Establecer un diagnóstico etiológico de la ceguera de Jorge Luis Borges basado en los datos clínicos obtenidos de su obra poética.
Material y métodosSe integró un caso clínico basado en la revisión de su obra literaria (poemas, conferencias, entrevistas) y biográfica (referencias históricas y fotografías). Se compararon los datos clínicos con las causas de ceguera crónica más comunes y se establecieron diagnósticos diferenciales. Se seleccionó la causa de ceguera crónica más compatible con la clínica establecida y se determinó un diagnóstico presuntivo.
ResultadosDe los 6 diagnósticos diferenciales más importantes de la ceguera crónica (maculopatía senil, retinopatía diabética, glaucoma, cataratas, retinosis pigmentaria y miopía degenerativa), se estableció que la miopía degenerativa es la etiología más probable de la ceguera de Jorge Luis Borges según la compatibilidad de cada entidad con la obra poética.
ConclusionesPese a que la miopía degenerativa es la etiología más probable de la ceguera de Jorge Luis Borges, no es posible descartar por completo otras oftalmopatías sin una exploración física adecuada. Se cumple el objetivo solo en el marco presuntivo.
Determine the etiological diagnosis of Jorge Luis Borges blindness based on the clinical data obtained from his poetic work.
Material and methodsA clinical case was structured based in the revision of his literary work (poems, speeches, interviews) and biographical references (historic references and photography). The clinical data was compared with the most common causes of chronic blindness and several differential diagnosis were established. The most compatible cause of chronic blindness related with the clinical data was selected and instituted as presumptive diagnosis.
ResultsOf the six most important differential diagnosis of chronic blindness (Senile Macular Degeneration, Diabetic Retinopathy, Glaucoma, Cataract, Retinitis Pigmentosa and Pathological Myopia) it was determined that the most probable etiology of Jorge Luis Borges blindness is Pathological Myopia by comparing each pathological entity with his poetic work.
ConclusionsAlthough Pathologic Myopia is the most plausible etiology of Jorge Luis Borges blindness, it is not possible to completely discard other ophthalmopthy without an appopriate physical examination. The objective of the investigation is fulfill in a presumptive framework.
Jorge Luis Borges (1899-1986), uno de los más célebres escritores del siglo xx, padeció de una ceguera crónica, progresiva e incapacitante que jamás fue diagnosticada ni tratada eficazmente pese a contar con el apoyo de los mejores especialistas de su época. Es reconocido que la progresión de su ceguera influenció su obra hasta convertirse en uno de los temas centrales de su literatura. Por esta razón, mucho se ha estudiado sobre la relación entre su enfermedad y el proceso creativo de su trabajo. Sin embargo, poco se ha especulado acerca de que los mismos síntomas patológicos sugeridos en su obra pudieran orientar el diagnóstico etiológico de su ceguera. Su literatura, especialmente su obra poética, es un claro testimonio de las alteraciones visuales que el autor padeció durante la progresión paulatina de su ceguera, proporcionando indirectamente datos biográficos y sintomáticos característicos de la patología.
Partiendo de los datos clínicos sugeridos en su narrativa, es posible integrar un caso clínico con todos los componentes de una anamnesis detallada. Una vez establecido el caso, es factible compararlo con los diagnósticos diferenciales de la ceguera crónica hasta determinar el más compatible, generar un diagnóstico presuntivo de su oftalmopatía y evaluar si la medicina contemporánea pudo haber modificado el curso natural de la enfermedad. De esta forma, es posible responder a una de las grandes incógnitas de la historia de la literatura y otorgarle (simbólicamente) un diagnóstico certero a una de las más grandes voces de nuestra lengua.
Material y métodosSe realizó una revisión general de la obra literaria de Jorge Luis Borges y se seleccionaron los trabajos creativos que aludieran directa o indirectamente a su ceguera, ya sea de forma explícita o sugestiva. Se complementaron los datos con referencias biográficas, entrevistas, fotografías de dominio público, ensayos y trabajos tanto científicos como literarios que aportaran información sobre el padecimiento.
De su Poesía completa1 se seleccionaron 7 poemas con base en la descripción clara de su ceguera y su sintomatología: Poema de los dones1 (1960), Elogio de la sombra1 (1969), On his blindness (1972), El oro de los tigres1 (1972), El ciegoi y ii (1975) y Un ciego (1975)1.
De su obra en prosa se seleccionaron el cuento El otro1 (1975) por su alto contenido autobiográfico y una conferencia titulada La ceguera2, dictada en el teatro de Buenos Aires en 1977.
Como complemento histórico y biográfico, se revisaron 3 obras biográficas: La vida de Jorge Luis Borges: Borges a contraluz3, El hombre en el espejo del libro4 y Borges ante el espejo5. Se incluyó también un análisis de la ceguera en el proceso creativo de su obra en Borges y Escher, un doble recorrido por el laberinto6. Se consultaron además múltiples entrevistas, ensayos, fotografías y anécdotas recuperados de Internet y citados en la bibliografía de este trabajo. Se revisó también La oftalmología en la obra poética de Jorge Luis Borges7 como artículo complementario sobre la relación entre la oftalmología y su obra.
Una vez filtrados los datos, se clasificaron cronológicamente para obtener una secuencia que emulara la historia natural de la enfermedad. Se elaboró un árbol genealógico con los familiares que manifestaron los mismos síntomas de ceguera crónica para esclarecer el modo de herencia de la patología. Posteriormente, se estructuró una historia clínica con la inclusión de antecedentes heredofamiliares, antecedentes personales no patológicos, antecedentes personales patológicos, sintomatología, evolución del padecimiento y exploración física conjeturada (basada en la cronología de los archivos fotográficos). Finalmente, se resumió en un caso clínico con los aspectos fundamentales de la patología y se comparó con la evolución y la sintomatología de las 6 principales causas de ceguera crónica: maculopatía senil, retinopatía diabética, glaucoma, cataratas, retinosis pigmentaria y miopía degenerativa.
De cada diagnóstico diferencial se hizo un comparativo entre la semiología de cada oftalmopatía y el caso clínico establecido. Se descartaron las patologías que no sustentaban el caso y se seleccionó como diagnóstico presuntivo la patología más compatible. Por último, se analizó si la medicina contemporánea pudo o no haber mejorado el pronóstico de la enfermedad y si en nuestros días el panorama habría sido distinto.
Reporte de casoaSe trata de un paciente del sexo masculino de 86 años de edad al momento de su muerte, de ascendencia anglosajona y portuguesa, con los siguientes antecedentes de importancia: producto de gesta i/ii de madre de 23 años. Sin antecedentes perinatales de importancia.
Madre finada a los 99 años por causa desconocida. Padre finado a los 64 años por infarto agudo al miocardio, quien presentó ceguera bilateral, temprana, progresiva y refractaria a múltiples tratamientos quirúrgicos (presumiblemente, cirugía de cataratas). Hermana finada a los 97 años por causa desconocida. Abuela paterna y bisabuelo paterno también afectados por ceguera progresiva de inicio temprano. En todo caso estoy hablando en mi nombre y en nombre de mi padre y de mi abuela, que murieron ciegos; ciegos, sonrientes y valerosos, como yo también espero morir…Se heredan muchas cosas (la ceguera, por ejemplo), pero no se hereda el valor8. …en 1923 Jorge (padre) continuó su viaje a Zurich para hacerse operar de las cataratas. En 1935 estaba enfermo, padecía de trastornos cardiacos y se encontraba completamente ciego4.
Se realiza el familiograma de Jorge Luis Borges para representar el modo de transmisión hereditaria de la patología (fig. 19).
El claro patrón de transmisión vertical de la ceguera hace suponer un modo de herencia autosómico dominante, clave en el entendimiento de ciertas oftalmopatías crónicas.
Inicia su padecimiento a los 9 años de edad al presentar un defecto refractivo de la visión, aparentemente miopía, caracterizado por la disminución de la agudeza visual y su corrección con anteojos gruesos de tipo «fondo de botella»4. A los 19 años libra el servicio militar por una «afección ocular» particularizada por una pérdida progresiva de la visión de forma bilateral6. Desde mi nacimiento, que fue el noventa y nueve…El tiempo minucioso…me fue hurtando las formas visibles de este mundo1. Mi caso no es especialmente dramático, ese lento crepúsculo empezó (esa lenta pérdida de la vista) cuando empecé a ver. Se ha extendido desde 1899 sin momentos dramáticos, un lento crepúsculo que duró más de medio siglo8. Siempre fui muy corto de vista, usaba lentes y era bastante frágil5.
A los 28 años es valorado por un especialista, quien recomienda tratamiento quirúrgico. Entre 1924 y 1954 es sometido a 8 intervenciones quirúrgicas no especificadas, presumiblemente relacionadas con el lente ocular, sin mejoría. Está casi ciego; después de varias operaciones de cataratas y desprendimiento de retina, sus ojos —ojos de «ese azul desganado que los ingleses llaman gris», bajo cejas muy pobladas y párpados semidormidos— solo ven formas borrosas7.
Antecedente de traumatismo craneoencefálico leve a los 39 años, complicado por septicemia grave. Varicela a los 46 años, sin complicaciones. El día de Nochebuena de 1938 sufrí un grave accidente. …Había rozado la arista de un batiente recién pintado. A pesar de que fui atendido en seguida, la herida se infectó y pasé alrededor de una semana sin dormir, con alucinaciones y fiebre muy alta. Una noche perdí el habla y tuvieron que llevarme al hospital para una operación urgente. Tenía septicemia, y durante un mes me debatí entre la vida y la muerte10.
Posterior a los eventos quirúrgicos, presenta aumento en el deterioro de la agudeza visual de forma bilateral. A los 77 años refiere pérdida total de la visión del ojo derecho y parcial del ojo izquierdo acompañado de discromatopsia (protanopia), nictalopía y visión nublada. …empezaré refiriéndome a mi modesta ceguera personal. Modesta, en primer término, porque es ceguera total de un ojo, parcial del otro. Todavía puedo descifrar algunos colores, todavía puedo descifrar el verde y el azul. Hay un color que no me ha sido infiel, el color amarillo. El blanco ha desaparecido o se confunde con el gris. En cuanto al rojo, ha desaparecido del todo, pero espero alguna vez (estoy siguiendo un tratamiento) mejorar y poder ver ese gran color8. Con los años fueron dejándome los otros hermosos colores y ahora solo me quedan la vaga luz, la inextricable sombra y el oro del principio1. me molestó durante mucho tiempo tener que dormir en este mundo de neblina, de neblina verdosa o azulada y vagamente luminosa que es el mundo del ciego7. Al cabo de los años me rodea una terca neblina luminosa que reduce las cosas a una cosa sin forma ni color1.
A los 80 años la ceguera es total, indolora y bilateral. Fallece a los 86 años por cáncer hepático. Esta penumbra es lenta y no duele; fluye por un manso declive y se parece a la eternidad1.
En la exploración física se observa paciente sin facies características. Uso de anteojos para corregir defecto refractivo de la visión de tipo «fondo de botella» (característicos en la corrección de miopía) desde la juventud. Se aprecia estrabismo convergente que no se corrige con el uso de anteojos y se acentúa en la madurez. Presenta también ptosis palpebral derecha que progresa en la madurez y en la vejez con discreto exoftalmos. No es posible realizar examen oftalmológico.
Se muestra la siguiente secuencia fotográfica para representar las manifestaciones físicas producidas por la oftalmopatía durante el transcurso de la vida de Jorge Luis Borges (fig. 2)11.
Resumen de la patología
Por los datos obtenidos, se establece con claridad que se trata de una pérdida visual hereditaria de modo autosómico dominante. Es de inicio temprano, presentándose desde la infancia con progresión indolora durante más de 80 años. Se caracteriza por manifestaciones tipo discromatopsia, específicamente protanopia y visión nublada hasta progresar en amaurosis bilateral. Se acompaña de alteraciones oftálmicas en las que destacan miopía, estrabismo convergente de predominio derecho y ptosis palpebral predominantemente derecha. Es importante recalcar los antecedentes quirúrgicos, 8 intervenciones por cataratas y desprendimiento de retina. Entre finales del treinta y tantos y finales del cuarenta y tantos puede decirse que Borges veía relativamente «bien». Una noche de comienzos de la década de los cincuenta (…) me dijo que creía tener desprendimiento de retina (…) Me dijo que en ese instante solo podía ver la mitad inferior de mi cara; encima había una especie de banda negra. Cuando Borges salió del sanatorio había perdido enteramente la visión del ojo operado. Con este ojo solo veía, me dijo, una nube rojiza (…). Él afirmaba percibir de cuando en cuando un color vivo3. En 1955 tuvo que volver a operarse de desprendimiento de retina en el otro ojo, el bueno. Quedó viendo colores y vagas formas; entre los colores distinguía el anaranjado, el amarillo y el rojo3.
Varias hipótesis se han formulado sobre la etiología de la ceguera de Jorge Luis Borges (mayormente sin sustento científico) en las que varían patologías, desde retinopatía diabética12 hasta glaucoma hereditario. Por esta razón, se decide abordar el caso estableciendo los diagnósticos diferenciales más importantes en la ceguera crónica para someterlos de forma comparativa con los datos que sustenten o no dicho diagnóstico.
Las 6 causas más frecuentes de ceguera crónica son la maculopatía senil, la retinopatía diabética, el glaucoma, las cataratas, la retinosis pigmentaria y la miopía degenerativa.
La presentación clínica de estas patologías comparte similitudes con el caso, por lo que se establecen como diagnósticos diferenciales y se estudian comparativamente.
Maculopatía senilLa maculopatía senil es compatible como diagnóstico diferencial por ser la primera causa de ceguera irreversible en países industrializados. Se caracteriza por la pérdida súbita de la visión central y de la agudeza visual. En un inicio puede generarse una zona de visión que los pacientes refieren como «neblina» y puede acompañarse de discromatopsia.
Pese a ciertas similitudes con el caso, su diagnóstico como etiología de la ceguera no es sustentable ya que la maculopatía senil no presenta patrones hereditarios específicos, es más frecuente en mujeres y en personas mayores de 65 años. Se presenta como un deterioro de la agudeza visual rápido con un lapso de progresión de 3 meses a 2 años13. El cuadro típico se caracteriza por una mancha central en la visión conservando la integridad de los campos periféricos14. Datos totalmente incompatibles con la ceguera autosómica dominante, de inicio temprano, lentamente progresiva y sin datos de escotomas centrales descrita en el caso.
Retinopatía diabéticaPese a tener una prevalencia importante a nivel mundial, la retinopatía diabética como causa de la ceguera de Jorge Luis Borges es fácilmente descartable por su incompatibilidad con el caso. Aunque la carga hereditaria es un factor importante en el desarrollo de diabetes mellitus, la enfermedad y sus complicaciones no presentan un patrón hereditario vertical tan marcado como el del caso. Además, la instauración de la ceguera es tardía, lentamente progresiva y no existen datos de que el autor padeciera alguna otra complicación asociada a diabetes mellitus de larga evolución.
GlaucomaEl glaucoma es una neuropatía óptica con patrones específicos de defectos en el campo visual asociados con una PIO aumentada15. Es la tercera causa de ceguera a nivel mundial16 y el glaucoma primario de ángulo abierto es el más común. La progresión de la ceguera es gradual e indolora hasta que se hace evidente la reducción del campo visual. El 43.11% de los casos de glaucoma son familiares y el 58.33% de estos muestran un patrón de herencia autosómico dominante, lo cual podría sustentar el caso16.
Sin embargo, la pérdida de la agudeza visual es tardía y no comienza en la infancia como en el caso estipulado; además, no hay manifestaciones como discromatopsia, errores refractivos o estrabismo como los presentados por Jorge Luis Borges, por lo que su diagnóstico etiológico es altamente improbable.
CataratasDescrito su tratamiento quirúrgico desde el antiguo Egipto, las cataratas son la principal causa de ceguera en el mundo, afectando a más de 162 millones de personas. Se caracteriza por la opacificación progresiva del cristalino hasta culminar en la pérdida total de la visión. El hecho de que el mismo Borges refiera procedimientos quirúrgicos para el tratamiento de cataratas lo hace un diagnóstico diferencial obligado. Su modo de herencia presenta un patrón autosómico dominante y se caracteriza por la reducción progresiva de la agudeza visual descrita como visión opaca «de neblina»14. Sin embargo, ni las manifestaciones físicas como el estrabismo o la miopía, ni las manifestaciones visuales como la discromatopsia o el desprendimiento de retina son compatibles con esta etiología. Además, la colocación exitosa del primer lente intraocular es atribuida a Harold Ridley en 1949, mientras que en 1967 Charles Kelman introdujo la facoemulsificación como técnica quirúrgica de elección, por lo que no queda claro que un personaje atendido por los mejores oftalmólogos de la época no mostrara una evolución favorable pese a múltiples intervenciones con técnicas ya perfeccionadas.
Retinosis pigmentariaLa retinosis pigmentaria representa un grupo de degeneraciones retinianas genéticamente heterogéneas con una prevalencia mundial de 1:400016. Inicia entre el segundo y el tercer decenio de vida, se caracteriza por la degeneración de los fotorreceptores y posteriormente del epitelio pigmentario de la retina14. Aunque la mayoría de los casos son esporádicos, el 19% manifiesta un modo de herencia autosómico dominante17 caracterizado por una disfunción bilateral y progresiva que inicia a la edad promedio de 23.4 años, similar al caso detallado. Se manifiesta con nictalopía, fotopsias y discromatopsias, además de una asociación estrecha con la formación de cataratas, lo que explicaría la refractariedad a los procedimientos quirúrgicos. Pese a las similitudes con la ceguera padecida por Jorge Luis Borges, ciertos aspectos clínicos difieren de manera importante. La retinosis pigmentaria se caracteriza en un inicio por la pérdida progresiva de los campos visuales periféricos, presentando primero escotomas periféricos y posteriormente alteración en los campos centrales de la visión. Tampoco sustenta el resto de las manifestaciones oculares, específicamente el desprendimiento de retina. Pese a ser un diagnóstico diferencial probable, existe otra oftalmopatía que puede explicar mejor la patología.
Miopía degenerativaDe los diagnósticos diferenciales establecidos, la miopía degenerativa es la causa de ceguera crónica menos frecuente; es la séptima causa de ceguera en países industrializados. También llamada miopía magna o proliferativa, es una forma de miopía progresiva cuya fisiopatología se desconoce. Es el resultado del crecimiento axial y patológico del globo ocular18 hasta superar un defecto de refracción de 6 dioptrías19. El modo de herencia de esta oftalmopatía es predominantemente autosómico dominante, aunque en menor medida puede presentarse como autosómico recesivo o ligado a X. En la península ibérica su prevalencia asciende hasta el 9.6%, dato poco despreciable si se considera la ascendencia portuguesa del autor. La progresión de la miopía es temprana, lenta e indolora hasta ser incorregible con el uso de anteojos. Dentro de las manifestaciones funcionales destacan la ambliopía anisometrópica, disminución progresiva de la agudeza visual, defectos en la campimetría, nictalopía y discromatopsias. En casos avanzados, el crecimiento excesivo del globo ocular puede producir estrabismo. Además, los pacientes pueden presentar opacidad del cristalino, siendo compatible con los procedimientos quirúrgicos comentados. Más importante, se conoce que en esta entidad se desarrollan lesiones degenerativas de la retina periférica, que predisponen a complicaciones graves como el desprendimiento de retina regmatógeno18, altamente compatible con el probable desprendimiento de retina descrito en el caso. Pese a estas similitudes, hay que notar que la miopía degenerativa se asocia comúnmente a síndromes como Marfán, Ehlers-Danlos y Stickler, cuyas manifestaciones fenotípicas no son presentadas por el autor.
ConclusionesComo diagnóstico presuncional, la miopía degenerativa es compatible con la oftalmopatía de Jorge Luis Borges. Sin embargo, la clara imposibilidad para realizar un cuidadoso examen oftalmológico y de consultar los archivos médicos del autor hacen que sea imposible establecer un diagnóstico definitivo fuera del marco especulativo. En todo caso, tanto la retinosis pigmentaria como la miopía degenerativa son patologías en estudio cuya fisiopatología se desconoce así como su tratamiento. Aún con los avances médico-tecnológicos de este siglo, el pronóstico no es favorable. Formular un diagnóstico y un tratamiento eficaz durante su época resulta prácticamente imposible. El objetivo de establecer un diagnóstico etiológico de la ceguera de Jorge Luis Borges a través de su obra literaria se cumple presuntivamente, es notable la incapacidad de modificar el curso natural de la enfermedad con las herramientas actuales. Por otro lado, se abre una nueva frontera para cuestionar cómo fenómenos patológicos pueden impulsar los procesos creativos de un individuo.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciamientoEl autor no recibió patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesEl autor declara no tener ningún conflicto de intereses.
