Caso clínico
Mujer de 46 años, ama de casa, sin antecedentes personales de interés, que consulta por un dolor cervical de 3 años de evolución, de carácter leve, no irradiado, que aumenta con el esfuerzo y que precisa tratamiento de forma ocasional con paracetamol. En los últimos meses refiere intensificación de la sintomatología, con cervicalgia continua, incluso durante el reposo nocturno y escasa respuesta a los analgésicos y antiinflamatorios.
A la exploración se objetiva un discreto dolor a la movilización de la columna cervical sin limitación, apreciándose una tumoración en la región paravertebral derecha entre C6 y D1, dura, no movilizable y dolorosa a la palpación. La exploración neurológica no presenta alteraciones.
La analítica realizada, incluyendo hemograma y VSG, bioquímica general, orina, proteinograma e inmunoglobulinas, es normal.
Se realiza una radiología de columna cervical (posteroanterior, lateral y oblicuas) apreciándose unas calcificaciones pleomórficas en la región cervical posterior derecha, que se extienden en un área de 5 * 2,5 cm sin aparente afección de las estructuras óseas subyacentes (fig. 1). Se completa el estudio radiológico con una TC cervical que demuestra una calcificación algodonosa mal delimitada que invade las partes blandas sin clara destrucción ósea (fig. 2). En el estudio con RM de la columna cervical se observa en cortes sagitales en T1 una lesión expansiva de aspecto ovoideo, isointensa respecto a los tejidos circundantes y con un núcleo de baja intensidad que corresponde a calcio (fig. 3).
Figura 1.Proyección oblicua de columna cervical. Se observa una zona de calcificación heteromórfica lateroposterior derecha.
Figura 2.Tomografía computarizada de la columna cervical, que identifica una calcificación algodonosa mal delimitada en la concavidad de la apófisis transversa derecha y la apófisis espinosa de C6-C7, que invade partes blandas.
Figura 3.Estudio con RM de la columna cervical, realizando cortes sagitales potenciados en T1. En la zona lateroposterior se observa una lesión expansiva de aspecto ovoideo, isointensa respecto a los tejidos circundantes y con un núcleo de baja intensidad que corresponde a calcio.
Evolución
Se realizó una exéresis completa de la tumoración. El estudio anatomopatológico de la lesión reveló una neoformación de extirpe mesenquimatosa con un patrón bimórfico, compuesta de nidos de células indiferenciadas redondeadas, ovales y fusiformes e islotes bien definidos de tejido cartilaginoso. Se solicitó un estudio de extensión con radiología de tórax, rastreo óseo, TC toracoabdominal y marcadores tumorales, sin que se observaran alteraciones.
Diagnóstico
Condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético
Tras un período de seguimiento de 12 meses no se han observado metástasis ni recidivas locales.
Comentario
Los condrosarcomas son tumores malignos que se caracterizan por la formación de cartílago. Según Resnick1, se pueden clasificar de acuerdo a los siguientes aspectos: a) su localización precisa dentro del hueso (condrosarcoma central, periférico y yuxtacortical); b) su aparición como lesión original (condrosarcoma primario) o sobreañadida a una enfermedad previa (condrosarcoma secundario); c) su grado de diferenciación celular (condrosarcoma de bajo, medio o alto grado); d) la presencia de características poco comunes (condrosarcoma de células claras y condrosarcoma mesenquimatoso), y e) la aparición de cambios en su histología (condrosarcoma indiferenciado).
El condrosarcoma mesenquimatoso representa uno de los pocos tumores óseos primarios que también aparecen de forma ocasional en los tejidos blandos, aproximadamente el 14% de los condrosarcomas mesenquimatosos son extraesqueléticos2. Estos tumores representan una variedad agresiva del condrosarcoma, destacando por su mal pronóstico, dada su tendencia a metastatizar y a las frecuentes recidivas locales. Ambos sexos se afectan en igual proporción y habitualmente los pacientes son más jóvenes que los afectados por otras variedades de condorsarcoma. El dolor, la tumefacción, la masa de partes blandas y la rigidez son las manifestaciones clínicas más frecuentes. Típicamente, se ven afectados los tejidos blandos de la cabeza y el cuello3-7 aunque se han descrito casos en otras localizaciones2,8-15.
Radiológicamente, se observa una masa de partes blandas con calcificaciones y con frecuente afección del hueso subyacente. La TC y la RM completan el estudio de imagen2,5,13. Los condrosarcomas mesenquimatosos esqueléticos y de partes blandas tienen una histología idéntica. El diagnóstico microscópico de certeza depende de la presencia de dos componentes: las células estromales indiferenciadas y los islotes de cartílago1,14,15. El tratamiento consiste en la resección de la masa tumoral completa, precisando en ocasiones quimioterapia y radioterapia adicional1,13.