Calcificación arterial idiopática de la infancia en recién nacido pretérmino con hidrops fetal y síndrome de Down: estudio clínico-patológico

Resumen

Introducción

La calcificación arterial idiopática de la infancia (CAII) es una entidad congénita extremadamente rara de curso evolutivo casi invariablemente fatal.

Caso clínico

Presentamos un caso de estudio de autopsia clínica en recién nacido varón, pretérmino, de cuatro días de vida con un cuadro de hidrops fetal asociado simultáneamente a un síndrome de Down y a una calcificación arterial oclusiva generalizada y difusa, con desarrollo secundario de cardiomiopatía hipertrófica e isquemia miocárdica con fallo cardíaco congestivo refractario, necrosis isquémica transmural yeyunal con perforación y atrofia renal izquierda.

Discusión

Se realiza correlación clínico-patológica y se describen los hallazgos más relevantes del estudio de necropsia.

Summary

Introduction

The idiopathic arterial calcification of the infancy is a congenital entity extremely rare whose evolutive course is invariably fatal.

Case report

We present a study case of a clinical autopsy in a male preterm newborn of 4 days of life with hydrops fetalis simultaneously associated with Down's syndrome and generalised diffuse occlusive arterial calcification with secondary development of hypertrophic cardiomyopathy and myocardial ischaemia with refractory congestive cardicac failure, transmural jejunal ischaemic necrosis with perforation and left renal atrophy.

Discussion

Clinical-pathological correlation is performed and the most relevant findings of the necropsy are described.