Densidad mineral ósea en pacientes pediátricos con osteogénesis imperfecta

Objetivo: La osteogénesis imperfecta (OI) es una alteración de la síntesis de colágeno, que produce un aumento de la fragilidad ósea. El objetivo del estudio es determinar la densidad mineral ósea (DMO) en pacientes con OI, en columna lumbar y cadera, mediante densitometría ósea. Material y métodos: Se han estudiado 8 pacientes entre 3-20 años de edad, diagnosticados de OI. En todos ellos se estudiaron características físicas, parámetros ponderales, y antecedentes traumatológicos. Se realizaron determinaciones analíticas rutinarias, parámetros bioquímicos y hormonales de metabolismo mineral, y DMO en columna lumbar y cuello femoral mediante densitómetro de doble haz de rayos X, Hologic QDR 4500W (DEXA). Resultados: En todos los casos la DMO fue menor para los pacientes con OI en comparación con el grupo control, presentando una diferencia estadísticamente significativa al utilizar el test de Wilcoxon con p < 0,01. La media de la DMO en pacientes con OI fue del 62,6 % de los controles en columna lumbar y del 63,01 % en cuello femoral. Conclusión: DEXA es un método objetivo, sencillo y sensible para determinar la DMO en pacientes con OI. Es útil para establecer el diagnóstico, pronóstico y la posibilidad de monitorizar la respuesta a diferentes tipos de tratamiento.

Object: Osteogenesis imperfecta is the term used for a group of disorders of collagen synthesis which cause increased bone fragility. The aim of our study was to evaluate the BMD in patients with OI. Material and methods: We used dual-energy x ray absorptiometry, Hologic QDR 4500W (DEXA), to compare the bone mineral density (BMD) of 8 patients aged from 3 years to 20 years who had osteogenesis imperfecta with an age and sex matched control group. Results: DEXA detected highly significant differences in BMD respecting control group. The mean BMD in the patients with osteogenesis imperfecta was 62.6 % of normal in lumbar spine (p < 0.01) and 63.01 % of normal in the femoral neck (p < 0.01) using Wilcoxon test. Conclusion: DEXA is an objective, reproductible and sensitive method of measurement of BMD in children. It may help to stablish the diagnosis, to asses prognosis and possibly to monitor the response to different types of treatment.