La enfermedad de Mondor de la mama es una entidad clínica rara, benigna y relativamente poco conocida. Se caracteriza por una flebitis y periflebitis de las venas superficiales toracoepigástricas y de la pared anterolateral del tórax, que puede extenderse en la mujer también a la piel de la mama y confundirse con patología mamaria. Los factores etiológicos descritos asociados a este cuadro son múltiples y suelen tener un curso autolimitado.
Presentamos el caso de una mujer de 40 años que consultó por la aparición súbita de un cordón fibroso en pared anterior del tórax, inframamario izquierdo, doloroso con irradiación a brazo ipsilateral, sin antecedente traumático ni inflamatorio local previo. Entre los antecedentes personales destacaba conización por carcinoma in situ de cérvix.
A la exploración física presentaba mamas ptósicas bilaterales sin lesiones palpables ni alteraciones dérmicas ni en axilas. En la región submamaria izquierda presentaba cordón indurado doloroso a la palpación, de trayecto descendente oblicuo de 7cm de largo y 3mm de grosor, móvil, sin signos inflamatorios (fig. 1) compatible con una tromboflebitis superficial de la vena toracoepigástrica izquierda.
A) Imagen del trayecto del cordón inframamario indurado. B) Detalle del cordón inframamario marcado a lo largo de su trayecto. C) Estudio mamográfico de la mama izquierda en proyecciones craneocaudal y oblicua mediolateral donde se observa patrón fibroglandular denso sin nódulos, microcalcificaciones ni adenopatías.
Los hallazgos de laboratorio mostraron valores normales de hemograma, bioquímica, pruebas de coagulación y reumatológicas.
El estudio mamográfico bilateral de ambas mamas mostraba un patrón fibroglandular denso sin nódulos, focos de microcalcificaciones ni zonas de distorsión del parénquima con regiones axilares sin adenopatías, BI-RADS 0 (fig. 1). La ecografía de ambas mamas y axilas no reveló otros hallazgos.
Tras tratamiento analgésico y antiinflamatorio mejoró clínicamente con desaparición completa a las 8 semanas del inicio del cuadro.
Descrita inicialmente por Faage en 18691, quien caracterizó esta entidad que lleva su nombre en 1939 fue el cirujano francés Henry Mondor2.
Su incidencia oscila entre 0,5-1,07%, aunque probablemente sea más prevalente3,4. Afecta principalmente a mujeres entre 21 y 55 años, aunque puede aparecer en varones5.
La etiopatogenia no es bien conocida y solo un porcentaje variable que puede alcanzar la mitad de los casos se relaciona con una causa primaria6.
Las principales causas asociadas son las traumáticas o relacionadas con procedimientos diagnósticos o quirúrgicos sobre la mama6. No obstante, son múltiples las situaciones que están relacionadas con su aparición: ejercicio físico, mamas péndulas, infecciones, picaduras, estados de hipercoagulabilidad, enfermedades sistémicas o neoplasias, etc.5–9
La enfermedad de Mondor puede asociarse a una neoplasia de mama oculta hasta en más del 12% o de otros tumores6,9, por lo que se recomienda descartar causas neoplásicas en su presencia7. En este caso, se atribuye a la compresión de las venas superficiales del tórax por el tumor o por metástasis ganglionares, favoreciendo la estasis sanguínea y la trombosis7. En nuestro caso, pese a una evaluación clínica y complementaria exhaustiva, no se identificó ningún factor asociado salvo las mamas péndulas.
Clínicamente se caracteriza por la aparición brusca de dolor en mama, el epigastrio, el margen subcostal y/o pared anterior de tórax, seguida de la aparición de un cordón fibroso palpable y doloroso en dicha zona5,7,8, más evidente con la tracción, elevación de la mama o la abducción del brazo ipsilateral7, como refleja la iconografía del caso. Se inicia en el surco submamario y sigue la distribución de una de las tres grandes venas superficiales de la pared torácica, afectando en muy raras ocasiones a las venas de la pared abdominal7. En ocasiones, el dolor puede estar ausente y pueden aparecer también signos inflamatorios en la piel adyacente7.
El diagnóstico diferencial en esta situación debe realizarse con infección, cáncer inflamatorio de mama y carcinoma escirro7.
El diagnóstico de esta entidad es eminentemente clínico y la actitud varía dependiendo de las características del paciente, exploración y comorbilidades5. Los hallazgos radiológicos en mamografía y ecografía pueden ofrecer datos característicos8.
En la ecografía suele mostrar una alteración en la permeabilidad del vaso por un trombo intraluminal en forma de una estructura tubular hipoecoica en un plano superficial5,8,10; pueden ofrecer una visión completa de todo el trayecto del vaso trombosado, que puede no ser visible en la mamografía en mamas densas10. En la ecografía Doppler color puede observarse la ausencia de flujo venoso8,10.
La imagen mamográfica puede ser característica con la vena trombosada presentando una morfología alargada o como las cuentas de un collar5, aunque el hallazgo de una densidad tubular dilatada puede confundirse con un ducto dilatado10. La mayoría de los autores recomiendan la realización de una mamografía en todos los casos, incluso con exploración física anodina11.
En el caso descrito, pese a que el hallazgo clínico era evidente, no se logró obtener una traducción radiológica de la lesión, lo que revela una importante disociación clínico-radiológica y enfatiza la importancia del diagnóstico clínico. No obstante, como recomienda la literatura, creemos obligado el estudio radiológico para descartar otras etiologías, principalmente las neoplásicas.
Determinadas situaciones pueden requerir una biopsia de la zona de piel afecta para diferenciar enfermedad de Mondor de la diseminación cutánea de un cáncer. Los factores clínicos que orientan a la etiología neoplásica son duración prolongada, ausencia de calor o induración perilesional y adherencia a planos profundos sin movilidad9.
El tratamiento recomendado es sintomático con analgésicos y antiinflamatorios; los anticoagulantes y antibióticos no están indicados6,7.
Habitualmente suele tener un curso autolimitado, resolviéndose la mayoría de los casos en 4-6 semanas de forma espontánea5,6 como en nuestro caso, cuyo seguimiento posterior a las 8 semanas del inicio del cuadro no reveló persistencia sintomática ni hallazgos clínicos.
