Histiocitosis de células de Langerhans cutánea autolimitada en adulto. Caso clínico y revisión de la literatura

Resumen

Las histiocitosis de células de Langerhans (HCL) son una entidad infrecuente con una prevalencia de 0,5/100.000 casos al año, que afecta principalmente a pacientes de edad pediátrica. A diferencia de la histiocitosis congénita autolimitada (reticulohistiocitosis) que está limitada a la piel, la histiocitosis de células de Langerhans tiene afectación sistémica (hueso, hígado, bazo...). El pronóstico y el tratamiento varían en función de la edad del paciente, extensión y disfunción de órganos afectos. Se presenta un caso poco frecuente de histiocitosis de células de Langerhans en un paciente varón de 36 años con placas ulceradas en muslo derecho sin afectación sistémica asociada. Las lesiones involucionaron espontáneamente tras 4 semanas, permaneciendo asintomático un año después del diagnóstico.

Abstract

Langerhans’ cell histiocytosis is rare; its prevalence is only 0,5/100,000 cases per year and these are predominatly children. As opposed to congenital self-healing histiocytosis (reticulohistiocytosis) which has affects the skin, Langerhans cell histiocytosis can present systemic manifestations (bone, liver, spleen, etc.). The prognosis and the treatment depend especially on the age of the patient, extent of the lesion and the number and dysfunction of the organs involved. We report an unusual case of LCH in an adult male with only cutaneous pathology and a self-limiting evolution.