REV. SENOLOGÍA Y PATOL. MAM., 11, 1 (37-39), 1998
ORIGINALES
Angiosarcoma primario de mama
Primary angiosarcoma of the breast
J. E. Espinosa,
J. Plata,
J. L. Martínez,
F. Ramos,
J. López
Servicio de Cirugía General. Hospital Infanta Margarita.
Cabra (Córdoba).
Correspondencia:
José Eduardo Espinosa Guzmán.
Servicio de Cirugía General.
Hospital Infanta Margarita.
Góngora, s/n.
14940 Cabra (Córdoba).
SUMMARY
Primary angiosarcoma of the breast is a tumor that is rare in ocurrence.
The difficulty in establishing the differential diagnosis is stressed. Radical local surgery is the treatment of choice and lymphadenectomy axillary
is not indicated because the predilection for nodal metastasis is rare.
The role of irradiation and adjuvant chemotherapy remains to be evaluated.
The prognosis is poor. The 3-year disease-free survival rate is < 15%.
Palabras clave
Angiosarcoma de mama, Pronóstico, Tratamiento.
Key words
Breast angiosarcoma, Prognosis, Treatment.
INTRODUCCIÓN
Los sarcomas del tejido mamario son tumores malignos infrecuentes que no superan el 1% de los tumores que afectan a la glándula mamaria..1 El angiosarcoma es también un tumor infrecuente que representa el 2,7-9,1%.2 del total de sarcomas y el 0,04%.3 del total de tumores malignos de la mama. Esta condición hace que sean pocos los casos publicados en la literatura mundial, no soprepasando los 200..4
Esta variedad de sarcoma, el sarcoma mamario o hemangioendoteliosarcoma de mama,.5 es una entidad temible, no sólo por su malignidad intrínseca (metástasis precoces y frecuentes), sino también por su apariencia de benignidad, tanto clínica como tomográfica y, a veces, incluso anatomopatológica en su forma de presentación, lo que origina a menudo retrasos fatales en su diagnóstico.
Presentamos un caso de angiosarcoma primitivo de mama que hemos podido observar recientemente en nuestro Servicio de Cirugía General.
CASO CLÍNICO
Mujer de 34 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por presentar tumoración retroareolar en mama izquierda y mastalgia de 2 meses de evolución. A la exploración se evidencia masa de aproximadamente 2 * 3 cm retroareolar izquierda, móvil, molesta a la palpación, sin alteraciones cutáneas. No existen adenopatías axilares.
En la mamografía no se aprecian imágenes que sugirieran patología maligna. Se realiza ecografía mamaria que pone en evidencia una masa de 6 * 5 cm, de contornos poco netos, con zona superficial hiperecogénica con marcada atenuación de los ultrasonidos en profundidad sin que se puedan limitar imágenes de colección líquida en su interior. Se indica a la paciente la conveniencia de realizar estudio anatomopatológico, la cual rechaza por problemas familiares.
Acude a los 2 meses por persistencia de las molestias y se realiza PAAF de la lesión, donde no se observa evidencia de malignidad citológica, por lo que se indica realizar una biopsia. Ésta viene informada como «carcinoma bien diferenciado de tipo tubular». Se decide realizar mastectomía radical modificada, tipo Madden, y estudio anatomopatológico de la pieza, que es diagnóstico de «angiosarcoma de bajo grado de malignidad histológica con áreas de grado intermedio, de 6 cm de diámetro, que llega hasta la proximidad de la fascia, aunque sin infiltración de la misma: no afectación ganglionar». Posteriormente se realiza protocolo de quimioterapia con doxorrubicina e ifosfamida, sin necesidad de administrar G-CSF por buena tolerancia a la propia quimioterapia. Asimismo, se administró radioterapia externa dirigida al campo quirúrgico, evitando la exposición del miocardio.
Actualmente, completado el tratamiento adyuvante y tras los estudios de extensión no hay evidencia de recurrencia local ni de enfermedad a distancia.
DISCUSIÓN
La primera descripción de un caso de angiosarcoma mamario fue realizada por Schmidt en 1887,.6 pero fue Borrman en 1907.7 el que describe 1 caso bien documentado de lo que llamó «hemangioma metastatizante».
Existen escasas revisiones de esta patología. Una de las más completas fue la realizada por Chen et al en 1980, los cuales aportaban 87 nuevos casos..8 Posteriormente, en 1988, Rosen et al.2 publican su serie con 31 nuevos casos y, finalmente, la última de la que tenemos constancia es la efectuada en 1995 por Britt et al,.4 que sitúan el total de casos en 197.
Para algunos autores se trata del proceso neoplásico más maligno que puede afectar a la mama, con una media de supervivencia después del diagnóstico de 1,9 a 2,1 años..3 Afecta a la mujer joven en el período de máxima actividad genital,.9 de los 30 a
40 años sobre todo..10 Esta característica, junto con la significativa asociación en el embarazo (11 casos en la serie de Chen et al) indica, para algunos, una hormonoterapia tumoral..11 La afectación masculina es excepcional, habiéndose publicado tan sólo cuatro casos en la literatura mundial..2
La afectación más frecuente del seno derecho ha sido señalada por algunos autores.8, 12 y la afectación bilateral fue en la serie de Chen del 21%; sin embargo, no se puede asegurar que se traten de formas bilaterales realmente primitivas o bien que sean metástasis contralaterales precoces..2, 13
Clínicamente se presenta como una masa grande, generalmente indolora, de crecimiento rápido y difuso,.4, 9 móvil, sin aparente relación con piel ni planos profundos. La piel puede presentar una coloración azul-violácea o rojiza (traduciendo la proximidad de un tumor vascular) y raramente fluctúa. Debido a que la forma más frecuente de diseminación es la hematógena, rara vez se encuentra afectación ganglionar en la axila..3 Estas características semiológicas de benignidad hacen confundir frecuentemente el diagnóstico con lesiones benignas como un fibroadenoma, una distro-fia quística mamaria e incluso un absceso mamario. Cuando se sospeche la naturaleza vascular del proceso ha de tenerse en cuenta que un hemangioma rara vez supera los 2 cm de tamaño;.14 por consiguiente, todo tumor vascular palpable de origen mamario es sospechoso de malignidad (axioma de F. W. Stewart)..15
En la mamografía aparece como una opacidad redondeada, de bordes mal definidos, donde se pueden ver ocasionalmente microcalcificaciones,.16 aunque se han descrito casos, como el nuestro, donde no se observan signos de malignidad..4 Se han comunicado pocos casos con descripción ecográfica.11, 17 donde la imagen obtenida suele corresponder con una masa grande, lobulada con zonas hipo o hiperecogénicas, sin sombra acústica. En nuestro caso llama la atención la atenuación de ultrasonidos en profundidad.
Histológicamente presenta muchas dificultades en el diagnóstico diferencial, incluso mediante biopsia. Chen et al.8 presentan una alta incidencia (37%) de pacientes con angiosarcoma mamario en los cuales la biopsia inicial fue informada como benigna. En realidad el examen histológico por congelación en esta patología presenta 2 problemas: afirmar la benignidad o malignidad del tumor y el tipo histológico, sobre todo en las formas indiferenciadas. El examen histológico definitivo es igualmente difícil, ya que existen variaciones arquitecturales importantes de un caso a otro e incluso de una parte del tumor a la otra..3 Según el aspecto histológico de la lesión, Donnell et al.19 han establecido una clasificación histológica de estos tumores en tres grupos, que va desde el aspecto bien diferenciado al pobremente diferenciado (tabla 1). Rainwater et al.10añaden un grado IV para tumores con necrosis más significativa. En nuestro caso hubo un diagnóstico erróneo en el estudio intraoperatorio, ya que nos vino informado como carcinoma tubular. Aunque no son frecuentes, han sido publicados casos de diagnóstico tras estudio citológico por punción-aspiración..18
| TABLA 1 | |||
| CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE DONNELL DE LOS ANGIOSARCOMAS DE MAMA | |||
| Aspecto histológico | Grupo I | Grupo II | Grupo III |
| Lesiones en el parénquima mamario | Presentes | Presentes | Presentes |
| Canales vasculares anastomosados | Presentes | Presentes | Presentes |
| Células endoteliales con núcleo hipercromático | Presentes | Presentes | Presentes |
| Proyecciones papilares intraluminales tupidas | Ausentes | Mínimas o ausentes | Presentes |
| Focos de células fusiformes | Ausentes | Mínimos o ausentes | Presentes |
| Mitosis | Raras o ausentes | Presentes en las superficies papilares | Numerosas |
| Lagos sanguíneos | Ausentes | Ausentes | Presentes |
| Presencia necrosis | Ausente | Ausente | Presente |
El tratamiento de elección de este tumor es la mastectomía simple. La linfadenectomía axilar no se debe realizar de forma sistemática, ya que los angiosarcomas no metastatizan por vía linfática. La excisión debe comprender todo el tejido mamario, ya que son frecuentes extensiones microscópicas de la lesión más allá de los límites groseros del tumor..2, 19 En nuestro caso se realiza mastectomía radical modificada, ya que el diagnóstico preoperatorio que se tenía era el de carcinoma tubular. De cualquier forma, la no afectación axilar que obtuvimos nos viene a confirmar el argumento anteriormente expuesto respecto a la afectación ganglionar.
El papel de la terapia adyuvante (quimio y/o radioterapia) para el angiosarcoma mamario primitivo continúa siendo discutido. En la serie de Aantman.20 los pacientes tratados con cirugía, radioterapia y quimioterapia adyuvante presentaban períodos de supervivencia libre de enfermedad y total significativamente mayores que los tratados únicamente con cirugía. Posteriormente otras series también han sido publicadas en este sentido..2, 19, 21 Los protocolos que utilizan doxorrubicina y ciclofosfamida o derivados son los actualmente más utilizados..4 Aunque la radioterapia como simple modalidad adyuvante ha sido cuestionada,.3, 22 se ha utilizado cuando existen datos de crecimiento local avanzado..4 En nuestro caso se utilizó radioterapia externa del campo operatorio por la proximidad del tumor a la fascia.
RESUMEN
El angiosarcoma primario de mama es un tumor de presentación infrecuente. Su diagnóstico diferencial presenta dificultades importantes. El tratamiento de elección es la mastectomía, sin necesidad de realizar linfadenectomía axilar, ya que la afectación linfática es rara. El papel de la radioterapia y quimioterapia está aún por evaluar. Tiene un mal pronóstico. La supervivencia libre de enfermedad a los 3 años es inferior al 15%.
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