Endometriosis intratumoral en angiomiolipomas renales asociados a vasculitis necrosante de vaso mediano en una paciente con síndrome de Wünderlich: descripción de un hallazgo inusual

Resumen

El hematoma perirrenal espontáneo (síndrome de Wünderlich) es una rara entidad que requiere atención urgente. Las causas más frecuentes suelen ser las neoplasias renales (principalmente el angiomiolipoma renal) y las enfermedades vasculares (vasculitis), pero la asociación de estas en la etiopatogenia del síndrome de Wünderlich es infrecuente. Presentamos el caso de una mujer con historia de angiomiolipomas renales en el contexto de una esclerosis tuberosa previamente conocida que desarrolla un síndrome de Wünderlich asociado a vasculitis de vaso mediano, con endometriosis intratumoral, hallazgo inusual en neoplasias extragonadales.

Abstract

Spontaneous perirenal hematoma or Wünderlich syndrome is a rare entity that requires urgent attention. The most frequent causes are renal neoplasms, mainly renal angiomyolipoma, and vascular diseases (vasculitis). We present a case of a woman with a history of renal angiomyolipomas associated with tuberous sclerosis complex, who developed Wünderlich's syndrome associated with medial vessel vasculitis as well as an uncommon instance of intratumoral endometriosis.