INTRODUÇÃO
O leiomiossarcoma é um tumor de tecidos moles com origem nas células musculares lisas mesenquimatosas. Embora os leiomiossarcomas paratesticulares sejam relativamente comuns, os seus congéneres primários intratesticulares são extremamente raros, com 9 casos somente, previamente descritos na literatura1-9. Os autores relatam um caso de leiomiossarcoma testicular em homem de 19 anos, submetido a orquidectomia radical esquerda, seguida de radioterapia e quimioterapia adjuvante.
CASO CLÍNICO
Homem de 19 anos, sem antecedentes patológicos de relevo, referenciado ao Serviço de Urologia por história de dor e aumento do volume testicular esquerdo com 3 meses de evolução. Ao exame objectivo, apresentava aumento do volume escrotal esquerdo, duro e irregular à palpação, sem hidrocelo ou patologia paratesticular associada. O testículo e epidídimo direitos eram normais à palpação. Os valores analíticos da função hepática e dos marcadores tumorais (a-fetoproteína, lactato desidrogenase e b-gonadotrofina coriónica) eram normais.
A ecografia testicular revelou uma massa heterogénea com 7 x 5 cm, com um padrão multinodular e heterogéneo. A tomografia computorizada (TC) torácica e abdominal não revelou metástases.
Foi efectuada orquidectomia radical esquerda. O espécime anátomo-patológico pesava 152 g, incluindo testículo, epidídimo (8.5 x 6 x 4.5 cm) e cordão espermático (3.5 cm). O tumor (7 x 5 cm) era branco amarelado, sólido, limitado ao testículo, com invasão focal da túnica vaginal e sem envolvimento do epidídimo ou cordão espermático. A microscopia revelou um tumor de células alongadas em fascículos, dispostos em padrão com índice mitótico elevado e focos de necrose (fig. 1).
Figura 1. Padrão de células alongadas, dispostas em fascículos, com alto índice mitótico e focos de necrose (desmina x0, x100).
A coloração imunohistoquímica era negativa para CAM5.2, AE/AE3, actina sarcomérica e proteína S100, e positiva para vimentina, actina do músculo liso e desmina, diagnosticando um leiomiossarcoma intratesticular de alto grau (pT2 G2).
O doente efectuou quimioterapia (Gencitabina e Docetaxel) e radioterapia (50 Gy, em 25 fracções diárias de 2 Gy cinco vezes por semana) adjuvantes para prevenir metástases distantes e locais respectivamente.
Aos 16 meses de seguimento, apesar de assintomático, a TC abdominal revelou massa retroperitoneal (fig. 2), com área central necrótica e hidronefrose esquerda. O doente foi laparotomizado, com remoção desta massa, rim esquerdo e segmento de íleo. O exame patológico confirmou a recorrência da doença com invasão do rim esquerdo, serosa e gordura periintestinal ileal.
Figura 2. Massa volumosa no retroperitoneu (M).
Foi-lhe proposto um novo esquema de quimioterapia de salvação, que não chegou a iniciar, por agravamento do estado clínico tendo falecido 1 mês após a cirurgia.
DISCUSSÃO
O leiomiossarcoma é um tumor de tecidos moles com origem nas células musculares lisas mesenquimatosas. A origem deste tumor no testículo é controversa: tem sido atribuída às células contrácteis da túnica própria dos túbulos seminíferos, à camada muscular dos vasos sanguíneos e aos elementos musculares lisos da túnica albugínea1.
Esteróides anabolizantes4 em alta dose e inflamação crónica5 têm sido sugeridos como factores de risco para este tipo de tumor testicular.
O comportamento clínico e biológico deste tipo de tumores é difícil de predizer. O índice mitótico elevado é considerado um critério importante de malignidade. Estes tumores podem disseminar-se por 3 vias: invasão local, disseminação linfática e metastização hematogénea8.
Todos os casos descritos na literatura eram tumores pT1 e em todos foi efectuada orquidectomia radical1-9. Linfadenectomia retroperitoneal foi efectuada num caso, e noutro caso foi efectuada quimioterapia. Somente um dos doentes desenvolveu metástases pulmonares após cirurgia6 e não havia invasão linfática.
Estes tumores são extremamente raros e não há dúvidas que a orquidectomia radical é o tratamento de escolha, sendo no entanto difícil de efectuar outras recomendações terapêuticas.
Correspondência: Dr. R.P. Borges.
Serviço de Urologia. Hospital Geral de SantoAntónio.
Largo Prof. Abel Salazar. 4099-002 Porto. Portugal.
Correo electrónico: ruipedroborges1@gmail.com