El hamartoma mamario es un tumor benigno e infrecuente, compuesto por diferentes tejidos mamarios. Corresponde a menos del 4,8% de los tumores en mama y rara vez alcanza un tamaño importante como para llamarlo hamartoma gigante. Presentamos el caso de una mujer de 31 años de edad, la cual acude por crecimiento mamario asimétrico. En la exploración física se visualiza macromastia izquierda, una tumoración de 20 x 10 cm. Se realiza resección y reconstrucción con patrón Wise de mama sin complicaciones. Hasta donde sabemos, es uno de los casos reportados de mayor tamaño en la literatura.
Breast hamartoma is a rare and benign tumor, made up of different breast tissues. It represents no more than 4.8% of breast tumors and it rarely reaches a significant size to be categorized as a Giant Hamartoma. We present a case of a 31-year-old woman, who presented an asymmetrical breast growth. At physical examination with left macromastia, tumor of 20 x 10 cm. Resection and reconstruction with Wise pattern is performed in the breast without complications. As far as we know, it is one of the largest reported cases in the literature.
El hamartoma mamario es un tumor benigno e infrecuente, el cual se caracteriza por un crecimiento anormal de tejido compuesto por cúmulos variados de células maduras y tejidos de tipo glandular, fibroso y graso1,2. La Organización Mundial de la Salud lo define como una «masa encapsulada, bien diferenciada, compuesta por distintos componentes de tejido mamario»3. En gran medida, los hamartomas se presentan de manera asintomática y se detectan incidentalmente, o pueden presentarse como un bulto mamario, indoloro, suave, libremente móvil, sin adherencias a la piel o al músculo, de consistencia similar al resto de la mama4.
Descrito por primera vez por Arrigoni en 1971 como una tumoración de bordes definidos, compuesta por tejido mamario, estroma fibroso y tejido adiposo, de tamaño variable. Debido a sus características histológicas, recibió distintos nombres tales como mastomas, adenolipomas o fibroadenolipomas, hasta que Davies and Ridell lo definieron como un hamartoma en el año 1973, que viene del griego (hamártēma), que significa «error» o «fallo»1,5.
En la literatura actual se estima una incidencia del hamartoma mamario aproximada del 0,7 al 4,8% de todos los tumores benignos mamarios en la mujer, aunque se sospecha que sea mucho mayor2.
Clínicamente los hamartomas son de tamaño variable, habitualmente oscilan entre 1 y 6 cm, considerándose aquellos con un tamaño mayor a los 15 cm como hamartomas gigantes. Respecto al peso, varían con un rango de entre 5 y 1.500 gramos2. Los hamartomas gigantes son infrecuentes, estimándose que solo conforman el 0,7% de los hamartomas en mujeres3,4.
Debido a la variedad en su composición, ocasiona una mayor dificultad en el diagnóstico de este tipo de lesiones. Un correcto diagnóstico se basa en la combinación de resultados clínicos, radiológicos e histopatológicos3.
Caso clínicoA continuación, presentamos un caso de una paciente de 31 años de edad, que acude por crecimiento mamario asimétrico durante el embarazo y la lactancia. Como único antecedente de interés menciona quistectomía por quiste de ovario hemorrágico.
Clínicamente presenta macromastia izquierda, con tumoración mal delimitada, blanda, que ocupa el 80% de la mama afectada (fig. 1A). Se decide solicitar resonancia magnética mamaria contrastada y tomar biopsia con aguja de corte. En el reporte de la resonancia se muestra una imagen bilobulada que ocupa la totalidad de la mama izquierda con aparentemente 2 nódulos, con seudocápsula y de intensidad similar al tejido fibroglandular en T1 y T2, e hipertenso de manera heterogénea en axt2 STIR. Con dimensiones aproximadas de 3,78 x 11,42 x 10,55 cm y otra de 6,68 x 12,5 x 14,2 cm (fig. 1B). El informe de anatomía patológica de la biopsia por aguja de corte es compatible con hamartoma.
Se decide someter a la paciente a resección con abordaje oncoplástico con patrón de Wise. Resecando totalmente la lesión y reconstruyendo la mama sin complicaciones. El resultado definitivo de patología refiere: un solo hamartoma mamario bilobulado de 20 x 10 x 9 cm, sin lesión en los bordes de resección quirúrgica (fig. 2A).
La paciente cursa con buena evolución, asintomática, y se refiere satisfecha con el resultado estético 24 meses de la cirugía (fig. 2B).
DiscusiónLos hamartomas gigantes de mama son raros e inusuales, pudiendo aparecer a cualquier edad, pero principalmente durante la tercera y quinta década de la vida, con una edad media de 45 años3,4. La presentación típica es de una masa palpable, indolora en la mama la cual puede variar en su firmeza3.
Desde 1971 se han publicado poco más de 300 casos, de los cuales no más de 10 casos hablan sobre los hamartomas gigantes2. La etiopatogenia del hamartoma mamario es poco clara, pero se han reportado resultados de disgenesia, en vez de un verdadero proceso tumoral. De igual manera, se ha descrito una importante relación en el desarrollo por parte de las hormonas esteroides femeninas, debido a la presencia de receptores de estrógeno y progesterona en las células epiteliales y estromales de dichas tumoraciones5–7.
Los hamartomas de mama se caracterizan por ser lesiones encapsuladas que contienen cúmulos variados de células maduras y tejido de tipo glandular, fibroso y graso1,2.
El tamaño de estas tumoraciones oscila entre 1 y 6 cm, aunque en raras ocasiones los hamartomas gigantes pueden alcanzar tamaños mayores a los 15 cm2. En este caso alcanzó 20 x 10 x 9 cm, considerándose uno de los hamartomas gigantes de mama de mayor tamaño reportado en la literatura actual.
La lesión se presenta como bien circunscrita, ovalada, opacidad en la mamografía, con o sin capsula fina. En el ultrasonido, una masa sólida, internamente iso- o hipoecoica, con márgenes regulares similares a los de un fibroadenoma4,5,7. La toma de la biopsia en ocasiones llega a ser inconclusa debido a la presencia de tejido mamario normal, motivo por el cual se les conoce como «mama dentro de mama»3,8,9.
Aunque la gran mayoría de estos tumores son de estirpe benigna, se han reportado casos de carcinoma ductal in situ y carcinoma lobulillar in situ surgiendo por parte de hamartomas, motivo por el cual, de existir sospecha de malignidad, debe ser extirpado en su totalidad con bordes oncológicos5,7. Dicha malignidad se puede especular por medio de la presencia de calcificaciones y/u opacidades especuladas3,9.
En términos de procedimiento, la resección local amplia es método curativo para los hamartomas mamarios1,4,8. El tamaño de la masa determina la indicación de resección única o resección seguida de reconstrucción de mamoplastia de reducción inmediata para evitar la deformidad de la mama y la necesidad de una cirugía secundaria. La resección de la tumefacción con bordes libres es considerada curativa, sin necesidad de terapia adyuvante7,8. La recurrencia se ha presentado en un 8% de los casos reportados de hamartomas mamarios, debido a resecciones incompletas que actúan como un factor de recurrencia1,7.
Creemos que la tumoración continuó con su crecimiento al pasar parcialmente desapercibida durante las valoraciones clínicas iniciales realizadas a la paciente, debido a que la mama contralateral también aumentó de tamaño, secundario a la gestación y a la lactancia. Sin duda, el tratamiento quirúrgico debe aplicarse al momento del diagnóstico para ofrecer cirugías más conservadoras y con mejores resultados estéticos.
Responsabilidades éticasEste trabajo se apegó a lo señalado por la Declaración de Helsinki y los dispuesto en la Ley General de Salud en materia de investigación.
Consentimiento informadoLos autores declaran que han obtenido el consentimiento de la paciente para la publicación de este artículo.
FinanciaciónLos autores declaran que no existe financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no existe en ningún conflicto de intereses.
