Se presenta el caso de una anciana de 83 años con edema indoloro asociado a placa hiperpigmentada y lesiones papulares aisladas en la pantorrilla derecha de 1 mes de evolución (fig. 1). Sus antecedentes incluían diabetes de 10 años de evolución, hipertensión arterial, enfermedad cerebrovascular y convulsiones, fractura de la cadera osteoporótica e insuficiencia cardíaca, con un estado funcional basal de dependencia moderada para las actividades básicas de la vida diaria (ABVD), debilidad muscular, dolor articular y 29/30 puntos en el Mini-Mental State Examination (MMSE) del estado mental. Su tratamiento de base incluía valproato, fenitoína, clopidogrel, irbesartan, glibenclamida y fluoxetina. En el examen físico no había datos de insuficiencia arterial o trombosis venosa.
La exploración ultrasonográfica evidenció insuficiencia venosa profunda con proceso inflamatorio subcutáneo, sin datos sugestivos de trombosis, por lo que se prescribió antibioticoterapia y diurético. Sin embargo, en la cita control existieron más lesiones papulonodulares violáceas en toda la pierna derecha y lesiones pequeñas en la planta del pie izquierdo, por lo que se decidió realizar una biopsia de piel, la cual documentó un sarcoma de Kaposi (SK) en estadio de placa. La serología por VIH fue negativa y por herpes, dudosa.
El caso fue valorado en conjunto con Oncología y se decidió tratamiento con radioterapia (36Gy en 16 sesiones) en toda la pierna derecha y la planta del pie izquierdo. La respuesta fue total en el lado izquierdo y parcial en el derecho, ya que permanecieron 12 nódulos.
Discusión del caso y revisión de la literatura médicaEl SK es un tumor de tipo mesenquimal que compromete los vasos sanguíneos y linfáticos. Fue descrito en 1872 por Moritz Kaposi en la Universidad de Viena, cuando publicó una serie de 5 casos que presentaban múltiples nódulos cutáneos hiperpigmentados1. Su etiología es compleja, siendo algunas de las principales causas la acción oncogénica del virus del herpes humano 8 (VHH8), la presencia de citoquinas promotoras de crecimiento y algún grado de inmunocompromiso por parte del huésped2.
Previo a la aparición del VIH/SIDA, los reportes de SK eran esporádicos y se consideraba endémico en Sudáfrica. Sin embargo, luego de la pandemia de esta enfermedad, el número de reportes documentados se incrementó de manera exponencial, hasta ser el grupo de los pacientes seropositivos el de mayor prevalencia, incluso considerándose al SK definitorio del SIDA3.
Actualmente se reconocen 4 grupos con una alta predisposición a este tipo de tumores: 1) hombres ancianos de origen mediterráneo y de linaje judío; 2) africanos de áreas que incluyen Uganda, República del Congo, Burundi y Zambia; 3) pacientes con inmunosupresión iatrogénica, y 4) hombres homosexuales4. En un estudio poblacional reciente realizado en Italia, Anderson et al encontraron una relación fuerte e independiente entre el uso de corticoesteroides orales y la diabetes, con la forma clásica del SK5. En el caso de América Latina, las estadísticas no son uniformes, pero se reporta que la presentación clínica observada es similar a la forma clásica descrita en las comunidades africanas, con la excepción de una menor incidencia de anticuerpos para VHH8 en Argentina, Chile y Brasil. Además, se describe un nuevo subtipo de virus (VHH8 subtipo E) en los amerindios de Brasil y Ecuador, donde se considera endémico6.
El SK es una neoplasia multicéntrica, que se presenta de manera frecuente con lesiones múltiples vasculares cutáneas y nódulos en las mucosas. Su curso varía desde lesiones indoloras limitadas a la piel, de predominio en los miembros inferiores, hasta una enfermedad rápidamente progresiva con lesiones extensas en la piel acompañada de extensión visceral. En la literatura médica se han descrito casos en los cuales la neoplasia podría iniciar como linfedema, sin embargo, estos casos han sido reportados en personas seropositivas por VIH y se consideran raros7.
Este tipo de neoplasia tiene distintas variantes morfológicas que frecuentemente coexisten, ellas incluyen: 1) etapa en parche; 2) etapa de placa localizada; 3) el SK exofítico; 4) el SK infiltrativo; 5) el SK linfadenopático localizado (con extensión de nódulos cutáneos); 6) el SK cutáneo diseminado y visceral; 7) el telangiectásico; 8) el queloidal; 9) el equimótico, y 10) el similar al linfangioma o sarcoma cavernoso4.
A pesar de que la mayoría de los casos se presentan en hombres, encontramos un estudio publicado por Smith et al8, donde analizan 250 casos de mujeres con diagnóstico histológico de SK entre 1975 y 1993. Ellos describen que el 80% son mayores de 60 años, el 64% tenía lesiones únicas y el 21% presentaba lesiones recurrentes, y concluyen que de manera exclusiva los casos en mujeres se detectan en estadios en placa y la mayoría se trata de casos esporádicos, lo cual es compatible con el perfil clínico que presenta la paciente del caso.
La neoformación multicéntrica de vasos linfáticos atípicos es el proceso primario en la histogénesis del SK. Se han descrito 3 patrones histológicos: 1) etapa en parche: es el patrón más temprano, se inicia de manera típica en la dermis reticular y su apariencia macroscópica es macular; 2) etapa en placa: clínicamente se correlaciona con múltiples lesiones pequeñas palpables y representa la expansión de células en huso vasculares a través de toda la dermis, y 3) etapa nodular: la lesión está compuesta por capas y fascículos de células vasculares en huso con atipia celular de leve a moderada, necrosis simple y eritrocitos atrapados dentro de espacios en forma de hendidura que quedan en la red formada. La mayoría de las células endoteliales involucradas en este proceso están infectadas por el VHH89.
A la luz de los nuevos conocimientos oncobiológicos se busca evitar aquellos tratamientos más tóxicos, ya que se espera que los casos clásicos respondan bien al tratamiento local, aunque presenten recaídas. El tratamiento local incluye crioterapia, radioterapia de campo local, extendido o haz de electrones, quimioterapia intralesional o tópica, además de tratamientos experimentales como el uso de preparados de gonadotropina coriónica humana tipo beta (β-hCG), ya que inhiben el crecimiento celular de las líneas implicadas en el SK. Los tratamientos sistémicos incluyen el interferón α, la quimioterapia combinada con adriamicina, la bleomicina, el etopósido y los alcaloides de vinca, las antraciclinas liposomales y el paclitaxel, y la talidomida como agente experimental10.
Los ancianos diabéticos representan un grupo inmunosuprimido, por lo que pueden presentar complicaciones oncológicas similares a las observadas en pacientes seropositivos por VIH, esto ha de ser tomado muy en cuenta por los clínicos encargados de atender este grupo poblacional.
