El histiocitoma fibroso angiomatoide es un tumor de tejidos blandos poco frecuente y con un potencial bajo de malignidad; puede simular una neoplasia de origen vascular y suele afectar las extremidades de niños y adultos jóvenes. Inicialmente fue descrito como una variante maligna del histiocitoma fibroso, planteándose su origen histiocitario, aunque su histogénesis aún es desconocida. La morfología característica es la de una lesión bien circunscrita, con formación de nidos compuestos por células fusiformes a ovales, con un infiltrado inflamatorio periférico, cavidades quísticas y expresión variable de desmina, EMA, CD68 y CD99. Citogenéticamente existen 3translocaciones t(12:16) (q13:p11), t(12:22) (q13:q12) y t(2:22) (q33:q12), las cuales no son específicas pero sí útiles con una adecuada correlación clinicopatológica.
Presentamos 2casos de 2niños de 4 y 14años con una masa quística en el antebrazo y en la cara posterior del muslo, respectivamente.
Angiomatoid fibrous histiocytoma is an uncommon soft tissue tumour of low-grade malignancy found in the limbs of children and young adults. Due to its rarity, it may be misdiagnosed as a reactive lesion or a vascular neoplasm. Initially described as a type of malignant fibrous histiocytoma, suggesting a histiocytic origin although its histogenesis still unknown. Morphologically, it is a well circumscribed lesion with sheets of bland spindle to ovoid cells, peripheral lymphoplasmacytic infiltrate and blood-filled cystic cavities. Half the cases have a strong desmin expression. Cytogenetically, three translocations are found: t(12:16) (q13:p11), t(12:22) (q13:q12) and t(2:22) (q33:q12) that, although nonspecific, are useful when correlated with clinico-pathological data.
We describe two cases found in a 4 year old child and a 14 year old adolescent presenting with an enlarging cystic mass in the arm and in the posterior aspect of the thigh respectively.
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