Tumores de células de Leydig de testículo Estudio anatomo-clínico de siete casos

Resumen

Antecedentes

Los tumores de células de Leydig son poco frecuentes (3% de las neoplasias testiculares). Presentan dos picos de incidencia, el 20% en niños y el 80% en adultos. Es bilateral en el 3% de los casos. Es frecuente asociarlo a criptorquídia, atrofia testicular e infertilidad.

Material y métodos

Presentamos un estudio histopatológico, immunohistoquímico y clínico de siete casos de tumores de células de Leydig de testiculo diagnosticados en un periodo de 9 años (1998-2007).

Resultados

La edad de presentación clínica de nuestros casos fue variable: 22 a 67 años (media 35). Debutando como orquiepididimitis (2), hidrocele (2), infertilidad (1), ginecomastia bilateral (1) o Sindrome adrenogenital. La mayoria de los tumores estaban localizados en teste izquierdo (5/7). Los marcadores tumorales en sangre fueron negativos aunque se detectaron importantes alteraciones en los niveles hormonales sobre todo de la testosterona así como de los estrógenos y la progesterona. En TAC no se observaron lesiones metastásicas ni adenomegalias. Como patologías importantes asociadas relacionadas con su etiopatogenia están: Sd. adrenogenital (1), déficit cortical primario (por enf de Addison o hiperplasia congénita adrenal) (1) y mielolipomas adrenales bilaterales (1). Histologicamente eran tumores muy semejantes excepto uno que presentaba un patrón hipernefroide. Immunohistoquímicamente expresaron vimentina, inhibina y melan A, apreciandose una expresión variable frente a marcadores neuroectodérmicos; tampoco expresaron marcadores hormonales.

Conclusiones

El interés de estos casos es mostrar la complejidad de alteraciones clínicas asociadas a estos tumores, así como establecer un diagnóstico diferencial histológico con otros tumores.

Summary

Background

Leydig cell tumors are infrequent (3% of testis neoplasms). There are two peaks of incidence: 20% developed in childhood and 80% in the adult life. They are bilateral in 3% of cases. Frequently they are associated to cryptorquidism, testicular atrophy and infertility.

Material and methods

We present a histopathologic, immunohistochemical and clinical study of 7 cases of Leydig cell tumor of the testis diagnosed in a period of 9 years (1998-2007).

Results

Age of presentation was variable: 22 to 67 years (mean 35). Clinically the presentation was orchyepididymitis (2), hydrocele (2), infertility (1), bilateral gynecomastia (1), and adrenogenital syndrome. The majority of tumors were located in left testis (5/7); tumor markers were negative, although important alterations of hormonal levels (testosterone, estrogens and progesterone) were detected. TC scanner did not reveal metastatic deposits or adenomegalies. Pathologic diseases related to the tumors were: adrenogenital syndrome (1), primary adrenal cortical defect due to Addison disease or congenital adrenal hyperplasia (1) and bilateral adrenal myelolipoma (1). Histopathologically, the pattern was similar in all cases except one, that present hypernefroid pattern. Immunohistochemically, the tumors expressed vimentin, inhibin and melan A, as well as a variable expression of neuroectodermal markers. Hormonal receptors were negative.

Conclusions

The interest of this paper is to show the complex pattern of clinical presentation of these tumors, and to establish the differential diagnosis with other testicular tumors.