INTRODUCCION
Actualmente, podemos mencionar 4 entidades del adulto caracterizadas por hidrocefalia subaguda o crónica: a) la hidrocefalia normotensiva o de presión normal (HPN); b) la hidrocefalia postraumática (HPT); c) la hidrocefalia externa del adulto (HEA), y d) la ventriculomegalia de larga evolución del adulto (VLEA)1. Hace más de 3 décadas se documentó que la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) podía interrumpirse en ausencia de obstrucción dentro del sistema ventricular y/o de los canales por donde circula este elemento, y a esta entidad se le denominó «hidrocefalia oculta». Hoy día se la conoce por el nombre de HPN y ya desde la década de los años sesenta del siglo xx se la reconoció como causa potencialmente tratable de demencia2. En cuanto a la etiopatogenia, en aproximadamente el 50% de los casos, es idiopática, cuyo mecanismo fisiopatológico no ha sido plenamente establecido; las causas que lo originan secundariamente son los traumatismos craneoencefálicos, las infecciones o las hemorragias cerebrales, que provocan un engrosamiento meníngeo en la base del cerebro, al cual se asocia fibrosis en los espacios subaracnoideos de la convexidad en la superficie encefálica3. La clínica se caracteriza por la clásica tríada: trastorno de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia de esfínteres4, aunque estos datos no estén presentes más que en el 50% de los casos5,6 y se manifiesta como:
Trastornos motores
-- La alteración de la marcha --dato clínico más temprano por frecuencia y el más invalidante-- se caracteriza por presentar una inestabilidad leve a un estado acinético con apraxia en ausencia de déficit de fuerza y suele asociar espasticidad de las extremidades inferiores y ataxia.
-- Dificultad para el inicio del movimiento (similar a los sujetos parkinsonianos), con disminución de la mencionada dificultad, de forma progresiva, a medida que el movimiento se va ejecutando (característica de los trastornos motores frontales).
-- Es el síntoma que más se beneficia del tratamiento neuroquirúrgico (derivación del LCR).
Incontinencia esfinteriana
-- Apararece en estadios avanzados (es raro que afecte al esfínter anal).
-- Es un dato bastante inespecífico, ya que en otras demencias en estadios avanzados también ocurre.
Alteraciones cognitivas
-- Pueden abarcar un amplio espectro: desde un enlentecimiento sin deterioro mental hasta una demencia de tipo subcortical (falta de espontaneidad, trastorno de la atención, apatía, bradipsiquia, desorientación, alteraciones de la memoria --dificultad en la evocación de la información-- y dificultades ejecutivas.
-- Alteraciones conductuales: pacientes callados, lentos en sus respuestas, ocasionalmente agresivos y ansiosos, o con síntomas paranoides. Es frecuente un estado depresivo de base, que el paciente no suele manifestarlo explícitamente, aunque también hay casos en los que, a consecuencia de la bradicinesia y bradipsiquia, el individuo es diagnosticado erróneamente de episodio depresivo.
El diagnóstico se realiza a partir de la neuroimagen y de los drenajes externos. Tanto la tomografía computarizada por emisión de fotón simple (SPECT) como la tomografía por emisión de positrones (PET) y el electroencefalograma (EEG) son poco útiles.
Neuroimagen
-- En la práctica clínica habitual se realizan técnicas de neuroimagen estructural: tomografía computarizada (TC), principalmente, y resonancia magnética (RM) --la medición del volumen del hipocampo típica de la demencia neurodegenerativa tipo Alzheimer7--, en las que se aprecia hidrocefalia con ventrículos abombados, lo que demuestra la ausencia de cualquier proceso compresivo que interrumpa la circulación del LCR en el sistema ventricular canalicular8.
-- En cuanto a las pruebas de neuroimagen funcional: cisternografía isotópica (técnica de inyección de sustancias marcadas isotópicamente que demuestra retraso de la circulación del LCR, al persistir el radiotrazador en la convexidad del cerebro 48-72 h después de su inyección en el espacio subaracnoideo lumbar). Las técnicas de infusión con manómetro pueden demostrar la ausencia de flujo del LCR, y es un excelente criterio de la indicación para derivación (si la resistencia del LCR es mayor de 18 mmHg/ml/min), y además es una prueba laboriosa y no de rutina4.
Drenajes externos
-- Drenajes externos mantenidos durante 48-72 h: conectar un tubo de drenaje desde el espacio subaracnoideo lumbar del paciente a un colector, donde se va recogiendo todo el LCR que va drenando9,10.
-- Test de Fisher: extracción de una considerable cantidad de LCR (30-50 ml) al practicar una punción lumbar convencional, procedimiento que puede repetirse durante varios días consecutivos.
-- En ambas técnicas se observa la evolución en los
días siguientes y se verifica la mejoría o no de los trastornos motores y/o cognitivos.
El tratamiento es neuroquirúrgico y consiste en la derivación del LCR: derivación lumboperitoneal (antes derivación ventrículo-peritoneal). Pueden aparecer complicaciones (hematomas subdurales, higromas, malfunción e infección del sistema fundamentalmente) en un 15-30% de pacientes según las series11,12, y presentar una respuesta clínica favorable en torno al 60-70% de los pacientes en los casos idiopáticos12,13.
Se ha documentado una serie de factores pronósticos favorables para la derivación del LCR11,14-16:
-- Demencia de menos de 2 años de duración (con independencia del tiempo transcurrido del inicio de las alteraciones de la marcha).
-- Inicio del cuadro clínico por trastornos de la marcha.
-- Existencia de causa subyacente de hidrocefalia (hemorragia subaracnoidea, traumatismo craneal, meningitis, cirugía cerebral previa, etc.).
-- Diámetro craneal mayor del percentil 98 de la población general (en el varón > 59 cm, en la mujer > 57,5 cm).
-- Ausencia de afasia, fundamentalmente de anomia.
-- Exclusión de otros procesos degenerativos que podrían manifestarse con clínica similar a la de HPN (enfermedad de Alzheimer con componente extrapiramidal, enfermedad de Parkinson, demencia de cuerpos de Lewy difusos, demencia vascular subcortical, espondiloartrosis cervical con compresión medular, parálisis supranuclear progresiva [PSP] u otras atrofias multisistémicas, uso de fenotiazidas, etc.).
-- Hipoperfusión focal en estudios de flujo cerebral, regional y ausencia de hipoperfusión en regiones parieto-temporales.
Por último, en cuanto al debate existente sobre si en los pacientes con lesiones en la sustancia blanca periventricular se benefician o no de la derivación quirúrgica, en una serie de 41 pacientes con HPN y lesiones de la sustancia blanca observadas mediante RM se constató mejoría clínica de los síntomas cardinales, incluido el deterioro cognitivo, en cerca del 90% de los casos al cabo de 16 meses de seguimiento. Por tanto, la presencia de este tipo de lesiones en casos de HPN no debería ser un criterio excluyente para sentar la indicación terapéutica de derivación17.
El objetivo del presente estudio se centra en el «deterioro cognitivo-demencia», que, como se ha expuesto anteriormente, aparece como un síntoma de la tríada clásica, y es una de las causas de demencia secundarias reversibles, y por tanto tratables (hasta un 5% de los pacientes con cuadros etiquetados de demencia pueden tener HPN). La mayoría de los estudios de evaluación (diagnóstico y de seguimiento terapéutico) que se han realizado en el deterioro cognitivo de la HPN, han empleado el MMSE (Mini Mental State Examination) de Folstein18. El problema que plantea el MMSE es que las funciones ejecutivas no las explora, la atención es mínimamente evaluada, y en la exploración de la memoria están ausentes las claves semánticas u otras, por lo que no podríamos evaluar los procesos de evocación mnésica, fundamental en este tipo de enfermedades. Por tanto, el MMSE es un contrastado test de cribado y seguimiento de las demencias «corticales» (p. ej., enfermedad de Alzheimer), pero no de las «subcorticales» (es decir, en nuestro caso, la originada por la HPN).
Mediante la aplicación de un protocolo de estudio piloto de cribado (creado por el Programa de Innovación Asistencial de Neuropsicología Clínica del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla) se evalúa la efectividad de la derivación ventricular quirúrgica (lumboperitoneal) en la HPN sobre las funciones cognitivas más subcorticales, como la atención, la memoria y la función ejecutiva prefrontal. Como objetivo secundario también se ha evaluado la efectividad en el trastorno de la marcha, necesidad de dispositivos de ayuda, y en la incontinencia urinaria, si ésta se presentara.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se ha realizado un estudio prospectivo y descriptivo de 10 pacientes. Todos los pacientes son mayores de 65 años, diagnosticados de HPN por el servicio de neurología del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla (síntomas compatibles: alteración de la marcha y deterioro cognitivo, con/sin incontinencia de esfínteres; TC cerebral con hidrocefalia con ventrículos abombados, que demuestra la ausencia de cualquier proceso compresivo que interrumpa la circulación del LCR en el sistema ventricular canalicular). Además se aplicaron los siguientes criterios estrictos de selección:
-- Presentación de un deterioro cognitivo de menos de 2 años de evolución.
-- Ausencia de intervenciones neuroquirúrgicas previas (derivación lumboperitoneal, derivación ventrículo-peritoneal, intervención de lesión ocupante de espacio cerebral, intervención de patología lumbar --discal, vertebral--).
-- Ausencia de otras etiologías de HPN secundarias (hemorragia subaracnoidea, hematoma subdural crónico, trauma craneal, meningitis, etc.).
-- Exclusión --con clínica y radiología probable-- de otros procesos degenerativos que podrían manifestarse con clínica similar a la de HPN (enfermedad de Alzheimer con componente extrapiramidal, enfermedad de Parkinson, demencia de cuerpos de Lewy difusos, demencia vascular subcortical, espondiloartrosis cervical con compresión medular, PSP u otras atrofias multisistémicas, uso de fenotiazidas, etc.).
- Ausencia de alteraciones del lenguaje, en el reconocimiento (gnosias) y en la capacidad de realización de actos motores (praxias).
A cada paciente se le informó del objeto del estudio y su posterior seguimiento. Todos los pacientes eran evaluados cognitivamente según el protocolo de estudio piloto de cribado (creado por el Programa de Innovación Asistencial de Neuropsicología Clínica del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla) para evaluar la efectividad de la derivación ventricular quirúrgica (lumboperitoneal) en la HPN las funciones cognitivas más subcorticales, como la atención, la memoria y la función ejecutiva prefrontal (véase el anexo 1). También se han registrado la presencia o ausencia y evolución de los trastornos motores, necesidad de dispositivos de ayuda, y la incontinencia de esfínter urinario.
La evaluación neuropsicológica se ha realizado previamente a la intervención, en los primeros 15 días y a los 3 meses de la derivación lumboperitoneal.
Análisis estadístico
Todos los datos se recogieron con el programa estadístico SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) versión 12.0. Se ha realizado una estadística descriptiva de los hallazgos sociodemográficos (sexo, edad, nivel escolar, estado civil) y clínicos (evolución del trastorno de la marcha, necesidad de dispositivos de ayuda, incontinencia urinaria). Mediante el test de Wilcoxon (prueba no paramétrica de 2 muestras relacionadas) se ha analizado la significación de los resultados diferenciales de los parámetros del protocolo de valoración cognitiva y de la marcha. La significación estadística fue considerada cuando p era inferior a 0,05 (intervalo de confianza del 95%).
RESULTADOS
Datos sociodemográficos
Se estudió a 6 varones y 4 mujeres, todos ellos de más de 65 años, con una media de edad de 74 años, con un nivel educacional bajo en un 80% (estudios mínimos, leer-escribir, iletrados), el estado civil en un 90% de los pacientes era de casado o viudo, con un manejo predominante de la mano derecha (80%) en la realización de sus actividades básicas e instrumentales de la vida diaria.
Trastorno de la marcha
Antes de la derivación, 7 de los pacientes presentaban una marcha inestable-pequeños pasos con tendencia a las caídas, y los 3 restantes, una marcha inestable-pequeños pasos. A los 15 días tras la derivación, 8 de los pacientes estabilizaron la marcha: estable (5 pacientes), estable-pequeños pasos (3 pacientes), y sólo 2 pacientes permanecían con una marcha inestable-pequeños pasos con tendencia a las caídas. A los 3 meses, 8 de los 10 pacientes del estudio continuaban con marcha estable (pero sólo en un caso era estable-pequeños pasos), un paciente presentaba una marcha inestable-pequeños pasos con tendencia a las caídas, y el otro permanecía encamado. Se describe un caso de encamamiento en la evaluación a los 3 meses como consecuencia de la descompensación de su enfermedad de base que requirió ingreso hospitalario.
Dispositivos de ayuda técnica
Previamente a la intervención, el 50% de los pacientes requería de algún dispositivo de ayuda (4 pacientes, un bastón, y un paciente, el andador). A los 15 días de la intervención, 8 de los 10 pacientes del estudio deambulaban sin ayuda de dispositivos. A los 3 meses estos resultados se mantuvieron.
Incontinencia urinaria
Sólo 3 pacientes eran continentes previamente a la derivación. A los 15 días tras su realización, 6 pacientes eran continentes y de los 4 pacientes con incontinencia urinaria persistente previa a la intervención, sólo un paciente no mejoró la continencia (3 pacientes con incontinencia urinaria ocasional, un paciente con incontinencia urinaria persistente). Los mismos resultados se mantuvieron a los 3 meses tras la derivación.
Deterioro cognitivo
En la evaluación de todos los parámetros cognitivos (tablas 1 y 2) se observa una mejoría --salvo en la prueba de los dígitos directos--, no estadísticamente significativa, a los 15 días de la derivación, que se mantiene, incluso se supera en la siguiente evaluación a los 3 meses. Hemos observado que la mejora de los parámetros, tanto de la memoria inmediata como diferida total, se produce a partir de la memoria libre (mientras que la memoria facilitada no sólo no mejora, sino que incluso empeora levemente). En la realización del test de los 25 pasos hay una mejoría estadísticamente significativa a los 15 días de la derivación, que se mantiene a los 3 meses. Estos datos se correlacionan con la mejora de la estabilidad de la marcha previamente descrita (p < 0,008) (tabla 3).
DISCUSION
Parece más eficaz la realización de un protocolo estandarizado previo para estratificar mejor a los pacientes susceptibles de intervención quirúrgica de derivación, con el fin de que la respuesta clínica sea la mayor posible y con el menor número de complicaciones. En nuestro estudio, la estabilidad de la marcha queda demostrada en porcentajes ligeramente superiores a los de la literatura médica4, lo que se explica por la selección estricta de los pacientes. En cuanto a la evolución cognitiva, objetivo principal del estudio, aunque no hay nivel estadísticamente significativo, en parte por el pequeño tamaño de la muestra estudiada, la mejora es evidente en todos los parámetros evaluados: memoria, funciones ejecutivas y atención. Se insiste en la ausencia, en la mayoría de los trabajos publicados sobre efectividad de las derivaciones neuroquirúrgicas de los pacientes diagnosticados de HPN19, de instrumentos adecuados para ello20, sobre todo en la evaluación neuropsicológica, donde sigue predominando el uso del MMSE21-24, contrastado test de cribado y seguimiento de las demencias «corticales», pero no de las «subcorticales». Incluso en aquellos estudios donde se han empleado instrumentos neuropsicológicos en la evaluación20, la mayoría carece de parámetros de referencia de normalidad en la población sana, e incluso no se encuentran clasificados según rangos de edad, sexo o nivel educacional.
No cabe duda de que se requieren nuevos estudios, más complejos, mayor número de pacientes, mayor tiempo de seguimiento, una validación y consenso de la comunidad científica internacional de los diferentes instrumentos de evaluación cognitiva, estudios de evaluación de los instrumentos neuropsicológicos en la población anciana sana (con selección según edad, sexo y estudios), con criterios más estrictos de inclusión de pacientes, para la evaluación del deterioro cognitivo-demencia (y los otros síntomas de la tríada clásica) tras la derivación neuroquirúrgica en la hidrocefalia a presión normal.
En conclusión, creemos importante una correcta selección, evaluación, derivación y seguimiento de los pacientes diagnosticados de hidrocefalia normotensiva candidatos a someterse a una derivación lumboperitoneal, para que la respuesta clínica sea la mejor posible. El protocolo de estudio neuropsicológico aplicado pensamos que es una herramienta más, a considerar, para dicha exploración cognitiva, aunque debería de realizarse un estudio doble ciego con una muestra control de unos pacientes a los que se realiza el test psicométrico tradicional MMSE y otros a los que se pasa dicho instrumento o protocolo propuesto, para poder realizar posteriormente el estudio de significación estadística, de sensibilidad y especificidad.
Correspondencia: Dr. J. Bordas Guijarro.
Unidad de Geriatría. Hospital Universitario Virgen Macarena.
Av. Dr. Fedriani, 3. 41071 Sevilla. España.
Correo electrónico: javierbordas@hotmail.com.
Recibido el 11-7-2005; aceptado el 6-6-2006.
