD16 2% (4-28).
Marcadores compatibles con síndrome linfoproliferativo B CD5+ en relación con el linfoma del manto clásico y con menor probabilidad a una leucemia linfoide crónica atípica.
TAC orbitario (fig. 1): en ambas órbitas se objetiva masa de partes blandas de localización post-septal y extraconal de mayor tamaño en la órbita derecha, donde ejerce compresión del músculo recto externo. Dichos hallazgos radiológicos sugieren afectación bilateral de la glándula lacrimal compatible con hiperplasia linfoide o seudotumor inflamatorio.
Tras ser valorada por el servicio de oftalmología y reumatología en varias ocasiones, se decide mantener una actitud conservadora, incrementándose progresivamente la proptosis que llega a alcanzar las lentes oculares, dificultando su mantenimiento y generando disconfort, así como cefalea periorbitaria, por lo que se realiza por parte del centro gerontológico interconsulta a servicio de radioterapia. Se han administrado un total de 12 sesiones de 250 cGy por sesión para alcanzar finalizando el tratamiento una dosis de 30Gy.
Posteriormente, desaparece la masa orbitaria a las 4 semanas, con una buena tolerancia a la terapia sin complicaciones locales, sin embargo aumenta la reacción leucemoide con unos leucocitos de 72.530 de predominio linfocitario. Al cabo de 3 meses, requiere ingreso hospitalario por infección respiratoria, insuficiencia cardiaca, hemorragia digestiva alta en relación con masa gástrica; en el estudio endoscópico tras la biopsia, se aprecia linfoma de manto. En la revisión posterior por hematología, se inicia tratamiento con lenalidomida 10mg, con mala tolerancia. Fallece al cabo de pocas semanas.
Diagnostico diferencial de proptosis: en condiciones normales el párpado superior esconde la parte superior de la córnea y el párpado inferior no pasa más allá del limbo. De perfil se hace más evidente la lesión. La etiología incluye tiroidopatías, neoplasias (glándula lacrimal, senos paranasales, metástasis, neurógenos, orbitarios), causa inflamatoria (celulitis orbitaria bacteriana, micótica), causa traumática (hematoma o enfisema orbitario), causa vascular (malformación vascular, hemangioma cavernoso) y malformación craneofacial1.
En los síndromes linfoproliferativos, la proptosis es irreductible; no suele afectar a la agudeza visual hasta estadios tardíos. La evolución en los linfomas no hodgkinianos de grado bajo o intermedio depende del tipo celular, aunque suele ser lenta. La clínica oftálmica aparece 2 años antes de la afectación extraglandular, pudiendo afectar el tratamiento a la agudeza visual, aunque en este caso es complicado evaluarlo dada la disminución severa de agudeza visual previa2,3.
Tras la administración de radioterapia mejora sustancialmente la lesión orbitaria; sin embargo, en poco tiempo se incrementa la reacción leucemoide (de 34×103 a 75×103). En una revisión de la literatura se aprecia que la administración de radioterapia es segura, apareciendo lesiones locales oftálmicas, no estando relacionado con descompensaciones extraglandulares o de tendencia a la leucemización, aunque existen pocos datos en pacientes mayores de 80 años4,5.
El tratamiento de la proptosis puede ser con corticoides (50 a 100mg prednisona), quimioterapia o radioterapia6.
En este caso llama la atención la actitud conservadora por parte del servicio de oftalmología, al no realizar medida terapéutica alguna durante un periodo prolongado (aproximadamente un año), cuando el disconfort y la molestia que le producía a la paciente era considerable, pudiendo tratarse de un caso de ageísmo, al no tenerse en cuenta la situación funcional o cognitiva de la residente y primando en la toma de decisiones la edad y el recurso social donde vive la residente. Es por ello que deben valorarse estos casos de forma multidisciplinar, con la instauración progresiva de la oncogeriatría para valorar adecuadamente la eficacia y seguridad de los tratamientos, adecuándolos a la situación integral de la persona, desarrollando protocolos de remisión o paliatividad, que tengan en cuenta la calidad de vida de los pacientes geriátricos.
