La arteriolopatía urémica calcificante, también conocida como calcifilaxis, es una entidad caracterizada por la presencia de áreas de necrosis isquémica junto con extensas calcificaciones de la capa media de las arteriolas de la piel; la etiopatogenia es compleja, las formas de presentación y evolución son diversas. La calcifilaxis del pene es una entidad muy rara. El dolor y la ulceración del glande es una de sus manifestaciones clínicas iniciales, el diagnóstico en estas etapas es difícil de establecer y el manejo debe ser integral. El tratamiento médico seguido del manejo quirúrgico se establecerá de acuerdo a la etapa y evolución de la enfermedad.
La reconstrucción aislada del glande se recomienda tras una amputación traumática o quirúrgica por alguna enfermedad benigna o maligna. El objetivo es conseguir una apariencia estética razonable, permitir una micción fisiológica y tratar de conservar la mayor cantidad de tejido eréctil. En pacientes con calcifilaxis peniana, el manejo quirúrgico convencional es radical y consiste en falectomía parcial o total según sea el caso. El manejo conservador ha sido reportado mediante la desbridación de las lesiones ulcerosas en pene, tratamiento local y vigilancia.
Caso clínicoSe presenta el caso de un paciente masculino de 59 años de edad con insuficiencia renal crónica en tratamiento con hemodiálisis, hospitalizado por cuadro de 5 días de evolución con úlcera dolorosa en glande, refractaria a manejo analgésico. Se realizó biopsia escisional de la lesión con estudio histopatológico confirmando calcifilaxis. Se plantea a paciente falectomía parcial la cual rechaza por lo que se ofrece reconstrucción en un tiempo como opción terapéutica.
ConclusiónUtilizar injertos o colgajos de piel para realizar la reconstrucción del pene en pacientes con calcifilaxis no representa una opción viable. Por su gran aporte vascular, la uretra representa una buena opción de reconstrucción en pacientes con calcifilaxis en etapa inicial. La selección y evaluación de los pacientes debe ser muy cautelosa para que los resultados estéticos y funcionales sean aceptables.
Calcific uremic arteriolopathy, also known as calciphylaxis, is an entity characterized by areas of ischemic necrosis with extensive calcifications of the middle layer of the skin arterioles. Its etiopathogenesis is complex and its forms of presentation and progression are diverse. Calciphylaxis of the penis is an extremely rare entity. Pain and ulceration of the glans penis are initial clinical manifestations and diagnosis at these stages is difficult. Management should be comprehensive. Medical treatment, followed by surgical management, is established according to disease stage and progression.
Isolated reconstruction of the glans penis is recommended when there is traumatic amputation or a surgical one due to benign or malignant disease. The goal is to obtain a reasonably esthetic appearance, to have physiologic micturition, and to spare the greatest amount of erectile tissue possible. Conventional surgical management in patients with penile calciphylaxis is radical and consists of partial or total phallectomy, depending on the case. Conservative management through ulcerous penile lesion debridement, local treatment, and surveillance has been reported.
Case reportA 59-year-old man with chronic renal insufficiency in hemodialysis treatment was hospitalized for symptoms of 5-day progression of a painful ulcer on the glans penis that was refractory to analgesics. An excisional biopsy of the lesion was taken and the histopathologic study confirmed calciphylaxis. Partial phallectomy was suggested to the patient, but he rejected it, and so single stage reconstruction was offered as a therapeutic option.
ConclusionThe use of skin grafts or flaps for penile reconstruction in patients with calciphylaxis is not a viable option. Because of its large blood supply, the urethra is a good reconstruction option in patients with initial-stage calciphylaxis. Patient selection and evaluation must be carried out with great care in order to have acceptable functional and esthetic results.
La arteriolopatía urémica calcificante, también conocida como calcifilaxis, es una entidad caracterizada por la presencia de áreas de necrosis isquémica junto con extensas calcificaciones de la capa media de las arteriolas de la piel; se desarrolla principalmente en pacientes con insuficiencia renal en diálisis o trasplantados con rechazo a injerto1,2.
Inicialmente fue descrita por Seyle en 1972, y su incidencia anual se estima en un 1%3,4. El mecanismo etiopatogénico de la calcifilaxis es poco conocido. Alteraciones en el metabolismo mineral como el hiperparatiroidismo severo, elevación del calcio-fósforo o la hiperfosfatemia mantenida probablemente tengan un papel importante en el desarrollo de esta entidad. Existen factores de riesgo como el hábito tabáquico, diabetes mellitus, sexo femenino, insuficiencia vascular periférica, desnutrición proteicocalórica, cirrosis hepática, enfermedad de Crohn, sida, neoplasias malignas, uso de anticoagulantes orales, estrógenos, vitamina D, inmunosupresores o el déficit de proteína C, proteína S, fetuina, antitrombina iii5–7. Las manifestaciones clínicas incluyen la presencia de lesiones muchas veces desencadenadas por un traumatismo leve, inicialmente en forma de púrpura, livedo reticularis o nódulos cutáneos dolorosos que pueden evolucionar hacia úlceras necróticas isquémicas y la formación de escaras sobreinfectadas que se distribuyen principalmente en aquellas zonas con abundancia de tejido celular subcutáneo como muslos, zonas de pliegue y pared abdominal8,9.
Se requiere de una alta sospecha clínica para el diagnóstico precoz de la calcifilaxis, aunque el diagnóstico definitivo se confirmará tras el estudio histopatológico; este debe estar reservado a los pacientes en los que se tenga duda en el diagnóstico o para establecer la terapéutica adecuada.
La calcifilaxis del pene es muy rara ya que existe una gran circulación arterial colateral. Cuando la afección está en el pene existe hasta un 69% de mortalidad asociada10.
El manejo de la calcifilaxis en pene puede ser conservador, cirugía en el momento de presentar complicaciones y/o cirugía temprana; según los reportes descritos, la cirugía en etapas tempranas con ayuda de cámara hiperbárica refiere mejor pronóstico y respuesta11.
Caso clínicoPaciente masculino de 59 años con antecedentes de diabetes tipo 2 diagnosticada hace 27 años en tratamiento con insulina NPH, neuropatía diabética tratada con pregabalina, hipertensión arterial diagnosticada hace 10 años en tratamiento con amlodipino, insuficiencia renal crónica en tratamiento con hemodiálisis desde hace 5 años, y hepatitis B adquirida en hemodiálisis sin tratamiento específico.
El paciente ingresó por presentar un cuadro de derrame pleural derecho el cual remitió tras el tratamiento médico; se solicitó valoración por el servicio de urología debido a lesión ulcerada en la cara dorsal del glande de 3×2cm con bordes eritematosos con secreción fibrinoide amarillenta (fig. 1). Presentaba dolor intenso, tratado con ciprofloxacino parenteral y analgesia; el paciente no presenta antecedente de contacto sexual de alto riesgo ni lesiones traumáticas locales. Sus análisis de laboratorio de ingreso muestran hemoglobina de 13.2g/dl; hematocrito 39.8%; plaquetas 147,000; leucocitos 8.6; neutrófilos 68%; linfocitos 24%; glucosa 523mg/dl; BUN 23.9; creatinina 4.86; sodio 131; potasio 4.1; cloro 92; calcio 8.8; fósforo 4.4; magnesio 2.5; tiempo de protrombina 91.5; INR 1.10; fosfatasa alcalina 190; proteínas totales 6.8g/dl; albumina 2.49g/dl; y deshidrogenasa láctica 118 Se obtuvo cultivo positivo para Escherichia coli sensible a ertapenem; se ajusta el tratamiento antibiótico sin presentar disminución en el tamaño de la úlcera o mejoría, incrementando el dolor. Se realizó ultrasonido doppler de pene y uretral (fig. 2a) en el que se observa arteria cavernosa derecha e izquierda, ambas con un diámetro de 0.08mm; con la aplicación de vasoactivo se observó respuesta parcial; las arterias cavernosas no incrementaron su diámetro, en ambas arterias se obtuvieron picos sistólicos con velocidades menores de 25cm/s y diastólicos disminuidos, y en la porción distal del pene se observan imágenes cálcicas difusas (fig. 2b). Se concluyen datos de insuficiencia arteriogénica moderada. Ingresó a quirófano en donde se realiza biopsia transoperatoria de la lesión ulcerada, reportándose úlcera con presencia de tejido de granulación que involucra la superficie del espécimen, depósitos de calcio en la media, íntima y en la luz en el 40% de los vasos arteriales, con oclusión vascular que varía del 20-100% (calcifilaxis), fibrosis difusa del estroma y cambios secundarios a daño isquémico crónico (fig. 3).
Se realiza incisión circunferencial, denudación de pene, se diseca y libera fascia dartos y Buck, para comenzar la separación de la uretra peniana de los cuerpos cavernosos en su totalidad y el complejo dorsal neurovascular (fig. 4a y b); posteriormente se desinserta el glande del vértice de ambos cuerpos cavernosos, preservando el complejo dorsal y uretra peniana (fig. 5).
Se completa glandectomía (fig. 6) y se realiza corte ventral de la uretra de 3cm (fig. 7), se evierte mucosa uretral sobre los cuerpos cavernosos y se sutura dorsalmente vycril 4.0 puntos separados para reconstruir neoglande. Se coloca foley 14fr (fig. 8a-b). Se aproxima piel del pene en toda su circunferencia con puntos simples crómico 4-0. Se verifica adecuada coloración de la mucosa y se colocan apósitos húmedos (fig. 9). La evolución del paciente en el postoperatorio mediato fue adecuada, el dolor desapareció y no hubo complicaciones en la herida, sin embargo, una semana después del procedimiento el paciente falleció por complicaciones de la hemodiálisis.
Actualmente no existe ninguna publicación sobre el manejo del paciente con calcifilaxis peniana que proponga el manejo conservador mediante la preservación de la anatomía del pene. El establecer una guía de manejo para esta patología resulta difícil ya que no hay todavía parámetros para definir la gravedad de la enfermedad. Existen múltiples variables como la edad del paciente, enfermedades asociadas, evolución y características clínicas de la enfermedad que nos obligan a establecer un manejo individualizado. A pesar de que sabemos que esta entidad se asocia a un alto porcentaje de mortalidad, ofrecer una cirugía reconstructiva resulta poco lógico. Sin embargo, en este caso en particular el paciente rehusó a una falectomía parcial por lo que decidimos realizar una cirugía conservadora, que aliviara el dolor y que dejara el pene con una apariencia anatómica aceptable. Esto debe estar fundamentado en estudios diagnósticos complementarios que aseguren un resultado adecuado.
El conocimiento de la vasculatura peniana, la confirmación de flujo arterial de las arterias cavernosas y flujo vascular uretral mediante ultrasonido doppler peniano previo a la decisión de realizar una cirugía de este tipo, nos dio fundamento para realizar esta cirugía. La vasculatura uretral y de la piel genital es fundamental en procedimientos reconstructivos. La uretra puede ser movilizada de manera extensa ya que cuenta con una irrigación arterial bidireccional, es decir, anterógrada y retrógrada (fig. 10). La arteria peniana común, rama de la pudenda interna, tiene 2 ramas iniciales que son las arterias bulbares y cavernosas circunflejas (que irrigan el cuerpo esponjoso proximal de manera anterógrada (fig. 11). La arteria dorsal del pene se ramifica de manera importante en el glande y se continúa hacia las arterias uretrales del cuerpo esponjoso de forma retrógrada. Estas se bifurcan en 2 arterias centrales cavernosas y en la arteria dorsal del pene. La arteria dorsal del pene se divide en múltiples ramas que van a penetrar el glande y posteriormente llevarán el flujo arterial sobre el esponjoso distal en forma retrógrada.
Existen también arterias perforantes que emergen de la corpora cavernosa que irrigan dorsalmente al cuerpo esponjoso. Dentro del cuerpo esponjoso regularmente corren 2 a 3 arterias uretrales localizadas en la mayoría de la veces en el radio de las 3 y 9h. Sin embargo, estudios actuales demuestran que la localización de las arterias dentro del cuerpo esponjoso es mas variable.
La gran vasculatura genital nos asegura que a pesar de que el paciente con calcifilaxis presenta zonas de isquemia y necrosis existen algunas colaterales arteriales que evitan que la necrosis sea generalizada en la mayoría de los casos. Regularmente la necrosis en el paciente con calcifilaxis peniana casi siempre se localiza en el glande. Como el flujo vascular uretral es bidireccional como acabamos de describir, es un tejido útil para la reconstrucción de un neoglande tras falectomía parcial o glandectomía en estos pacientes.
La cirugía conservadora peniana en pacientes con carcinoma peniano cada vez toma más relevancia, ya que las consecuencias físicas y psicosexuales de los pacientes que son sometidos a falectomía son devastadoras. La reconstrucción aislada del glande se recomienda tras una amputación traumática o quirúrgica por alguna enfermedad benigna o maligna. El objetivo es conseguir una apariencia estética razonable, permitir una micción fisiológica y tratar de conservar la mayor cantidad de tejido eréctil. Actualmente se han propuesto varias técnicas para la creación de neoglande en pacientes con carcinomas localizados de pene con resultados satisfactorios12,13.
En el año de 2007 Gulino et al. describieron por primera vez su experiencia con 14 pacientes con carcinoma de pene en los cuales se utilizó la mucosa uretral para la creación de un neoglande14. En el paciente con calcifilaxis este tipo de procedimientos no han sido evaluados ya que el abordaje inicial debe ser agresivo. Sin embargo, en pacientes bien seleccionados puede ser viable este abordaje.
ConclusiónLa calcifilaxis del pene es una entidad muy rara. El dolor y la ulceración del glande es una de sus manifestaciones clínicas iniciales, el diagnóstico en estas etapas es difícil de establecer y el manejo debe ser integral. El tratamiento médico seguido del manejo quirúrgico se establecerá de acuerdo a la etapa y evolución de la enfermedad.
La uretra representa una buena opción de reconstrucción en pacientes con calcifilaxis en etapa inicial. La técnica es sencilla y rápida de realizar. La selección y evaluación de los pacientes debe ser muy cautelosa para que los resultados estéticos y funcionales sean aceptables.
FinanciaciónNo se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.