El adenoma pleomorfo es un tumor con una gran heterogenicidad arquitectural y citológica, de ahí su denominación como tumor mixto. Compuesto característicamente por células epiteliales y mioepiteliales con estroma mesenquimal, presenta un comportamiento benigno, siendo su localización habitual las glándulas salivares. La mama es una localización muy infrecuente para este tipo de tumores.
Caso clínicoPresentamos el caso clínico de una paciente de 76 años sin antecedentes de patología mamaria, valorada en consultas externas de cirugía por una secreción unilateral de aspecto serosanguinolento desde la mama derecha, asociada a un nódulo de unos 2cm de diámetro mayor. Tras completar su estudio, se decide exéresis de la tumoración, obteniendo como resultado en la anatomía patológica una tumoración heterogénea con predominio de células miopiteliales; descripción compatible con un adenoma pleomorfo.
DiscusiónEl adenoma pleomorfo de la mama, es una tumoración epitelial benigna que tiene un patrón histológico similar al del tumor de las glándulas salivares. Los rasgos histológicos más importantes es la metaplasia ósea y mixocondroide, junto con presencia de calcificaciones, tejido epitelial (con o sin diferenciación glandular), y tejido mioepitelial; siendo esta gran variedad estructural lo que le caracteriza. Hay que realizar un diagnóstico diferencial con patología maligna a la cual asemeja. Se presenta de forma poco frecuente a nivel mamario y suele ser una lesión bien delimitada y solitaria, elastica y no adherida. Pese a su comportamiento benigno (no ha presentado en ninguno de los casos documentados metástasis a distancia) el tratamiento es quirúrgico, asegurando buenos margenes de resección para evitar recidivas.
Pleomorphic adenoma shows wide architectural and cytological heterogeneity and is consequently classified as a mixed tumour. These benign adenomas are characteristically composed of epithelial and myoepithelial cells with mesenchymal stroma and are usually located in the salivary glands. Localisation in the breast is extremely infrequent for this type of tumour.
Case reportWe report the case of a 76-year-old female patient with no prior history of breast disease who was assessed in the surgery outpatient clinic for unilateral serosanguinous secretion from the right breast associated with a nodule of approximately 2cm in diameter. After workup, it was decided to extirpate the tumour. Histological findings indicated a heterogeneous tumour with a predominance of myoepithelial cells, compatible with pleomorphic adenoma.
DiscussionPleomorphic adenoma of the breast is a benign epithelial tumour whose histological pattern is similar to that of pleomorphic adenoma of the salivary glands. The most important histological features are osseous and myxochondroid metaplasia, together with the presence of calcifications, epithelial tissue (with or without glandular differentiation) and myoepithelial tissue. This wide structural variety is what characterises these tumours. The differential diagnosis should be performed with malignant disease, which these adenomas frequently mimic. Pleomorphic adenomas are very infrequent in the breast and are usually well-demarcated, solitary, elastic and non-adherent tumours. Despite their benign behaviour (there have been no reported cases of distant metastases), treatment is surgical, with good resection margins to avoid recurrences.
El adenoma pleomorfo es un tumor con una gran heterogenicidad arquitectural y citológica, de ahí su denominación como tumor mixto. Compuesto característicamente por células epiteliales y mioepiteliales con estroma mesenquimal; presenta un comportamiento típicamente benigno1,2, siendo su localización habitual las glándulas salivares, donde son el tumor que con más frecuencia las afecta (hasta un 80% de los tumores que afectan la glándula parótida).
La mama es una localización rara para este tipo de tumoración, que desde el primer caso descrito por Lecene en 1906, en la bibliografía solo se han documentado alrededor de 70 casos de adenomas pleomorfos. De forma excepcional presenta la afectación primaria de otras estructuras como senos paranasales, laringe, paladar, y septos nasales.
Este tipo de tumores presentan una inmunohistoquímica característica con una fuerte positividad para citoqueratinas (ck19/ck1) que revelan su importante componente epitelial, así como marcadores de células mioepiteliales como la actina. Además, presentan receptores estrogénicos en gran parte de los casos documentados2 (fig. 1).
Diagnóstico histológico.
A: muestra con tinción de hematoxilina eosina en donde se aprecia matriz basófila, con lagunas semejantes a las ocupadas por los condrocitos, característica del tejido condral.
B-C: imágenes de la muestra en la que se determina por inmunohistoquimica marcadores mioepiteliales A (receptores AML) y epiteliales B (Ck1)
D: determinación inmunohistoquímica de receptores estrogénicos.
Pese a su carácter extraordinario, su aparición en la mama se explica por el origen embriológico común al resto de glándulas exocrinas corporales, que dependen de la capa ectodérmica del embrión3.
Caso clínicoSe presenta el caso de una paciente de 76 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus II, hipercolesterolemia e hipoplasia renal bilateral; sin antecedentes personales ni familiares de patología mamaria; que es remitida desde atención primaria a consultas externas por secreción mamaria derecha, serohemática, esporádica y autolimitada.
A la exploración inicial se objetivan mamas simétricas, con escaso componente glandular; presentando a nivel retroareolar de mama derecha, una tumoración de alrededor de 2cm de diámetro, no adherida a planos, no dolorosa, que no retraía ni piel ni pezón, y que al presionarla se acompañaba de una secreción uniorificial y serosanguinolenta oscura desde pezón derecho.
El control mamográfico no evidenció hallazgos sugestivos de patología, con distribución no homogénea del tejido glandular, de predominio retroareolar. En la ecografía se observó a nivel retroareolar derecho, una lesión nodular isoecogénica, de unos 10mm, de localización intracanalicular (BIRADS 3)(fig. 2).
El estudio citológico de la secreción mamaria aisló grupos de células glandulares sin atipia junto con macrófagos.
Con la sospecha clínica y por ecografía de papiloma intraductal, se intentó la realización de una galactografía, que no se pudo realizar por imposibilidad para canalizar el conducto lácteo.
Se propuso la exéresis de la tumoración, que se realizó de forma programada, por medio de una cuadrantectomía guiada por arpón a través de un acceso periareolar, no presentando complicaciones perioperatorias, pudiendo ser dada de alta la paciente de forma ambulatoria.
En los resultados definitivos de anatomía patológica se constató una lesión epitelial solitaria de comportamiento benigno, de 2cm diámetro mayor. Microscópicamente con la tinción de hematoxilina-eosina, se objetivó estroma mixocondroide y oseo. El estudio inmunohistoquímico evidenció la expresión de citoqueratinas (AE1/AE3, CK5/6, CK7 y CK19) y marcadores de mioepitelio (actina de músculo liso). La tinción de receptores de estrógenos mostró positividad focal. Todos estos hallazgos nos permitieron realizar el diagnóstico de adenoma pleomorfo de la mama.
Actualmente está en seguimiento con control anual en ccee desde hace 3 años; presentando una buena evolución, no objetivando recidiva local y sin haber requerido de tratamiento postquirúrgico; con una exploración normal sin asociar telorrea desde la cirugía y una mamo-eco sin hallazgos patológicos (BIRADS 2).
DiscusiónEl adenoma pleomorfo es un tumor que afecta de forma excepcional a la glándula mamaria. Al igual que en el resto de localizaciones (donde se presenta más frecuentemente) presenta unos rasgos histológicos muy caractetísticos como son la metaplasia ósea y condroide, junto con presencia de calcificaciones, tejido epitelial (con o sin diferenciación glandular), y tejido mioepitelial.
Su forma de presentación clínica característica es como una tumoración de consistencia elástica, bien definida, localizada preferentemente a nivel peri/retroareolar, lugar donde hay mayor densidad de células mioepiteliales.
Su histogénesis está en discusión, apareciendo según sugiere Rosen4, a partir de una trasformación de células mioepiteliales, teoría que también apoya Díaz et al5, que presentan la serie mas larga recogida en la bibliografía con 10 casos, proponiendo un mioepitelioma como lesión inicial previa. Otros autores, por su parte, describen una fuerte asociación entre los casos descritos en la literatura con papilomas intraductales; apareciendo tras estudio postquirúrgico en pacientes previamente diagnosticadas1,6, siendo ésta la sospecha inicial en nuestro caso.
El diagnóstico diferencial (dd) debe realizarse tanto con patología benigna por su comportamiento típicamente indolente y sintomatología (papiloma intraductal1, fibroadenoma).; así como con patología maligna; además de por su presentación clínica7, por su composición histológica. Este dd debería hacerse principalmente con: carcinomas metaplásicos, caracterizados por una pobre diferenciación, presencia de atipias y componente infiltrativo; con el carcinoma mucinoso8, que presenta abundante tejido mixoide en el estroma, junto con las características comunes de malignidad (infiltración local, atipias, necrosis, …); o con el adenoepitelioma maligno. Por su origen mioepitelial y su presencia característica en las glándulas salivares, el carcinoma adenoide quístico (CAQ), ha de tenerse especialmente en cuenta en el dd y representa un reto diagnóstico. Al igual que el adenoma pleomorfo su origen deriva de una proliferación de las células epiteliales y mioepiteliales, con una mayor tendencia a la formación de seudoquistes y presencia de patrón cribiforme. El CAQ suele tener buen pronóstico en la mama, a diferencia de su comportamiento agresivo en las glándulas salivales9,10.
A nivel de glándulas salivares, el adenoma pleomorfo es ampliamente conocido presentando un comportamiento característicamente benigno; sin embargo a nivel de la mama la escasa cantidad de casos documentados no permite establecer un patrón evolutivo característico y el riesgo de malignización que presenta está en debate, existiendo casos en los que se sugiere un posible desarrollo hacia carcinoma11. La biopsia tanto con aguja fina (PAAF), como con aguja gruesa (BAG), se ha mostrado poco útil para el diagnóstico prequirúrgico12.
Su tratamiento es quirúrgico, ya que el diagnóstico definitivo se consigue por medio de una biopsia; asegurando unos márgenes libres de tumoración6. No está indicada la cirugía radical, siendo las resecciones insuficientes y las localizaciones multicéntricas las causas de recidivas postquirúrgicas3
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
