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Vol. 48. Núm. 4.
Páginas 222-230 (octubre - diciembre 2015)
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Vol. 48. Núm. 4.
Páginas 222-230 (octubre - diciembre 2015)
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Sarcoma histiocítico primario del sistema nervioso central. Reporte de caso y revisión de la literatura
Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system. A case report and review of the literature
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Bárbara Estupiñán-Díaza,
Autor para correspondencia
baby@neuro.ciren.cu

Autor para correspondencia.
, Sirced Salazar-Rodríguezb, Julio Jiménez-Galainenab, Iván García-Maesoc, Nelson Quintanal-Corderoc, José Antonio Prince-Lópezc, Ernesto Wilson-Batistab
a Laboratorio de Neuromorfología. Centro Internacional de Restauración Neurológica (CIREN), La Habana, Cuba
b Departamento de Anatomía Patológica. Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR). La Habana, Cuba
c Servicio de Neurocirugía, Centro Internacional de Restauración Neurológica (CIREN), La Habana, Cuba
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Tabla 2. Reporte de casos con sarcoma histiocítico primario del sistema nervioso central y caso actual
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Resumen

La afectación primaria del sistema nervioso central por un sarcoma histiocítico es extremadamente infrecuente, con apenas 17 casos publicados y un comportamiento clínico agresivo. Presentamos el caso de una mujer de 46 años cuyas imágenes de resonancia magnética mostraron masa tumoral intraparenquimatosa temporoparietal derecha con desplazamiento de la línea media y edema vasogénico asociado. El tumor fue resecado parcialmente, resultó ser un sarcoma histiocítico. La paciente falleció a los 3 meses de ser realizado el diagnóstico. La necropsia demostró un severo edema cerebral y recrecimiento del tumor sin afectación del resto de los órganos. El diagnóstico estuvo basado en las características microscópicas del tumor, complementado con un panel inmunohistoquímico amplio, que resulta vital para confirmar el origen histiocítico y excluir otras lesiones malignas.

Palabras clave:
Inmunohistoquímica
Sarcoma histiocítico
Sistema nervioso central
Abstract

Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system is not only an extremely rare tumour, with only 17 published cases to date, but also a very aggressive one. We report the case of a 46 year old woman, who was seen on magnetic resonance to have a right intracerebral parietal temporal tumour with displacement of the midline and associated vasogenic oedema. The tumour was partially resected and seen to be a histiocytic sarcoma. The patient died 3 months after the diagnosis. Necropsy showed severe brain oedema and tumour regrowth but no involvement of other organs. Diagnosis was based on the microscopic characteristics of the tumour as well as an immunohistochemical panel, essential for the confirmation of its histiocytic origin and for the differential diagnosis with other malignant lesions.

Keywords:
Central nervous system
Histiocytic sarcoma
Immunohistochemistry.

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