Sr. Director: El linfoma primario de hueso es un linfoma extraganglionar en el que la proliferación celular está confinada a uno o más huesos1. Se trata de una entidad rara, pero dado que la forma de presentación puede ser como dolores óseos, fracturas patológicas o compromiso neurológico, los reumatólogos debemos incluirlo entre nuestros diagnósticos diferenciales. A continuación presentamos un caso de linfoma óseo multifocal que se diagnosticó al estudiar un dolor lumbar en un paciente joven.
Se trata de un varón de 25 años sin antecedentes patológicos de interés que presentaba desde hacía 5 meses una lumbalgia de inicio brusco, de predominio nocturno, que no cedía en reposo y que era refractaria a los tratamientos analgésicos menores que le habían sido pautado hasta entonces, y a la que a posteriori se le añadieron dolores en otras localizaciones.
La exploración física puso de manifiesto un dolor a la movilización lumbar en todos los planos y a la presión sobre las apófisis espinosas dorsales medias y las lumbares altas, siendo también llamativa la limitación de la movilidad activa y pasiva del hombro izquierdo, el dolor a la presión en ambas parrillas costales y en la hemipelvis izquierda.
Figura 1.Detalle de uno de los aplastamientos vertebrales observados en las radiografías.
Figura 2.Gammagrafía ósea de cuerpo entero realizada con 99Tc, en la que se aprecia la presencia de múltiples lesiones óseas hipercaptantes.
Las pruebas analíticas incluyendo hemograma, coagulación, proteinograma y bioquímica con B2-microglobulina fueron normales, a excepción de una velocidad de sedimentación globular de 47 mm en la primera hora y una proteína C reactiva de 2,79 mg/dl (valor normal < 0,5).
Las radiografías de columna dorsal y lumbar revelaron un aplastamiento de D8 y L2 (fig. 1). En la gammagrafía ósea con 99Tc se apreciaron imágenes hipercaptantes en D8, L2, quinto arco costal izquierdo, decimoprimer arco costal derecho, articulaciones acromioclavicular derecha, esternoclavicular izquierda y hombro izquierdo y lesiones hipocaptantes en esternón y articulación sacroilíaca izquierda (fig. 2). La radiografía del hombro izquierdo demostró una lesión lítica en la articulación acromioclavicular y la cabeza humeral, y la radiografía de pelvis, una lesión lítica en la pala ilíaca izquierda.
Ante estos hallazgos se practicó una punción-biopsia esternoclavicular izquierda, siendo el estudio anatomopatológico compatible con un linfoma linfoblástico tipo B.
El estudio de extensión, incluyendo TC toracoabdominopélvica, aspirado y biopsia de médula ósea y citología de líquido cefalorraquídeo, fue negativo.
Con el diagnóstico de linfoma B óseo se instauró un tratamiento quimioterápico y el paciente alcanzó una remisión completa confirmada mediante nueva biopsia ósea.
El linfoma óseo comprende el 7% de los tumores malignos óseos. Menos del 1% de los linfomas no hodgkinianos (LNH) se presentan como afección ósea primaria2.
Se suele clasificar en monostótico cuando la afección esquelética se limita a un solo hueso siendo su frecuencia de un 66%, o poliostótico cuando están afectados dos o más huesos, siendo su frecuencia del 34%. También se clasifican según el fenotipo, siendo el B el más común (89%), especialmente en la forma histológica de linfoma difuso de células grandes y el T más raro (sólo el 11%)1. Las localizaciones más prevalentes son: cráneo, fémur, pelvis y columna vertebral3,6.
La edad de aparición es entre 1,5 y 86 años, con una media de edad de 46 años2, con predominio de varones1,3.
Los síntomas de presentación son dolor, inflamación, compresión neurológica y, con menos frecuencia, fracturas patológicas1.
Para el diagnóstico, las técnicas radiológicas son de ayuda pero el diagnóstico definitivo lo proporciona la biopsia ósea4,5.
El tratamiento de la enfermedad diseminada ósea consiste en poliquimioterapia, siendo la supervivencia del 45% a los 5 años y del 35% a los 10 años2.
En nuestro paciente el linfoma fue de tipo linfoblástico, el cual es infrecuente (4% de LNH), y de fenotipo B (menos del 10% de los casos de linfomas linfoblásticos). Aparece en niños y adultos, con una edad media de 20 años y una proporción 3:1 a favor de los varones6.
Dado que el linfoma óseo primario es una entidad rara, y más aún cuando es de presentación multifocal y se trata de un linfoma linfoblástico tipo B, como en nuestro caso, nos parece interesante presentarlo. Además los reumatólogos deberíamos incluirlo en la extensa lista de diagnósticos diferenciales de las lesiones osteolíticas, ya que podemos ser los primeros en enfrentarnos a alguna de sus manifestaciones.