Sarcoma histiocítico con rasgos inmunohistoquímicos y ultraestructurales de células dendríticas interdigitantes

Resumen

Introducción

El Sarcoma histiocítico (SH) es una neoplasia muy poco frecuente, con mucha controversia respecto a los criterios diagnósticos de esta entidad. Desde que las técnicas inmunohistoquímicas y citogenéticas presentan una mayor disponibilidad universal, muchos casos que inicialmente se diagnosticaron como sarcoma histiocítico, han sido reclasificados como otras enfermedades.

Presentación del caso

Describimos el caso de un sarcoma histiocítico que se presentó como una masa abdominal. En la autopsia también se observó afectación tumoral de pulmones, hígado, bazo y múltiples adenopatías. El examen histológico mostró proliferación difusa de células grandes con áreas de necrosis. Las células malignas eran de aspecto histiocitario y pleomórficas. Inmunohistoquímicamente, las células tumorales fueron positivas para tinciones contra marcadores histiocíticos y negativas para marcadores mieloides, dendríticos, CD30, ALK1, y otros marcadores linfoides. En el estudio ultraestructural las células mostraron extensiones citoplásmicas interdigitantes, pero no gránulos de Birbeck.

Conclusiones

El sarcoma histiocítico plantea diagnóstico diferencial con otras neoplasias. El diagnóstico en este caso, se basa en la morfología, técnicas inmunohistoquícas y ultraestructurales.

Summary

Introduction

Histiocytic sarcoma (HS) is a rare disease. There has been much confusion concerning the diagnostic criteria for this entity. Since immunohistochemical and cytogenetic techniques have become more universally available, many cases that were initially diagnosed as histiocytic sarcoma are now being classified as other diseases.

Case presentation

We describe a case of HS that began as abdominal mass. At autopsy the tumour also involved lungs, liver, spleen and multiple lymph nodes. Histological examination showed proliferation of numerous large histiocytic pleomorphic and malignant cells with areas of necrosis. Immunohistochemically, tumour cells expressed histiocytic markers but did not stain with antibodies directed against myeloid markers, dendritic markers, CD30, ALK1, or other lymphoid markers. Ultrastructural examination demostrated interdigitating cytoplasmic extensions, but not Birbeck granules.

Conclusions

Histiocytic sarcoma raises differential diagnosis with other neoplasms. In this case, morphological, immunohistochemical and ultraestructural findings are necessary for diagnosis.