Caracterización histológica y clínica de pacientes con enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 en un centro de alta complejidad en Cali, Colombia

Resumen

Introducción

La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4) ha sido reconocida durante la última década. Es una condición fibroinflamatoria con capacidad de comprometer casi cualquier órgano. El diagnóstico requiere la confirmación histológica, clínica y paraclínica. En Colombia, este es el estudio con mayor número de casos.

Objetivo

Describir las características clínicas e histopatológicas de los pacientes diagnosticados con enfermedad relacionada con IgG4 en la Fundación Valle del Lili.

Métodos

Estudio observacional descriptivo retrospectivo. Se revisaron los registros clínicos y patológicos de pacientes a quienes se les diagnosticó enfermedad relacionada con IgG4 en la institución. Se utilizó estadística descriptiva.

Resultados

Entre 2013 y 2016 se diagnosticaron 16 pacientes. La mediana de edad fue 44 años, rango intercuartílico 30-58 y 10 (62,5%) fueron mujeres. La presentación clínica más común fue la asociación de masa + síntomas constitucionales + síntomas relacionados con el sitio de localización 43,8% (n = 7). No hubo predominancia por algún órgano. En la histopatología todos presentaron infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis estoriforme, el 75% flebitis obliterante; en todos los casos se evidenció ≥ 10 células/CAP de IgG4+ y el 81% tuvieron una razón de IgG4+/IgG+ > 50%.

Conclusión

Dada la baja sospecha y el amplio espectro clínico, se cree que existe un subdiagnóstico de la enfermedad. De acuerdo a nuestros hallazgos se recomienda que ante la presencia de infiltrado linfoplasmocitario, fibrosis estoriforme o flebitis obliterante en la evaluación histológica, se solicite inmunohistoquímica para IgG e IgG4, cuya positividad deberá ser correlacionada con estudios complementarios para la confirmación diagnóstica.

Abstract

Introduction

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has been described in the last decade. It is a fibro-inflammatory condition capable of affecting almost every organ and diagnosis requires both clinical and paraclinical confirmation. We present the largest study to date in Colombia.

Objective

To describe the clinical and histopathological characteristics of patients diagnosed with IgG4-related disease at the Fundación Valle del Lili.

Methods

Observational-descriptive retrospective study. The clinical and pathological records of patients diagnosed with IgG4-related disease at the Fundación Valle del Lili were reviewed and a descriptive statistical analysis made.

Results

From 2013-2016, 16 patients were diagnosed. Median age was 44 years (RIC 30-58) and 10 (62.5%) were women. The most common clinical presentation was a combination of a tumefactive mass, constitutional symptoms and site-related symptoms (43.8%) (n = 7). No preference for any organ was seen. Histopathology revealed all cases had dense lymphoplasmacytic infiltrate and storiform-type fibrosis; 75% also had obliterative phlebitis. In all cases ≥ 10 cells/HPF of IgG4+ were found and 81% had a ratio of IgG4+/IgG+ >50%.

Conclusion

IgG4-related disease appears to be underdiagnosed, probably due to its broad clinical spectrum as well as a low index of awareness among clinicians. We recommend that, when dense lymphoplasmacytic infiltrates, storiform-type fibrosis or obliterative phlebitis are found, immunohistochemistry for IgG and IgG4should be requested. Positive results then must be correlated with complementary studies to confirm the disease.