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Tabla 1. FACOMATOSIS
Fig. 1. --Lesiones hipermetabólicas en región paravertebral dorsal izquierda y seno costofrénico homolateral, con acúmulos de menor intensidad a nivel submandibular, mediastino anterosuperior, lateral a pala ilíaca y región sacroilíaca izquierda.
Fig. 2. --Imagen transaxial de PET-FDG que identifica el metabolismo del neurofibrosarcoma dorsal izquierdo de forma previa al tratamiento.
Fig. 3. --Gran incremento en tamaño y metabolismo de la lesión mediastínica y de la localizada en el seno costofrénico izquierdo con mínima actividad residual paravertebral dorsal izquierda.
Fig. 4. --Imagen transaxial de PET-FDG que identifica el metabolismo del neurofibrosarcoma dorsal izquierdo de forma posterior al tratamiento.
Tabla 2. LESIONES ESQUELÉTICAS ASOCIADAS A LA NF-1
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El desarrollo de neurofibrosarcomas en pacientes con enfermedad de Von Recklinghausen es una complicación rara, pero que puede aparecer en la práctica asistencial diaria. Presentamos el caso clínico de un paciente con enfermedad de von Recklinghausen y recidiva de un neurofibrosarcoma dorsal izquierdo diagnosticado mediante Tomografía por Emisión de Positrones con 18-fluoro-2-desoxi-D-glucosa (PET-FDG). Creemos importante este trabajo, por la relativa infrecuencia de su presentación, así como por la discusión desarrollada de la aportación de la PET-FDG y de los métodos de imagen convencional al diagnóstico de esta entidad.
Palabras clave:
Neurofibromatosis tipo 1
Neurofibrosarcoma
Tomografía por emisión de Positrones
The development of neurofibrosarcomas in patients with Von Recklinghausen disease is a rare complication that can appear in the daily clinical practice. We report a clinical case with Von Recklinghausen disease and recurrence of a left dorsal neurofibrosarcoma diagnosed by Positron Emission Tomography with fluorine-18-fluoro-deoxyD-glucose (FDG-PET). We believe this work is important due to the relatively uncommon clinical presentation and the discussion on the utility of 18-FDG PET and other conventional imaging methods in the diagnosis of this entity.
Keywords:
Neurofibromatosis type 1
Neurofibrosarcoma
Positron Emission Tomography
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