Presentamos el caso de un paciente de 6 años de edad, con papiledema bilateral y paresia del vi par, diagnosticado de hipertensión intracraneal idiopática asociada a un episodio agudo de infección por el virus de Epstein-Barr.
We present the case of a 6-year-old patient, with bilateral papilledema and vi nerve palsy, diagnosed with idiopathic intracranial hypertension associated with an acute Epstein-Barr virus infection.
La hipertensión intracraneal (HTIC) idiopática es un cuadro clínico definido como un aumento de la presión intracraneal con líquido cefalorraquídeo de características normales y ausencia de alteraciones en las pruebas de neuroimagen. Los pacientes con esta patología no presentan focalidad neurológica salvo, típicamente, paresia del vi par craneal1.
A pesar de ser un cuadro muy bien caracterizado en adultos, es muy poco frecuente en la infancia, y se presenta con características clínicas algo diferentes, además de existir en los niños una asociación más fuerte con otras condiciones, como enfermedades sistémicas, infecciones o toma de medicamentos2.
La correcta y estrecha evaluación oftalmológica es crucial en el diagnóstico y seguimiento de la HTIC idiopática en los niños, porque aunque en la mayoría de los casos se trata de un cuadro benigno, puede provocar graves secuelas visuales3.
Presentación del casoPresentamos el caso de un varón de 6 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que manifestó fiebre, secreciones nasales, tos y cefalea de una semana de evolución, por lo que fue tratado con antibioterapia oral ante la sospecha de neumonía atípica. Posteriormente fue remitido por el Servicio de Pediatría para valoración oftalmológica urgente por presentar desde hacía 24h un cuadro de estrabismo y fotofobia, acompañado de irritabilidad, cierta agresividad y sonofobia.
En la exploración oftalmológica presenta agudeza visual conservada, paresia del vi par craneal izquierdo (endotropía con limitación a la abducción del OI) (figs. 1 y 2), así como edema de papila bilateral en el estudio fundoscópico (figs. 3 y 4).
Ante la sospecha de un cuadro de HTIC, se realizan pruebas de imagen y punción lumbar. La RMN craneal y de la vía óptica son normales (figs. 5 y 6) y el líquido cefalorraquídeo es normal con presión aumentada. Se realizan estudios analíticos y serológicos, obteniéndose un resultado positivo para virus de Epstein-Barr (IgM).
Con estos datos se llega al diagnóstico de HTIC idiopática asociada a un cuadro de infección aguda por virus de Epstein-Barr.
Se comienza tratamiento con acetazolamida oral (30mg/kg/día) y antibioterapia sistémica. Cuarenta y ocho horas después se comienza con corticoides orales, con lo que se consigue remisión de la parálisis del vi par craneal y mejoría del edema papilar (figs. 7 y 8), hasta la total resolución del cuadro.
Discusión
La HTIC idiopática se ha denominado también «seudotumor cerebral» o «HTIC benigna», término este último que debería evitarse porque minimiza las posibles complicaciones, fundamentalmente oculares, que puede provocar esta enfermedad4. Es un cuadro poco habitual en la edad pediátrica, ya que la mayoría de los casos aparecen en adultos, con predominio de mujeres con obesidad, pero es fundamental considerarlo dentro del diagnóstico diferencial de un niño con papiledema, en el que se deben descartar otras etiologías que cursen con HTIC y un curso clínico similar, como las trombosis venosas, tumores intracraneales, hidrocefalia, meningoencefalitis, carcinomatosis leptomeníngeas o melanosis neurocutáneas. Se debe además tener presente el seudopapiledema producido por las drusas papilares.
Los criterios para el diagnóstico de HTIC idiopática incluyen:
- 1.
Signos y síntomas de HTIC o papiledema.
- 2.
Aumento de la presión de líquido cefalorraquídeo (mayor de 250mmH2O) y composición normal del mismo.
- 3.
Pruebas de neuroimagen normales.
- 4.
Ausencia de otra causa identificable de HTIC5.
A diferencia de los adultos, la HTIC idiopática en los niños no tiene predilección por sexo y no se suele asociar a obesidad.
La presentación clínica de nuestro paciente es la típica en la infancia, donde predomina la cefalea, en ocasiones grave, y a veces acompañada por alteración de la agudeza visual y endotropía secundaria a paresia del vi par (presente en un tercio de los pacientes pediátricos). Otros síntomas que pueden aparecer son irritabilidad, alteraciones auditivas (presentes en este caso), mareo, ataxia, dolor cervical, náuseas y parestesias4.
Ante la aparición de la sintomatología de predominio ocular se debe realizar estudio oftalmológico con fundoscopia, que demuestra papiledema bilateral, que es el signo cardinal de esta enfermedad6. En casos de larga evolución sin diagnóstico y tratamiento correcto, se puede originar pérdida visual en ocasiones irreversible, por lo que un cuidadoso examen oftalmológico, que recoja agudeza visual e imágenes fundoscópicas, ha de realizarse en distintos momentos de la evolución del cuadro7. Y las pruebas de neuroimagen y la punción lumbar serán definitivas para establecer el diagnóstico.
Las asociaciones etiológicas de este cuadro en la infancia son mucho más frecuentes y variadas que en el adulto8, pudiendo estar en relación con alteraciones endocrinometabólicas (alteraciones tiroideas, cushing), fármacos (vitamina A, hormona de crecimiento, antibióticos), alteraciones sistémicas (anemia, síndrome de Guillain-Barré) e infecciones (otitis media, sinusitis, faringitis). Nuestro paciente presentaba un cuadro respiratorio infeccioso agudo (neumonía atípica) por el virus de Epstein-Barr, que supone una nueva e interesante asociación etiológica.
Es importante en estos pacientes comenzar un tratamiento precoz para minimizar la morbilidad a corto y largo plazo. La acetazolamida oral es el fármaco de elección, que combinado con corticosteroides orales obtuvieron en nuestro paciente el efecto deseado y la normalización clínica en unos días9,10.
ConclusionesCon este caso clínico queremos destacar la importancia de tener presente la HTIC idiopática como diagnóstico diferencial ante un niño con papiledema. Creemos que es fundamental el abordaje multidisciplinario en estos pacientes por parte del pediatra y oftalmólogo para monitorizar la función visual y el efecto positivo del tratamiento médico, que se debe administrar de manera precoz.
Se presenta además una asociación etiológica poco conocida, como es la infección respiratoria por virus de Epstein-Barr.
FinanciamientoLos autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
