El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad subepitelial autoinmune poco común. Se presenta con mayor frecuencia en adultos mayores y se caracteriza por la presencia de ampollas cutáneas que pueden afectar la mucosa. El pronóstico es variable, y suele seguir un curso crónico y recurrente.
Caso: Mujer de 91 años que acude a urgencias por cuadro de tos productiva, en tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico instaurado en días previos, con aparición de un eccema pruriginoso seguido de lesiones dérmicas tipo flictenas extensas en el tronco y extremidades superiores. Situación funcional: índice de Barthel 55/100. FAC 2/5. Síndromes geriátricos: incontinencia urinaria, caídas de repetición.
Dentro de sus antecedentes médicos destaca diabetes mellitus tipo2, asma bronquial. El estudio histológico mediante biopsias de piel revela PA. Inicia tratamiento con corticoides tópicos con buena respuesta. Es diagnosticada además de un síndrome rígido-acinético con criterios de enfermedad de Parkinson, con buena respuesta a levodopa/carbidopa. Inicia proceso de recuperación funcional y de la marcha.
Discusión: Los mecanismos que conducen al PA implican daño mediado por autoanticuerpos a la zona de la membrana basal epitelial, estimulando una cascada inflamatoria destructiva que produce la separación de la epidermis y dermis en la piel. Las reacciones autoinmunes, desencadenadas por la exposición a infecciones o medicamentos, podrían tener un papel importante en su desarrollo, como resultado de reactividad cruzada de anticuerpos con antígenos en la zona de la membrana basal.
El diagnóstico requiere la presencia de ampollas tensas y erosiones que ocurren sin otra causa identificable, así como de pruebas histológicas: biopsia de piel lesionada (para tinción hematoxilina y eosina); biopsia de piel de tejido perilesional (para inmunofluorescencia directa), esta última considerada gold estandard para el diagnóstico. Se han reportado asociaciones con trastornos neurológicos (demencia, enfermedad de Parkinson).
Los corticosteroides, administrados por vía tópica o sistémica, son la piedra angular del tratamiento. Se podrá optar también al tratamiento con fármacos inmunosupresores y antiinflamatorios, aunque la evidencia es limitada. También se han utilizado antimicrobianos, como las tetraciclinas y dapsona, o terapias biológicas para quienes no respondan a los tratamientos previos.
