Los tumores paratesticulares son poco frecuentes: suponen menos del 5% de las neoplasias intraescrotales. El mesotelioma testicular es un tumor raro paratesticular de la línea de células no germinales.
Presentamos el caso de un varón de 69 años de edad que consulta por tumoración testicular derecha y al que, tras exploraciones complementarias, se realiza orquiectomía radical con resultado anatomopatológico de mesotelioma de túnica albugínea.
Paratesticular tumors are rare, less than 5% of intrascrotal neoplasms. Testicular mesothelioma is a rare paratesticular not germ cell tumor.
We report the case of a 69 year-old man after attending Urology consultation due to the appearance of a right testicular tumor. He is diagnosed of mesothelioma of tunica albuginea after surgical treatment by radical right orchiectomy.
La región paratesticular es un área anatómica compleja que comprende los túbulos seminíferos, los conductos eferentes, el epidídimo, los conductos deferentes, las túnicas testiculares y el cordón espermático. Por el contrario, la piel escrotal no se considera estructura anatómica de la región paratesticular1.
Los tumores paratesticulares son pocos frecuentes: suponen menos del 5% de las neoplasias intraescrotales. Las regiones donde se pueden formar estos tumores son: sistema colector testicular, túnicas testiculares y cordón espermático (este último es el sitio de asiento más frecuente). Los tumores benignos representan el 70%, aproximadamente: el lipoma es el más frecuente1,2.
Los tumores adenomatoides son lesiones neoplásicas benignas, poco frecuentes, de origen mesotelial. Este término fue utilizado por primera vez en 1945 por Golden y Ash3. Se trata de tumores que suelen ser únicos, que afectan sobre todo al aparato reproductor femenino y principalmente al útero durante la edad reproductiva4. También pueden encontrarse en la glándula suprarrenal, el corazón y la pleura5–7.
El origen mesotelial está aceptado en función de su inmunofenotipo, positivo para citoqueratina, antígeno de membrana epitelial A para calretinina y vimentina, y negativo para marcadores vasculares8,9.
La ecografía escrotal es el método de imagen diagnóstico de elección. Con esta prueba de imagen podemos diferenciar entre lesiones sólidas y quísticas, o diferenciar entre un origen intratesticular o extratesticular10.
Los tumores paratesticulares son procesos poco frecuentes y por lo general benignos que, si se diagnostican correctamente, son susceptibles de extirpación local.
Presentación del casoVarón de 69 años sin alergias medicamentosas conocidas, agricultor de profesión, con antecedente de haber trabajado en una fábrica de cartón durante 3 años y en una fábrica de vidrio durante 3 meses. Exfumador de 30 paquetes/año desde hace 7 años. No presenta antecedentes urológicos de interés. Con antecedentes clínicos de hipertensión arterial, cardiopatía hipertensiva, diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia, síndrome de apnea obstructiva del sueño en tratamiento con continue positive airway pressure nocturna, fibrilación auricular crónica en tratamiento con fármaco anticoagulante (acenocumarol) y hernia de hiato.
Acude a consulta de Urología por aumento de tamaño del testículo derecho de un mes de evolución. La exploración física demostró masa intraescrotal unilateral, sin asociación de signos inflamatorios. No se objetivaron adenopatías inguinales ni supraclaviculares.
Se realizó ecografía escrotal que mostró ambos testes de forma, tamaño y ecoestructura conservados, hidrocele moderado en hemiescroto derecho junto con una imagen nodular de bordes irregulares y aspecto sólido de 16×18mm de diámetro mayor con algunas calcificaciones periféricas, en íntimo contacto con la albugínea testicular.
Los estudios de hematimetría y bioquímica fueron normales. Todos los marcadores tumorales séricos, como alfafetoproteína (2,2ug/l), gonadotropina coriónica humana beta (1UI/l) y lactato deshidrogenasa (264UI/l) estaban dentro de los límites normales.
Tras estos hallazgos, y dada la edad del paciente, su cumplida descendencia y su preocupación ante una posible enfermedad maligna, se decidió realizar orquiectomía radical derecha por vía inguinal bajo anestesia raquídea. El postoperatorio cursó sin incidencias.
La pieza incluyó testículo de 4cm de diámetro mayor y cordón espermático de 7cm de longitud. Se identificó sobre la túnica albugínea del testículo una lesión excrecente de morfología papilomatosa de consistencia elástica de 2×2×1,5cm, de aspecto amarillento con áreas hemorrágicas en su superficie (figs. 1 y 2).
En cuanto al aspecto microscópico, en relación con la túnica albugínea se identificó una lesión pediculada constituida por papilas de eje conectivo con áreas hialinizadas revestidas por epitelio cúbico y aplanado, de aspecto mesotelial, sin atipia citológica, actividad mitótica ni invasión estromal (fig. 3). La estirpe mesotelial de la lesión se confirmó por estudio inmunohistoquímico que demostró extensión CK7+/CK20− y positividad con calretinina, WT1 y EMA (fig. 4). Fueron negativas BER-EP4, CD15, PLAP y CK 5/6. No se observaron alteraciones morfológicas en el parénquima testicular, salvo ocasionales focos de aplasia de célula germinal con atrofia.
Diagnóstico anatomopatológico: mesotelioma papilar bien diferenciado de túnica albugínea.
Se completó el estudio de extensión con TC toracoabdominopélvica. Se objetivó un discreto patrón enfisematoso centroacinar de predominio en ambos lóbulos pulmonares superiores. Se apreciaron nódulos redondeados, densos e inespecíficos por su pequeño tamaño (un nódulo de 6,5mm de diámetro menor en lóbulo inferior izquierdo, 2nódulos de 3mm de diámetro menor en lóbulo superior derecho y un nódulo de 3,5mm de diámetro menor en lóbulo medio derecho). También se apreciaron 2imágenes compatibles con litiasis de 6 y 5mm de diámetro mayor localizadas en grupo calicial inferior y medio del riñón derecho, respectivamente, con una densidad media de 500UH (compatibles con litiasis de ácido úrico). El resto del estudio fue normal.
Se propuso seguimiento estrecho cada 3 meses con vigilancia de nódulos pulmonares inespecíficos mediante ecografías escrotales y TC toracoabdominopélvicas.
DiscusiónLos tumores adenomatoideos son de comportamiento benigno de origen mesotelial, caracterizados por la presencia de numerosas glándulas junto con espacios a modo de lagunas, túbulos redondeados, ovales o en forma de hendidura, y cordones o grupos de células11. Estos representan el grupo de tumores paratesticulares más frecuentes (60% de todas las neoplasias benignas en esta área)11.
El tumor diagnosticado en el caso expuesto corresponde a un tipo poco frecuente de tumor paratesticular: el mesotelioma benigno. Este grupo de tumores, de origen mesotelial, está compuesto de 3variantes: el mesotelioma quístico, el mesotelioma papilar bien diferenciado y el mesotelioma maligno11.
El mesotelioma papilar bien diferenciado testicular se presenta como uno o múltiples nódulos, o depósitos granulares localizados sobre la túnica vaginal o albugínea. Microscópicamente, existen papilas de eje conectivo con áreas hialinizadas revestidas por epitelio cúbico y aplanado, de aspecto mesotelial, sin atipia citológica11. En el análisis inmunohistoquímico, sus células expresaron positividad para marcadores epiteliales y de membrana (CK7+ y EMA, respectivamente)3. También para WT1. La proteína de tumor de Wilms está codificada por el gen WT1 en el cromosoma 11p. El WT1 representa un marcador eficaz para mesoteliomas12. El estudio inmunohistoquímico también demostró el origen mesotelial mediante la positividad de la tinción para celretinina, una proteína fijadora de calcio de 29kDa que pertenece a la familia de la proteína S100 y se localiza tanto en el citoplasma como en el núcleo celulares. Dicha proteína se identificó por primera vez en neuronas y tiene una alta sensibilidad para detectar tejido mesotelial13.
Otros hallazgos inmunohistoquímicos que permitieron demostrar el origen mesotelial de estas células tumorales consistieron en la negatividad para la expresión de marcadores epiteliales como PLAP, BER-EP4, CK 5/6 y CD1513.
La mayoría de ellos ocurren en pacientes jóvenes (2.ª y 3.ª décadas). Este tipo de tumor es ampliamente considerado como un tumor benigno de comportamiento borderline, ya que alguno de ellos puede llegar a ser agresivo en su comportamiento11, sobre todo los hallados en individuos en la 5.ª o 6.ª décadas y con el antecedente de exposición a fibras ambientales (en este caso de vidrio), sin poder asegurar que la juventud o la no exposición ambiental eviten la aparición de una lesión maligna14.
La baja frecuencia de presentación de este tipo de tumores hace que las diferentes actitudes terapéuticas estén basadas en experiencias y publicaciones de baja casuística, por lo que no son comparables. Es esencial el diagnóstico en las primeras etapas de la enfermedad para lograr la exéresis quirúrgica completa en casos de malignidad, o realizar una biopsia intraoperatoria para intentar una exéresis lo más conservadora posible de una lesión benigna. En nuestro caso no pudimos establecer el pronóstico favorable hasta conocer la anatomía patológica postoperatoria. La terapia adyuvante en forma de quimioterapia, inmunoterapia o radioterapia no han mostrado ventajas significativas15.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.