Sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio: presentación de un caso y revisión de la literatura

Resumen

Introducción

El sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio es una lesión mesenquimal rara pero característica que se localiza en el tejido celular subcutáneo y que puede confundirse con procesos inflamatorios o infecciosos, linfoma de Hodgkin y diversos sarcomas.

Caso clínico

Se describe un caso en un hombre de 62 años, localizado en la rodilla y tratado con escisión amplia, que precozmente recurrió y dio metástasis en pulmón y ganglios linfáticos regionales sin obtenerse respuesta ni con radioterapia local ni quimioterapia. Macroscópicamente el tumor tenía aspecto multinodular y bordes infiltrantes. Histológicamente se reconocía un patrón vagamente nodular con zonas inflamatorias y transición a otras mixoides o fibroesclerosantes. Se reconocieron células tumorales típicas de hábito hodgkiniano o virocítico. Las técnicas de inmunohistoquímica no fueron útiles para el diagnóstico. El paciente está vivo con enfermedad dos años después.

Summary

Introduction

The myxoinflammatory fibroblastic sarcoma is a rare but distinctive mesenchymal lesion. This tumor develops in subcutaneous tissue and can be mistaken for an inflammatory or infectious process, Hodgkin's lymphoma, or various sarcomas.

Case report

A case in a 62 year-old man is described with early tumor recurrence and lung and regional lymph-node metastases after wide local excision without response to local radiotherapy and systemic chemotherapy. Grossly, the tumor was nodular with infiltrative margins. Histologically, the architecture was vaguely nodular with dense inflammatory infiltrate merging with mixoid or fibrosclerotic areas. Typical tumoral Hodgkin-like or «virocyte» cells were found. Inmunohistochemical stains were not useful in diagnosis. The patient is alive with disease two years later.