metricas
covid
Buscar en
Revista Española de Patología
Toda la web
Inicio Revista Española de Patología Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal: estudio de un caso, revisi...
Información de la revista
Vol. 52. Núm. 1.
Páginas 62-68 (enero - marzo 2019)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
78
Vol. 52. Núm. 1.
Páginas 62-68 (enero - marzo 2019)
Artículo breve
Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal: estudio de un caso, revisión y actualización
Perianal dermatofibrosarcoma protuberans: a case report, review and update
Visitas
78
Francisco Javier Velasco Albendeaa,
Autor para correspondencia
fjalbendea@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Javier Doña Giróna, Manuel Luis Blanco Villarb, Ana Vallejo Benítezc, Antonio Fernando Álvarez Garcíad
a Unidad Funcional de Anatomía Patológica, UGC de Laboratorios, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
b Unidad de Oncología Radioterápica, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
d UGC de Cirugía General y Aparato Digestivo, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (4)
Mostrar másMostrar menos
Resumen

El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma de bajo grado que típicamente se origina en dermis con extensión local a tejido celular subcutáneo y músculo. Presentamos un dermatofibrosarcoma protuberans perianal en un varón de 41 años que le ocasionaba proctalgia y estreñimiento, y revisamos la literatura científica. El interés del caso reside fundamentalmente en la excepcionalidad de que un dermatofibrosarcoma protuberans se presente en región perianal (solo 2 casos previamente descritos) y en esa línea, en la dificultad del manejo quirúrgico en dicha topografía. El reordenamiento t(17;22)(q22;q13) con el resultado de la fusión génica COL1A1/PDGFβ en estos tumores no solo es una característica de utilidad diagnóstica; también, otorga una alternativa terapéutica en casos inoperables o metastásicos con el uso de imatinib.

Palabras clave:
Dermatofibrosarcoma protuberans
Sarcoma
Translocación
COL1A1/PDGFβ
Perianal
Abstract

Dermatofibrosarcoma protuberans is a low-grade sarcoma typically originating in the dermis but with local invasion of subcutaneous cell and muscle tissue. We report a case of perianal dermatofibrosarcoma protuberans in a 41-year-old male complaining of anal pain and constipation. To date, only two cases of perianal dermatofibrosarcoma protuberans have been reported. The unusual location hinders surgical treatment. The characteristic translocation t(17;22)(q22;q13) leading to the formation of COL1A1/PDGFβ fusion transcripts is not only of diagnostic value but also enables an alternative imatinib-based therapy in inoperable or metastatic cases. The pertinent literature is reviewed.

Keywords:
Dermatofibrosarcoma protuberans
Sarcoma
Translocation
COL1A1/PDGFβ
Perianal

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Revista Española de Patología
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Revista Española de Patología

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
E-mail
Opciones de artículo
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

Quizás le interese:
10.1016/j.patol.2023.12.002
No mostrar más