Introducción
El edema linfático (EL) es una manifestación extraarticular poco descrita en artropatías crónicas. En 1993, Joos revisa los 24 casos de EL y artritis reumatoide (AR) publicados hasta ese momento1. Posteriormente, diversos trabajos recogen 33 casos adicionales2-8. McRorie describe un caso de EL asociado a artropatía inflamatoria en un paciente con hipoplasia linfática congénita9. La etiología del EL es poco conocida, y se atribuye bien a obstrucción mecánica al flujo linfático asociado a sinovitis, bien a disminución del drenaje linfático como consecuencia de linfangitis. La respuesta al tratamiento es escasa en la mayoría de los casos. En este trabajo presentamos 2 casos de EL asociados a poliartritis crónica con diferente evolución clínica. Revisamos los métodos diagnósticos y posibilidades de tratamiento.
Caso clínico
Caso 1
Varón de 54 años que comenzó con una oligoartritis asimétrica seronegativa con sacroileítis bilateral HLA-B27(). En enero de 1998 presentó un brote de artritis de pequeñas y grandes articulaciones, por lo que se inició tratamiento con sales de oro, glucocorticoides y antiinflamatorios no esteroides. Previamente, el paciente presentó intolerancia a metotrexato e ineficacia con salazopirina. Posteriormente, presentó edema indoloro en la extremidad superior izquierda desde las articulaciones metacarpofalángicas hasta el codo sin signos flogóticos locales. Las pruebas de laboratorio evidenciaron una proteína C reactiva de 40,9 mg/l, una velocidad de sedimentación a la primera hora de 67 mm, siendo el resto de ellas anodino. La radiografía de tórax fue normal. Una eco-Doppler de extremidad superior izquierda no puso de manifiesto anomalías en la vascularización. Se realizó linfografía isotópica de las extremidades superiores que evidenció un retraso en la aparición del contraste en la vía linfática del brazo izquierdo que era filiforme y de pequeño flujo con escasa representación de los ganglios axilares y extravasación del trazador en tejidos blandos distales (figs. 2 y 3). Se inició tratamiento con tres bolos de 1 g de metilprednisolona, seguido de glucocorticoides orales, antiinflamatorios no esteroides y fisioterapia, manteniendo el tratamiento con sales de oro con mejoría significativa del edema, sin resolución completa pero permitiendo la vuelta a la vida laboral del paciente. Dicha mejoría se mantiene en la actualidad si bien persisten datos clínicos y analíticos de actividad de la poliartritis.
Caso 2
Mujer de 66 años con una artritis reumatoide seropositiva erosiva de unos 35 años de evolución seguida en nuestro centro desde hace 12. La paciente presentaba edema en extremidad superior izquierda desde la mano hasta la axila desde varios años antes de acudir a nuestra consulta, si bien no se había indicado ningún fármaco modificador de la enfermedad. Diversos tratamientos de fondo como sales de oro o metotrexato consiguieron controlar la sinovitis y disminuir el factor reumatoide y los reactantes de fase aguda pero no modificaron las características del EL, presentando en la actualidad una AR en fase de secuelas. No se realizaron pruebas de imagen destinadas a identificar la naturaleza del EL. Debido a la larga evolución del EL hasta el momento de acudir a nuestro centro, la buena tolerancia al mismo por la paciente y la escasa repercusión sobre las actividades cotidianas de la paciente no se consideró tratamiento con bolos de glucocorticoides.
Discusión
El edema linfático que acompaña a poliartritis, especialmente AR, fue descrito por primera vez en 1968 por Kalliomaki y Vastamaki10. Desde entonces, se han publicado alrededor de 50 casos. La afectación predominante es la de extremidades superiores, siendo en ocasiones bilateral. El diagnóstico es clínico: una tumefacción más o menos dolorosa con o sin fóvea afectando a una extremidad y pudiendo acompañarse de impotencia funcional de la misma. No se ha podido relacionar el inicio del EL con la actividad o la duración de la artritis pero sí una cierta correlación con una velocidad de sedimentación (> 39 mm a la primera hora). El diagnóstico se puede confirmar mediante biopsia de ganglios linfáticos, linfografía convencional y linfografía isotópica. La linfografía isotópica con albúmina marcada con 99Tc es en la actualidad el método de elección para la evaluación de la función linfática mediante parámetros cuantitativos y cualitativos (tiempo de aparición del coloide, captación tras 120 min de movimiento y tras ejercicio máximo), desplazando a la linfografía convencional por su menor invasividad11.
La etiología es desconocida. Dos son las principales teorías que han intentado explicar el origen del EL en pacientes con artritis crónica: compresión extrínseca por sinovitis y un funcionamiento anómalo de los vasos linfáticos. En la serie de Bamji todos los pacientes presentaban inflamación en las articulaciones proximales al EL, postulando el autor que el edema es la consecuencia de la obstrucción mecánica al flujo linfático por el fenómeno inflamatorio articular, respondiendo todos los casos a infiltraciones con glucocorticoides en la articulación proximal al edema6. No se objetivó compresión vascular o nerviosa secundaria al edema en ninguno de los casos. Sin embargo, otros autores no encuentran beneficio con este tratamiento12.
Kiely et al estudian el efecto del proceso inflamatorio articular sobre la función linfática. Encuentran que el EL en todos los casos coincide con el comienzo de la poliartritis pero no se relaciona con la gravedad y duración de la misma. De igual modo, el EL no se modifica con la resolución de la artritis tras el tratamiento. La contribución de la poliartritis al EL estaría causada por la presencia de un exudado intersticial con limitación del funcionamiento del sistema linfático y, por otro lado, o de modo aditivo, por linfangitis determinada por el proceso inflamatorio5. Estos mismos autores compararon mediante linfografía isotópica el drenaje linfático en los miembros superiores de tres grupos de pacientes: grupo 1, con poliartritis y edema; grupo 2, con poliartritis sin edema, y grupo 3, con controles sanos. El drenaje linfático estaba significativamente reducido en el grupo 1 pero no encontró diferencias entre los grupos 2 y 3, proponiendo que es necesaria la existencia de un factor no relacionado con la artritis que condicione el EL. La hipoplasia congénita de vasos linfáticos, la obliteración como consecuencia de linfangitis, la esclerosis de los ganglios axilares o el fallo en los mecanismos de contracción de los vasos linfáticos podrían ser algunos de estos factores condicionantes13.
El edema es un hallazgo frecuente en la polimialgia reumática y en el síndrome RS3PE (sinovitis, simétrica, seronegativa, remitente, con pitting-edema), entidades en las que el edema, a diferencia del EL de las artropatías crónicas, suele responder a glucocorticoides12. Salvarani et al estudian mediante resonancia nuclear magnética (RNM) y linfografía isotópica a 2 pacientes con artropatía psoriásica que presentan inflamación y pitting-edema en extremidades distales. En el primer caso, el edema estaba relacionado con tenosinovitis similar a la que aparece en el síndrome RS3PE, siendo normal el estudio con linfografía isotópica, obteniendo buena respuesta al tratamiento con corticoides, mientras que en el segundo paciente, la RNM evidenció edema subcutáneo sin afectación de vainas tendinosas existiendo en la linfografía disminución del drenaje linfático con escasa respuesta al tratamiento3. Este último mecanismo es, en opinión de la mayoría de los autores, el responsablde del EL asociado a poliartritis crónica14,15.
El tratamiento del edema linfático de miembros superiores asociado a poliartritis es generalmentre poco eficaz. Los diuréticos son ineficaces, los glucocorticoides a dosis bajas han mostrado eficacia parcial en un número pequeño de pacientes, presumiblemente por la disminución de la actividad de la enfermedad14. La fisioterapia y medidas antiedema pueden tener un moderado efecto beneficioso. Bamji, en su serie, consigue mejoría de la clínica mediante la inyección de corticoides en articulaciones proximales al edema6. Otros autores no encuentran beneficio. En casi todos los estudios, los fármacos modificadores de enfermedad fracasaron en su intento por mejorar el edema, aunque en 2 casos se describe resolución del cuadro tras el tratamiento con D-penicilamina4.
Presentamos 2 casos de edema linfático de miembros superiores, unilaterales en ambos casos, en 2 pacientes con poliartritis crónica. El primero de nuestros pacientes presentó un cuadro de EL temporalmente relacionado con un brote de la enfermedad de base aunque no se encontró especial inflamación en las articulaciones de la extremidad afectada con respecto a la contralateral. Al igual que un paciente en la serie de Grillet mejoró francamente tras la administración de bolos de glucocorticoides. El segundo paciente presentaba edema linfático de larga evolución, persistiendo a pesar de diversos tratamientos modificadores de enfermedad, aunque no nos consta que al inicio del cuadro se indicara un tratamiento con bolos de glucocorticoides. Si bien no está claro el mecanismo por el que se perpetúa el edema, nuestra experiencia en el primero de los casos, al igual que otros autores, nos hace considerar en estos casos el tratamiento con bolos de glucocorticoides en los pacientes con edema linfático asociado a poliartritis.