Neurotecoma celular. Presentación de dos casos

Resumen

El neurotecoma celular es una tumoración cutánea benigna poco frecuente de histogénesis incierta, que ocurre fundamentalmente en la parte superior del cuerpo de niños y adultos jóvenes, con predominio femenino. Clásicamente se considera que los neurotecomas (variantes mixoide, celular y mixta) forman parte de un espectro de tumores con supuesto origen en la vaina nerviosa. Sin embargo, la falta de diferenciación neurosustentacular convincente tanto en el neurotecoma celular como en el mixto ha cuestionado este concepto, y numerosos autores afirman que se trata de tumores diferentes que justifican una clasificación separada. Se presentan dos casos de neurotecoma celular, en un varón de 24 años y en una niña de 9 años, con tumoraciones asintomáticas en el hombro derecho y en la rodilla izquierda respectivamente. Histológicamente, ambos casos se caracterizan por una proliferación en la dermis reticular de células fusiformes y/o epitelioides dispuestas en nidos y fascículos, rodeados por un estroma colágeno denso. Uno de los casos muestra importante atipia citológica y un patrón marcadamente plexiforme. Inmunohistoquímicamente, ambos casos son positivos para vimentina, CD68, CD10, factor XIIIa y actina músculo-liso. En uno de los casos también hay inmunorreactividad para enolasa neuronal específica. El resto de los marcadores realizados son negativos, entre ellos la proteína S-100. Los hallazgos inmunohistoquímicos sugieren diferenciación fibrohistiocitaria, lo que probablemente justifica la separación del neurotecoma celular del neurotecoma mixoide. En cuanto al neurotecoma mixto, éste probablemente representa una variante mixoide del neurotecoma celular.

Summary

Cellular neurothekeoma is a rare benign cutaneous neoplasm of uncertain histogenesis arising usually on the upper body of children and young adults, with a female predominance. Neurothekeomas (myxoid, cellular and mixed variants) are classically regarded as forming part of a spectrum of tumors of putative nerve sheath origin. The lack of convincing evidence of neurosustentacular differentiation in cellular and mixed variants, however, has challenged this concept, and numerous authors state that they are different tumors that warrant a separate classification. This is the report of two cases of cellular neurothekeoma, in a 24-yearold man and a 9-year-old girl, with asymptomatic tumors occurring on the right shoulder and left knee respectively. Histologically, both cases are characterized by a proliferation of spindle and/or epithelioid cells involving reticular dermis, arranged in fascicles and nests surrounded by sclerotic collagen. One of the two cases show significant cytologic atypia and a notably plexiform pattern. Immunohistochemically, both cases are positive for vimentin, CD68, CD10, factor XIIIa and smoth muscle actin. In one of the two cases there is also immunoreactivity for neuron-specific enolase. The remainder of immunomarkers are negative, S-100 protein included. The immunohistochemical findings suggest fibrohistiocytic differentiation, so it probably warrants the separation of cellular neurothekeoma from myxoid neurothekeoma. In respect to the mixed neurothekeoma, this probably represents a myxoid variant of cellular neurothekeoma.