Longitudinally extensive transverse myelitis with neuro-lymphatic protein expressionin systemic lupus erithematosus patient. An autopsy case report

Abstract

Acute transverse myelitis (inflammation across one or more segments of spinal cord) is a rare complication of systemic lupus erythematosus (SLE) although its frequency is greater than in the general population. Even less common is longitudinal extensive transverse myelitis (LETM), (inflammation affects three or more vertebral segments). The pathogenesis of LETM is unclear and the management uncertain.

We present a case of a 34-year-old woman with SLE and LETM of the whole spine, with rapid progression despite intensive treatment. Autopsy revealed a spine with liquefactive necrosis; some vessels showed fibrinoid necrosis and there were thrombi and an infiltration of lymphocytes and neutrophils in both the grey and white matter. Histological examination of brain revealed necrosis and oedema in the cortex and around the lateral ventricles. The immunohistochemistry showed CD3-positive T-lymphocytes in the wall of the spinal blood vessels, and a prominent D2-40 immunostaining, mainly localized at perivascular inflammatory regions.

Resumen

La mielitis aguda transversa (inflamación en uno o más segmentos de la médula espinal) es una complicación muy rara, con mayor prevalencia en los pacientes con lupus eritematoso sistémico que en la población general. Mucho menos frecuente es que esta inflamación afecte a 3 o más segmentos espinales. Su patogénesis no está bien definida y el tratamiento es incierto. Presentamos un caso de autopsia de una mujer de 34 años de edad con lupus eritematoso sistémico y mielitis transversa longitudinal extensa con un evolución clínica rápidamente desfavorable. Se encontró una médula espinal con necrosis licuefactiva, necrosis fibrinoide de la pared de los vasos, trombos en los mismos y una infiltrado inflamatorio de linfocitos y neutrófilos en la sustancia gris y blanca. En el cerebro había necrosis y edema de la corteza y alrededor de los ventrículos laterales. El estudio inmunohistoquímico mostró linfocitos T CD3 positivos en la pared de los vasos, con una fuerte expresión de D2-40 perivascular.