El síndrome cardiovocal o síndrome de Ortner es un trastorno que cursa con disfonía por compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo de origen vascular, como puede ser el crecimiento auricular reumático. En casos de presencia de aurícula izquierda gigante (AIG) puede existir, además, compromiso y compresión esofágica lo cual a su vez es una causa infrecuente de disfagia. Presentamos el caso de un paciente anciano donde se conjugan ambos síndromes por la presencia de una AIG.
Mujer de 86 años con antecedentes de cardiopatía reumática por estenosis mitral severa no intervenida por negativa de la paciente, fibrilación auricular crónica y portadora de marcapasos definitivo por bloqueo aurículo-ventricular completo. Cáncer de mama derecho en 2004 tratado con cuadrantectomía y radioterapia adyuvante. Realizaba tratamiento habitual con acenocumarol 1mg, furosemida 40mg/día, espironolactona 25mg/día y digoxina 0,25mg/48h. Valoración geriátrica integral: a) escala de Lawton-Brody para actividades instrumentales: 5; b) test de Pfeiffer: 2; c) escala de Yasevage: 14; d) escala de Gijón: 7, y e) NYHA III/IV.
Refería dificultad para la deglución desde hacía 3 meses, especialmente con los sólidos, con sensación de nudo retroesternal, sin regurgitación y de carácter inconstante, así como disfonía persistente (atribuida a senilidad y catarros comunes) con escasa respuesta a procinéticos instaurados por su médico. Su nieta refería del mismo modo en ese tiempo aumento de su disnea habitual, edemas en piernas y deterioro general. En la exploración presentaba normotensión, frecuencia cardiaca de 81 latidos/minuto y saturación de oxígeno basal de 90%, bien hidratada, boca con prótesis dentaria, presencia de ingurgitación yugular a 45°, ausencia de adenopatías, leve taquipnea de reposo, a la auscultación tonos arrítmicos con soplo diastólico mitral III/IV, sin ruidos pulmonares patológicos. Las mamas y el abdomen no mostraban signos de enfermedad, y las piernas tenían edemas blandos hasta las rodillas.
El estudio analítico presentaba un hemograma con mínima anemia de trastornos crónicos y hemostasia en rango terapéutico por acenocumarol. La creatinina era de 1,9mg/dl siendo el perfil iónico, hepático, lipídico y tiroideo normal. El sedimento urinario no mostraba datos patológicos. El electrocardiograma presentaba fibrilación auricular y onda P de morfología mitral. La radiografía de tórax mostraba un índice cardiotorácico mayor de 0,7, así como datos indirectos de crecimiento auricular izquierdo (fig. 1, asteriscos). El ecocardiograma demostró una estenosis mitral grave con severa dilatación biauricular, función sistólica preservada y presión pulmonar de 50mmHg. La exploración otorrinolaringológica halló una parálisis de la cuerda vocal izquierda. La paciente denegó realizarse una endoscopia alta, por lo que ante la sospecha de afectación compresiva se realizó un TAC cervicotorácico previa nefroprotección que señalaba básicamente la presencia de cardiomegalia a expensas de una AIG con gran ocupación mediastínica, que desplaza a esófago y lo comprime contra la aorta, sin otros datos patológicos relevantes (fig. 2). Ante estos hallazgos y dada la limitación terapéutica quirúrgica valvular cardiaca condicionada por la negativa de la paciente y la situación avanzada de la enfermedad, se optó por alimentación triturada, suplementos dietéticos, así como refuerzo de terapia diurética, con mejoría inicial de la paciente; que finalmente y tras 7 meses de estabilidad, falleció por edema agudo de pulmón.
El síndrome de Ortner consiste en la parálisis del nervio laríngeo recurrente izquierdo causada por una afección cardiovascular, habitual y originariamente descrita en la dilatación auricular izquierda por valvulopatía mitral reumática, entre otras etiologías1. Asimismo la disfagia es un síndrome prevalente en el paciente anciano, aunque infravalorado, que asocia importantes complicaciones como déficit nutricional o riesgo de neumonías aspirativas2. La enfermedad neurovascular, Parkinson o demencia predisponen y presentan una alta prevalencia de disfagia (hasta un 60% de los casos) especialmente de origen orofaríngeo, siendo en este caso la causa más frecuente en el paciente anciano. Sin embargo, la disfagia esofágica, aunque es menos frecuente, es importante descartar causas intrínsecas o extrínsecas compresivas (principalmente neoplásicas); y entre estas últimas se encuentran las causas compresivas vasculares como el aneurisma de aorta, la dilatación de cavidades cardiacas o las malformaciones vasculares3. En el presente caso se producen 2 síntomas que se justifican por la presencia de una AIG, la cual quedaba definida clásicamente como presencia de un índice cardiotorácico mayor de 0,7 en la radiografía de tórax, o más recientemente tras la aportación de la ecografía cardiaca entre otras pruebas de imagen, cuando la aurícula izquierda presenta un diámetro mayor de 65mm4,5. La presencia de casos con AIG actualmente es muy baja debido a la baja prevalencia de enfermedad valvular reumática en los últimos años, tal y como se refleja en las escasas referencias bibliográficas al respecto6,7. Sin embargo, la presencia de AIG que conjuga afectación del laríngeo recurrente izquierdo (síndrome de Ortner) y esofágico, aporta al caso un carácter excepcional en el paciente anciano8,9. El tratamiento definitivo sería quirúrgico valvular y reductor de la aurícula izquierda, sino se tuviesen en consideración factores imprescindibles a valorar en el anciano, como son la esperanza de vida, comorbilidad, riesgo quirúrgico, situación basal y funcional10. Este caso no solo demuestra la excepcionalidad de la enfermedad y su iconografía, sino que refleja la importancia de realizar un abordaje multidisciplinar e integral en el proceso diagnóstico y terapéutico del paciente anciano, optimizando los datos obtenidos en las pruebas complementarias para evitar iatrogenia y mantener la mejor calidad de vida posible en los pacientes frágiles.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
