INTRODUCCIÓN
Los tumores paratesticulares son poco frecuentes, representan menos del 5% de las neoplasias intraescrotales, y el 75-80% de ellos son de naturaleza benigna1. Dentro de los tumores de tejidos paratesticulares el más frecuente es el tumor adenomatoide (TA), excluido el lipoma, que supone entre el 30 y el 60%, seguido del leiomioma y cistoadenoma papilar2-4.
La localización más frecuente de los TA, en el varón, es en el polo inferior del epidídimo, aunque también pueden afectar al cordón espermático, la próstata, el conducto eyaculador, el testículo, la túnica vaginal y la albugínea; mientras que en la mujer se localiza en el útero, la trompa de Falopio y el hilio ovárico1,5-8.
Este tumor normalmente se presenta entre la tercera y la quinta décadas de la vida, aunque se ha descrito algún caso en sujetos jóvenes1,9,10.
El origen de este tumor es incierto, si bien la histogénesis mesotelial está apoyada por la elevada con-centración de mucopolisacáridos ácidos (ácido hialurónico), así como por la presencia de numerosas vellosidades, desmosomas, tonofilamentos y de espacios intercelulares dilatados3,11. El traumatismo asociado se ha descrito en pocos casos5.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 52 años de edad, sin antecedentes de interés, que acude por masa en el testículo derecho. A la exploración física destaca una masa firme, en cola de epidídimo derecho no dolorosa. Las analíticas sanguíneas se encontraban dentro de rangos normales, así como los marcadores tumorales. La exploración ecográfica reveló la presencia de una masa sólida, bien delimitada, isoecogénica, localizada en cola del epidídimo derecho, con discreto flujo vascular periférico en el modo Doppler color (fig. 1).
Figura 1. Ecografía Doppler color: presencia de una masa sólida, bien delimitada, isoecogénica, localizada en cola del epidídimo derecho, con discreto flujo vascular periférico (fotos A y B).
Intraoperatoriamente se evidenció una tumoración de 2,5 x 2,5 cm, redondeada, bien delimitada, de superficie lisa, pardusca, de consistencia firme-elástica y planos de sección blanquecinos-homogéneos, dependiente de la cola de epidídimo derecho. El estudio microscópico reveló una lesión nodular constituida por numerosas oquedades o hendiduras en estroma fibroso laxo o denso que podía presentar componente inflamatorio focal. El revestimiento era aplanado o cuboideo monoseriado con positividad para citoqueratina, calretinina, y menos evidente para vimentina, y negatividad para CD31, CD34, factor VIII, EMA, CEA y actina. La lesión se insinuó en el componente fibromuscular y rechazaba estructura epididimaria (fig. 2).
Figura 2. A) Visión panorámica de la lesión tumoral con oquedad de tamaño visible y morfología en estroma fibroso (HE, x100). B) Detalle de la lesión con las oquedades revestidas por elementos aplanados o cuboideos en estroma con áreas densas y componente inflamatorio focal (HE, x 200). C) Positividad en las células de revestimiento de las múltiples oquedades neformadas (IHQ-pancitoqueratina). D) Similar positividad de las células epiteliales, lo que indican origen mesotelial (IHQ-calretinina).
DISCUSIÓN
En 1916, Sakaguchi12 describió el primer caso de tumor benigno de epidídimo; no obstante, no es hasta 1945 cuando Golden y Ash13 aplicaron por primera vez el término de tumor adenomatoide. Desde entonces han surgido diferentes denominaciones para el TA, como mesotelioma adenomatoide, adenofibroma, adenofibromioma, adenomioma, tumor angiomatoide, fibroma, linfangioma, linfadenoma, mesotelioma benigno, mioadenofibroma, leiomioma adenomatoide y leiomioma mixoide3.
Clínicamente se caracteriza por presentar una masa indolora extratesticular, de un tamaño que oscila entre 3 y 5 cm, y sólo en un 30% de los casos presenta dolor, pudiendo ser de gran intensidad cuando se presenta infarto de éste14,15. En un 5% de los pacientes puede presentarse como una forma inflamatoria, entonces hay que plantear el diagnóstico diferencial con una epididimitis aguda o crónica5.
A la exploración física se presenta como una tumoración unilateral, excepto en un 15% de los casos que es bilateral, de localización mayoritariamente en el lado izquierdo, blanco-amarillento, de superficie lisa y consistencia elástica, bien delimitado, con una periferia al corte fibrosa y homogénea, con transiluminación negativa2,3,5. En un 15-20% de los casos esta tumoración se ve asociada a un hidrocele, si bien su presencia se relaciona más frecuentemente con las tumoraciones paratesticulares malignas3.
El diagnóstico de sospecha se determina por la clínica y la exploración física. La ultrasonografía escrotal es el método de imagen de elección. Dicha prueba aporta datos que permiten diferenciar lesiones sólidas de quísticas y localizar el tumor como extra o intratesticular8. Normalmente se presenta como una tumoración isoecogénica o hiperecoica, aunque estos hallazgos son muy variables3,16. El uso de punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por ecografía puede ayudar a realizar el diagnóstico de este tumor; sin embargo, en ocasiones el diagnóstico es indeterminado y es necesario realizar exploración quirúrgica17,18. También se ha descrito el uso de la reso-nancia magnética aunque no se ha generalizado su empleo5.
El diagnóstico diferencial del TA se debe plantear con determinadas enfermedades, como epididimitis aguda y crónica, quistes de epidídimo, espermatocele, hematoma, adenocarcinoma metastásico, liposarcoma, neoplasia vascular, tumor yolk-sac, tumor de las células de Sertoli y de Leidig, leiomioma, mesotelioma y seminoma1,8,15.
Al examen anatomopatológico macroscópico son lesiones sólidas, redondeadas, bien delimitadas con superficie al corte de aspecto fibroso, aunque dicho tumor no es encapsulado y puede extenderse al testículo, lo que crea dudas acerca de la diferenciación diagnóstica de los tumores intratesticulares8.
Histológicamente, Mostofi y Price19 describieron los 3 posibles patrones de presentación de este tumor: sólido, glandular y angiomatoide, según el patrón de disposición dominante de las células. Este tumor presenta proliferación de células epiteliales de morfología variable entre aplanadas y cuboidales, con moderado a abundante citoplasma vacuolado, con apariencia en anillo de sello aunque no hay positividad para mucinas epiteliales. En ocasiones el citoplasma presenta un aspecto eosinofílico, formando cordones sólidos. La presencia de canales simula estructuras vasculares. También se pueden observar células aisladas15,20. La estroma es de tipo fibroso, formada por colágeno, a veces hialinizada y contiene agregados linfoides, fibras elásticas y un abundante componente muscular liso que ha ocasionado que algunos de estos tumores se hayan denominado como leiomiomas adenomatoides. También pueden observarse colecciones aisladas de células inflamatorias1,3,5. Los marcadores tumorales no son específicos1,21.
Estos tumores exhiben inmunohistoquimia positiva para citoqueratina AE1/AE3, antígeno de membrana epitelial y vicentina, y ausencia de antígenos asociados a adenocarcinomas como CEA, CD15, B72.3, la aglutinina Y de Ulex europeus, factor VIII, CD-34, estos resultados apoyan el origen mesotelial de estos tumores22,23. El TA tampoco muestra reactividad para el p53, AFP y PSA3. El origen mesotelial se confirma con la tinción para calretinina, CK5/6 y WT-1, que se localiza en el citoplasma y en el núcleo celular2.
Debido a la naturaleza benigna de este tumor y a la presencia de un plano de clivaje, el tratamiento de elección es la escisión local o epididimectomía parcial o total, por vía inguinal cuando la tumoración se encuentra bien delimitada y no ofrece dudas a cerca de su naturaleza benigna, se haya realizado o no biopsia intraoperatoria1-3.
El pronóstico es satisfactorio dada las características histológicas y clínicas del tumor, y no se han descrito casos de diseminación metastásica o recidiva locorregional tras su exéresis, incluso aunque en un 40% de los casos son localmente invasivos1,3,11, aunque sólo en un caso se ha citado la posibilidad de malignidad8. Esta característica ha hecho que Tammela et al24 cuestionasen si los TA son lesiones neoplásicas o reactivas.
Por último, y en lo que a España se refiere, desde 1968 hasta la fecha se han descrito unos 35 casos en la literatura especializada, debido a la escasa presentación de esta lesión2.
CONCLUSIONES
El caso clínico aquí presentado cumple con las características (clínicas, morfológicas e histopatológicas) correspondientes a un TA de epidídimo, y se suma a los casos previamente descritos
El conocimiento y toma de conciencia de este tipo de tumores benignos, de localización paratesticular, orienta en el diagnóstico diferencial de las masas sólidas intraescrotales.
Correspondencia: Dr. L. Delgado Plasencia.
Servicio de Cirugía General y Digestiva.
Hospital Universitario de Canarias.
Ofra, s/n. La Cuesta. 38320 La Laguna.
Santa Cruz de Tenerife. España.
Correo electrónico: luciano_delgado1@yahoo.es