El carcinosarcoma mamario es un tumor que se presenta de forma infrecuente con un comportamiento muy agresivo y representa menos del 1% de los tumores mamarios1. Es conocido como carcinoma metaplásico bifásico, al ser una tumoración que contiene componente epitelial y mesenquimal2. El estudio inmunohistoquímico que define ambos componentes, epitelial y mesenquimatoso de forma independiente, es el que establece la diferencia que presenta este tumor con otras neoplasias de naturaleza similar. Presentamos el caso de una mujer de 44 años que acude a consultas de cirugía por presentar una tumoración en la mama de gran tamaño, de reciente aparición (hacía 2meses) y rápido crecimiento. Presentaba unas mamas medianas y simétricas, sin alteraciones del complejo aréola-pezón, palpándose un nódulo de unos 2cm en LICS de la mama izquierda, regular, no móvil, junto con adenopatías axilares. Se le realizó una ecografía con BAG. Acude a consultas de nuevo; ahora la masa ocupa un tamaño de 4cm aproximadamente. En la ecografía se describe una masa de 4,5×2,7cm (fig. 1). La BAG informa de carcinoma metaplásico con diferenciación mesenquimal con áreas de matriz condroide, áreas de necrosis y de diferenciación ductal, compatible con carcinosarcoma. Presenta receptores de estrógenos, progesterona y Her2/Neu negativos, Bcl2: negativo, Ki67%: 80-90%, CK19: positivo y p53: positivo intenso (> 90%). Tras conocer el diagnóstico anatomopatológico, se le realizó un estudio de extensión que descartó enfermedad a distancia, se decidió intervenir a la paciente realizando una mastectomía radical modificada. El estudio anatomopatológico definitivo informó de carcinoma metaplásico de mama izquierda con diferenciación mesenquimal y ductal pT3 (63mm) pN0 0/21) Mx estadio IIIA mínimo, grado 3. Tras la cirugía, la paciente recibió tratamiento quimioterápico adyuvante con antraciclina, taxanos y posterior radioterapia. Actualmente, tras 2años del diagnóstico, la paciente sigue en revisión en consultas externas con último control de imagen libre de enfermedad metastásica y sin signos de recidiva local.
El carcinosarcoma mamario presenta una incidencia del 0,1-0,2% de los tumores malignos de la mama. La edad de diagnóstico oscila entre la 3.ª y la 7.ª década de la vida3. Clínicamente, el carcinosarcoma de la mama es un tipo cáncer muy agresivo, presentándose habitualmente como una masa de grandes dimensiones y dolorosa, que raramente presenta alteración del complejo aréola-pezón. En las pruebas de imagen aparece como una masa bien definida, lobulada, de gran tamaño y de elevada densidad en la mamografía. Es necesario, para su correcto diagnóstico, un estudio anatomopatológico del núcleo del tumor, o de la pieza tras la resección. Son considerados como una variedad muy agresiva de tumor, debido a su negatividad para receptores de estrógenos, progesterona y HER-2/neu4. El carcinosarcoma metastatiza en el sistema linfático de forma primaria y de forma secundaria produce metástasis hematógenas. El tratamiento de este tipo de tumor debe ser quirúrgico. La mayoría de los autores abogan por la realización de una mastectomía radical modificada debido al gran tamaño que presenta el tumor en el momento del diagnóstico. Hay autores que no defienden la realización de linfadenectomía axilar (Oberman et al.), ya que no creen que el pronóstico del carcinosarcoma mamario se encuentre en relación con la presencia de metástasis en ganglios linfáticos axilares5. En cuanto al uso de quimioterapia neoadyuvante, está en controversia actualmente; no hay suficientes datos en la literatura que justifique su uso. El uso de quimioterapia adyuvante parece tener beneficios en pacientes operadas de carcinosarcoma mamario6. La radioterapia postoperatoria está recomendada en pacientes con 4o más ganglios linfáticos metastásicos o con un tumor de más de 5cm7. Los pacientes diagnosticados de carcinosarcoma mamario pueden presentar recaída de la enfermedad de forma rápida, por lo que es necesario realizarles un seguimiento exhaustivo, tratando de descartar metástasis en los órganos más frecuentes, tales como pulmón, cerebro, hueso e hígado, entre otros. Nos encontramos ante un tumor de muy mal pronóstico, a expensas del tamaño del tumor, la presencia de metástasis y la limitación del componente mesenquimal del tumor. La supervivencia de este tipo de tumor es del 65% a los 5 años. Debido a la expresión del receptor EGFR en una alta proporción de casos, se están desarrollando estrategias terapéuticas, tales como el uso de gefitinib y cetuximab, cuya diana son estos receptores, aunque aún no están definidas. Como conclusión, el carcinosarcoma mamario es un tumor muy agresivo que, tras recibir el tratamiento, es frecuente presentar recaída de la enfermedad de forma rápida, por lo que es necesario un seguimiento continuo de estos pacientes. Sería conveniente realizar más estudios para establecer si el uso de los nuevos fármacos que actúan sobre el receptor EGFR, podrían introducirse dentro del arsenal terapéutico tras la cirugía de este tipo de tumores.
