Infartos cerebrales multifocales asociados a un linfoma B de células grandes intravascular: presentación de un caso

Resumen

El linfoma B de células grandes intravascular es una variante poco frecuente de linfoma B de célula grande incluido en la actual clasificación de la Organización Mundial de la Salud. Este linfoma se caracteriza por la ausencia de marcada linfadenopatía, clínica inespecífica y comportamiento agresivo. El diagnóstico de esta neoplasia es difícil y muchos de los casos publicados han sido diagnosticados en autopsias. Presentamos el caso de una mujer de 82 años cuyos primeros síntomas fueron una clínica de infartos cerebrales multifocales progresivos. La paciente desarrolló un deterioro neurológico progresivo. La resonancia magnética mostró la presencia de múltiples infartos y hemorragias en los hemisferios cerebrales. La tríada diagnóstica en estos linfomas está formada por una encefalopatía subaguda, infartos múltiples y elevación sérica de la lactato deshidrogenasa (LDH). Los principales diagnósticos diferenciales en la clínica incluyen vasculitis cerebrales, encefalopatías sépticas o infecciones del sistema nervioso central. Los diagnósticos diferenciales en anatomía patológica incluyen otros tumores con angiotropismo como linfomas T/NK, granulomatosis linfomatoide, carcinomas indiferenciados o melanomas.

Abstract

Intravascular large B-cell lymphoma is a rare variant of large B-cell lymphoma, according to the current WHO classification. It has a non-specific clinical presentation and is characterised by absence of marked lymphoadenopathy and aggressive behaviour. Its diagnosis is extremely difficult and many of the reported cases were diagnosed post-mortem. We report the case of an 82-year-old woman who presented with the clinical features of progressive multifocal cerebral infarction. Her neurological condition subsequently deteriorated. A brain MRI showed multistage intraparenchymal infarction and haemorrhage in the cerebral hemispheres. The hallmark in this lymphoma is the triad of a subacute encephalopathy, multiple strokes and elevated serum lactate dehydrogenase (LDH) levels. Clinical differential diagnoses should include cerebral vasculitis, septic encephalopathy or infections of the central nervous system. Differential pathological diagnoses include other angiotropic tumours such as T/NK lymphomas, lymphomatoid granulomatosis, undifferentiated carcinoma or malignant melanoma.