Tumores de células granulares múltiples en el tracto gastrointestinal

Resumen

Los tumores de células granulares (TCG) constituyen neoplasias que inusualmente afectan al tracto gastrointestinal. En el presente estudio describimos el caso de una mujer de 55 años de edad con TCG en el colon y el esófago con antecedentes de lesiones similares en partes blandas, piel y mama. El estudio por endoscopia reveló la presencia de lesiones nodulares submucosas en el colon sigmoide, el colon ascendente, el ciego y el esófago distal. Se realizó resección endoscópica y biopsia de las lesiones, demostrándose histológicamente la presencia de nódulos con abundantes células de apariencia histiocítica con abundante citoplasma eosinofílico y granular (PAS positivo), núcleo pequeño con ausencia de nucléolos. No se observó mitosis, pleomorfismo ni necrosis. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad intensa en las células tumorales para S100, CD56, enolasa neuronal específica, inhibina y PGP9.5, siendo negativas para actina de músculo liso y p53. El índice de proliferación celular (Ki-67) fue muy bajo, del 1%. Considerando los hallazgos anatomopatológicos e inmunohistoquímicos las lesiones fueron clasificadas como TCG benignos. En el momento actual se recomienda la resección endoscópica para el diagnóstico y tratamiento de los TCG submucosos, teniendo en cuenta que la contrapartida maligna de estos tumores es extremadamente rara en el tracto gastrointestinal.

Abstract

Granular cell tumours (GCTs) are rarely found in the gastrointestinal tract. We describe a case of a 55-year-old woman with GCTs in colon and oesophagus and a previous history of similar lesions in subcutaneous tissue, skin and breast. Endoscopic examination revealed submucosal tumours in the sigmoid and ascending colon, cecum and distal oesophagus. Endoscopic mucosal resection and biopsy followed by histological examination revealed the nodules to be composed of plump histiocyte-like cells with abundant eosinophilic, granular, PAS positive cytoplasm with small nuclei lacking nucleoli. No mitosis, pleomorphism or necrosis were observed. The immunohistochemistry revealed strong positivity for S100, CD56, neuronal specific enolase, inhibin and PGP9.5 in the tumour cells, which were negative for smooth muscle actin and p53. Ki-67 showed a very low proliferation index (1%). The morphological and immunohistochemical findings led to a diagnosis of benign GCTs. At present, endoscopic mucosal resection is recommended for the diagnosis and treatment of submucosal GCTs, as their malignant counterpart is extremely rare in gastrointestinal tract.