Sr. Editor:
En respuesta a la carta al editor citando nuestro artículo1, queremos hacer varias consideraciones: El penfigoide ampolloso (PA) es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente en los países desarrollados, con un aumento exponencial de su incidencia con la edad, afectando predominantemente a pacientes por encima de la 8.ª década2. Publicaciones recientes sugieren un aumento de la incidencia de 1,9 a 4,3 veces, en países como Reino Unido, Francia, Alemania o Israel2, alcanzándose una incidencia en mayores de 80 años de hasta 19-30 casos/100.000 habitantes/año. Se plantean varias hipótesis ante este incremento de incidencia. Por un lado, la mejoría de la sospecha clínica y las técnicas diagnósticas han reducido el infradiagnóstico del PA, relacionado clásicamente con fenómenos friccionales más que con enfermedades autoinmunes2,3. Por otro lado, el incremento real de la incidencia de PA y enfermedades neurológicas (EN), relacionadas con el aumento de la esperanza de vida, así como el uso de fármacos como inhibidores de la dipeptidil-peptidasa, anticuerpos monoclonales, fenotiazinas2, y también como indicáis, diuréticos y neurolépticos, como posibles factores de riesgo para desarrollar un PA.
Aunque la relación inmunopatogenética del PA y las EN no se ha dilucidado completamente, el sustrato común son las proteínas (BP180 y/o BP230) y sus isoformas, presentes en la piel donde se produce una dermatosis ampollosa mediada por anticuerpos y en el tejido neuronal, donde la proteína transmembrana BP180 favorece la estabilización sináptica, y la BP230 interviene en el mantenimiento del citoesqueleto4, pero deberían plantearse más estudios en este sentido.
Estudios sobre la incidencia de enfermedades neurológicas en pacientes con PA en Reino Unido, Francia, Polonia, República Checa y Brasil, muestran una importante variabilidad 22-46%4–8. Esta dispersión puede deberse a factores genéticos, geográficos y posiblemente al infradiagnóstico del binomio EN/PA por falta de concienciación de esta asociación y la dificultad del diagnóstico en profesionales no habituados.
El estudio de Langan et al.5 informa de un triple riesgo de desarrollar PA en pacientes con enfermedad de Parkinson y demencia, y el doble en pacientes con accidente cerebrovascular y epilepsia, en comparación con la población sana. Un estudio británico recoge que en el 72% de los pacientes con PA, la enfermedad neurológica precedió a la dermatológica una media de 5,5 años7.
El progresivo envejecimiento de la población con un índice del 113,9%, una esperanza de vida de 83,4 años, con un incremento del 35,7% anual, ha provocado un cambio drástico en el panorama hospitalario, donde el grupo etario más frecuente son personas de 80-85 años. Enfermedades ligadas a la edad como el PA y las EN aumentarán su incidencia2, y los pacientes deberán someterse a pruebas para detectar una enfermedad neurológica subyacente o concomitante. Por otro lado, los pacientes con EN deberán controlarse por el riesgo de desarrollar un PA8.
La complejidad del abordaje de estos pacientes en cuanto a la diversidad e interacción de distintos aspectos clínicos, físicos, psicológicos y sociales, requiere unos conocimientos, habilidades y aptitudes que no suelen estar al alcance de un único profesional9.
