Caso clínico
Paciente de 71 años, hipertensa y osteoporótica, diagnosticada hacía 5 meses de arteritis de células gigantes (ACG), permaneciendo asintomática con 30 mg/día de deflazacor y 10 mg de metotrexato intramusculares a la semana, tratamiento escogido con el fin de ahorrar dosis altas de prednisona y evitar los posibles efectos secundarios.
Cinco meses después, acudió a urgencias de nuestro hospital por dolor de inicio brusco, intenso y difuso por tórax y espalda de 3 h de evolución, sin otros síntomas y sin que se modificase con los movimientos de columna o respiratorios. De su exploración física sólo destacó un soplo cardíaco grado II en foco aórtico y la disminución de sus cifras habituales de presión arterial (150/90 mmHg) a 110/65 mmHg. Analíticamente, destacaba una hemoglobina de 10,3 g/dl y una velocidad de sedimentación globular en la primera hora de 60 mm. El resto de los estudios de laboratorio fueron normales. La radiografía de tórax mostró una cardiomegalia con elongación aórtica. Solicitamos una tomografía axial computarizada (TAC) que evidenció una disección de la aorta desde la raíz de la aorta torácica hasta las arterias renales (fig. 1).
Diagnóstico y evolución
El antecedente diagnóstico de ACG de la paciente, junto con la aparición de un dolor torácico brusco, acompañado de un soplo en foco aórtico y disminución de la presión arterial, nos hizo pensar en la posible existencia de una disección aórtica (como confirmó la TAC) y que probablemente ésta sería secundaria a la afectación arterítica de la aorta. Se practicó tratamiento quirúrgico urgente. La histología de la muestra resecada demostró (figs. 2 y 3) el intenso infiltrado por células inflamatorias y la presencia de células gigantes en la aorta, compatibles con nuestra sospecha de afectación aórtica por arteritis de células grandes. Dos años después la paciente continúa asintomática.
Comentario
La ACG es una panarteritis crónica con predilección por las ramas extracraneales de la carótida, de ahí que también se la conozca como arteritis de la temporal. No obstante, no debemos olvidar que también puede afectar a otros vasos de mediano y gran calibre como es el caso de la aorta.
La afectación en la ACG de la aorta o sus ramas representa un 10-15% de los casos1,2, siendo inicialmente difícil de diagnosticar, ya que la inflamación per se no produce síntomas reconocibles, pero puede debilitar la pared del vaso y, consecuentemente, producir un aneurisma. Este aneurisma, si no es reconocido y tratado, puede romperse y causar la muerte2. Se calcula que un 55% de los pacientes con ACG que desarrollan aneurisma torácico mueren a consecuencia de los mismos3.
En nuestro caso, llama la atención la persistencia del infiltrado inflamatorio en la pared vascular pese al tratamiento adecuado de la paciente, aunque se han descrito persistencias después de varías semanas de tratamiento4.
Las manifestaciones más habituales de la aortitis son la disminución de los pulsos, la aparición de claudicación en las extremidades, el descenso de la presión arterial, la aparición de un soplo aórtico, la aparición de fenómenos de Raynaud, la disnea con el ejercicio, la disnea paroxística nocturna, los embolismos cerebrales, la disfagia secundaria a grandes aneurismas o las manifestaciones secundarias a la disección del aneurisma (dolor torácico, dolor en piernas o muerte súbita)5,6.
Las técnicas de imagen útiles para el diagnóstico del aneurisma o su disección son la aortografía, la ecocardiografía transesofágica, la TAC o la resonancia magnética nuclear7.
En la bibliografía anglosajona se ha descrito un mayor riesgo en pacientes con ACG que en la población general de desarrollar aneurisma3,8, siendo el factor de riesgo asociado más importante la hipertensión arterial. Dichos aneurismas, a diferencia de los de origen aterosclerótico, predominan en mujeres y a edades más avanzadas1. Sin embargo, en la serie española más extensa sobre mortalidad a largo plazo por ACG, el desarrollo de aneurismas como causa de muerte no fue registrado, debido posiblemente y como comentan sus autores a una baja frecuencia de autopsias entre los pacientes con ACG que murieron por enfermedad cardiovascular, lo que podría, de alguna manera, infravalorar la incidencia real de los aneurismas como causa de muerte en esa serie9. Además, las manifestaciones aórticas pueden ocurrir en cualquier momento en el curso de la enfermedad, siendo en muchos casos (80%) complicaciones tardías que ocurren incluso después de haber iniciado el tratamiento y cuando la ACG parece menos activa o en remisión5, por lo que deberán tenerse en cuenta por los médicos durante el seguimiento de estos pacientes.
Nuestro caso demuestra que la ACG puede ser tan grave como para comprometer la vida del paciente10.