¿ INTRODUCCIÓN
El cáncer de células renales (CCR) representa de 2% a 5% de los tumores renales pediátricos. De todos los cánceres de células renales, 0.5% a 2% ocurren antes de los 21 años de edad, siendo la media de edad de presentación del CCR entre los nueve y los 15 años.1,2
La mayoría de los pacientes se presentan con hematuria macroscópica, dolor lumbar o masa renal a la palpación, aunque 25% de los pacientes son asintomáticos y el tumor se diagnostica con estudios de imagen.3 De los casos de CCR, al momento del diagnóstico se identifican metástasis en 20%: a pulmón, hueso, hígado o al SNC. Existen casos de bilateralidad en los que puede asociarse con condiciones subyacentes, como enfermedad de von Hippel-Lindau principalmente.4
El CCR papilar tiene la arquitectura histológica clásica de su contraparte en adultos. Esta variedad es frecuente y en diversas series representa entre 20% a 50% de los CCR pediátricos, una incidencia que es más alta que en la población adulta.5-7
Se han intentado establecer factores pronósticos individuales para el caso del CCR. Eun-Jung y colaboradores en una revisión de 619 pacientes, divididos en mayores y menores de 55 años, determinaron que los del último grupo presentaban un menor estadio, menor grado nuclear y menor tamaño que los que se presentaban en mayores de esa edad años. De igual modo, McClellan y colaboradores, tras evaluar a 52 pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau que presentaban tumores menores de 3 cm, concluyeron que ninguno de éstos presentó enfermedad metastásica con un seguimiento de 60 meses, posterior a la resección tumoral.8,9
¿ PRESENTACIÓN DEL CASO
Hombre de 17 años de edad, con antecedente de síndrome de CHARGE en tres familiares directos; estudiante, con adecuados hábitos higiénico dietéticos, tabaquismo ocasional positivo de un año y antecedente de apendicectomía a los 13 años de edad, sin complicaciones. Se presentó al servicio de urgencias por dolor de 12 horas de evolución, localizado en ángulo costo-vertebral izquierdo, acompañado de hematuria macroscópica total sin presencia de coágulos, acompañado de disuria, frecuencia y polaquiuria. Negó cuadro de hematuria previo. A la exploración física se encontró con signos vitales dentro de parámetros normales, con adecuada coloración e hidratación de tegumentos, sin datos de compromiso cardiopulmonar, con signo de Giordano izquierdo, sin palparse masas o visceromegalias, sin datos de irritación peritoneal o presencia de puntos ureterales. Genitales de aspecto masculino con pene y ambos testículos de características normales. El resto de la exploración sin datos anormales. Se solicitaron estudios de laboratorio los cuales reportaron los siguientes valores: Hb 10.5 g/dL, Hto 30%, TP 16 segundos, TPT 45.8 segundos, INR 1.3, creatinina 1.0 mg/dL, Urea 23.5 mg/ dL, BUN 11 mg/dL, Na 145 mmol/L, K 4.5 mmol/L, Cl 112 mmol/L, Calcio 8.4 mg/dL, Fosfatasa alcalina 120 U/L, Bilirrubina total 1.4 mg/dL, Velocidad de sedimentación globular 25 mm/hora.
Examen General de Orina: color paja, claro, densidad 1000, pH 5.0, Hb ++++, leucocitos cinco a 10 por campo, eritrocitos incontables y escasas bacterias. Se solicitaron exámenes de gabinete que incluyeron tele de tórax, placa simple de abdomen y tomografía axial computarizada de abdomen y pelvis en la cual fue posible observar la presencia de una imagen lobulada dependiente de riñón izquierdo de 10 cm por 8.5 cm, que mostraba reforzamiento parcial a la aplicación del medio de contraste intravenoso (Imagen 1). Con este hallazgo, se hizo el diagnóstico de tumor renal izquierdo. Fue hospitalizado para completar el protocolo de estudio y decidir su tratamiento. El gammagrama renal con DTPA-Tc 99 m reportó exclusión renal funcional izquierda con filtración glomerular total de 62.18 mL/minuto (15.88 mL/minuto y 46.3 mL/minuto para el riñón izquierdo y derecho respectivamente). Con el resultado anterior, se tomó la decisión de realizar una pielografía ascendente izquierda en la que se observó comunicación del medio de contraste del sistema colector izquierdo a la masa tumoral (Imagen 2). Con base en la información colectada, se decidió realizar una nefrectomía radical izquierda, que se llevó a cabo sin complicaciones trans o posquirúrgicas. El informe de histopatología arrojó como resultado un adenocarcinoma renal de tipo papilar, extensamente necrótico, con componente microscópico de adenocarcinoma de células claras de patrón papilar, grado tres de Fuhrman, sin invasión vascular, capsular o al sistema pielocalicial (Imagen 3) y con márgenes negativos. La glándula suprarrenal se señaló libre de tumor y la grasa hiliar libre de ganglios metastásicos. El paciente presentó buena evolución posquirúrgica y se egresó para continuar en vigilancia por consulta ambulatoria.
Imagen 1.Tomografía computarizada que muestra una tumoración renal izquierda de 10 cm por 8.5 cm con reforzamiento a la aplicación del medio de contraste.
Imagen 2.Pielografía ascendente izquierda que muestra comunicación del medio de contraste del sistema colector a la tumoración.
Imagen 3. Carcinoma de células renales mixto, predominantemente papilar. El componente papilar se observó en la mayoría de los campos. (A) Carcinoma de células renales mixto. El componente se células claras se muestra en esta imagen y (B) se informó como grado III de la clasificación de Fuhrman.
¿ DISCUSIÓN
El cáncer de células renales representa un proceso oncológico que es infrecuente en pacientes pediátricos. Una vez que se realiza el hallazgo de tumoración renal es difícil, y en algunos casos imposible, diferenciar el cáncer de células renales de otros tumores sólidos, ya sea de tumor de Wilms u otros. A pesar de esto, se sabe que existe mayor incidencia de cáncer de células renales de tipo papilar en niños, incluso observando patrones genéticos y familiares en muchos de éstos casos.7
La resección del tumor es el factor más importante en el pronóstico y supervivencia de los pacientes con cáncer de células renales, y al igual que en adultos, no ha presentado una respuesta favorable a la quimioterapia o radioterapia.8
Existen diversos estudios que tratan de establecer factores pronósticos para este tipo de pacientes que puedan influir en la supervivencia, aunque en la mayoría de los casos los pacientes acceden en búsqueda de atención cuando la sintomatología es múltiple y los tumores de mayor tamaño.10
En este informe, el paciente presentó un cuadro de dolor en ángulo costovertebral, acompañado de hematuria macroscópica por lo que se inició el abordaje diagnóstico. Se realizó TAC abdominopélvica y posteriormente gammagrama renal y pielografía ascendente con la intención de realizar un procedimiento lo más conservador posible. Sin embargo con los hallazgos de los estudios de gabinete y los hallazgos trans-quirúrgicos no fue posible realizar una nefrectomía parcial.
¿ CONCLUSIÓN
El cáncer de células renales representa una neoplasia infrecuente en la segunda década de la vida, comparado con la edad adulta, con un abordaje diagnóstico y terapéutico que comparte similitudes al CCR del adulto, con particular frecuencia la variedad papilar, incluso con patrones hereditarios. Deberá tenerse en cuenta en pacientes que presenten hematuria macroscópica para ofrecerles una resección quirúrgica temprana, lo cual representa la mayor posibilidad terapéutica para este tipo de casos.
Correspondencia: Dr. Martin Landa Soler.
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