La mastitis granulomatosa idiopática (MGI) es una enfermedad mamaria benigna, infrecuente, de tipo inflamatorio y de causa desconocida. La MGI afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes. Clínicamente se presenta como una masa periférica, unilateral e inflamatoria. El tratamiento óptimo es la terapia corticoidea, en ocasiones siendo necesaria la resección de tejido afecto.
Caso clínicoPresentamos un caso de MGI con buena respuesta a los corticoesteroides.
Resultados y discusiónEl diagnóstico diferencial se hará con el carcinoma mamario además de otras enfermedades granulomatosas como la tuberculosis, siendo el diagnóstico etiológico anatomopatológico. Destacar el manejo multidisciplinar de la enfermedad para alcanzar el diagnóstico definitivo.
Idiopathic granulomatous mastitis (IGM) is a benign inflammatory disease with a low incidence and unknown aetiology. IGM mainly affects premenopausal women, is usually unilateral, and is manifested by one or more inflammatory masses. The optimal treatment is oral corticosteroid therapy. Surgical resection is sometimes required.
Case reportWe present a case a granulomatous mastitis with good response to corticosteroids.
Results and discussionThe differential diagnosis of IGM should be established on the basis of breast carcinoma, combined with exclusion of other granulomatous lesions of the breast, such as tuberculosis, or breast cancer. The diagnosis of IGM is established via core needle biopsy of a solid mass. Multidisciplinary management of the disease is important to reach a definitive diagnosis.
Las mastitis se clasifican en agudas (neonatal y puerperal) y crónicas (neoplásicas, granulomatosas…). La mastitis granulomatosa es una enfermedad benigna inflamatoria de etiología desconocida y rara. Fue descrita por primera vez por Adair (1933)1. Se dividen en idiopáticas y específicas (tuberculosis, sífilis, sarcoidosis…).
Se presenta más frecuentemente en mujeres tras una gestación, y menos en nulíparas. No presentan mayor riesgo neoplásico2. Clínicamente suele presentarse como una masa unilateral asociada o no a abscesos y úlceras. Puede ser bilateral en un 25% de los casos y asociar adenopatías regionales en el 15%. Presenta una evolución lenta (hasta 12 meses) y autolimitada, aunque el cuadro puede recidivar3.
El diagnóstico por imagen no es concluyente. La presentación mamográfica es la asimetría de densidad focal o una masa irregular y mal definida, que en la ecografía corresponde con una masa hipoecoica con extensiones digitiformes4.
El diagnóstico definitivo es de exclusión con corroboración de los hallazgos histopatológicos5.
Caso clínicoMujer de 33 años con proceso inflamatorio y doloroso en la mama derecha. A la exploración presenta tumoración eritematosa supurativa en el cuadrante supero-externo. Ante la sospecha de mastitis aguda se inicia tratamiento ambulatorio con Augmentine® 875/125mg/8h/durante 7 días.
Regresa al mes por mala evolución presentando masa palpable con zonas violáceas (fig. 1).
Ante la sospecha de cuadro infeccioso, con área de probable caseificación o carcinoma inflamatorio, se realiza drenaje y toma de biopsias.
En el postoperatorio presenta ulceración cutánea. Se consideraron etiologías infecciosas infrecuentes (hongos, micobacterias) y cuadros inflamatorios (mastitis granulomatosa idiopática [MGI], sarcoidosis, angeítis granulomatosa…), los cuales fueron descartados.
Por ello se inició tratamiento con prednisona 30mg/cada 24h, con posterior pauta descendente (4 semanas).
La anatomía patológica evidenció la presencia de células gigantes y focos de abscesificación, junto a granulomas caseosos, sugestiva de mastitis granulomatosa (fig. 2).
Actualmente en resolución (fig. 3).
DiscusiónLa IGM es una entidad benigna que precisa de un alto grado de sospecha. El diagnóstico debe ser corroborado por el estudio histopatológico, y debe incluir técnicas de histoquímica1,3.
Asociándolo con la lactancia, se ha indicado como causa probable que debido a la extravasación de secreciones lácteas desde los lobulillos se produzca una reacción de cuerpo extraño.
El diagnóstico diferencial debe establecerse teniendo en cuenta otras enfermedades: desde un carcinoma de mama hasta enfermedades de tipo granulomatoso6,7.
También se ha descrito la asociación con microorganismos como el Corynebacterium kroppenstedtii, especialmente en el patrón histológico denominado mastitis granulomatosa neutrofílica quística8.
La mamografía, la ecografía y la RM son utilizadas principalmente para valorar lesiones activas y su extensión, ya que no permiten diferenciar un proceso inflamatorio de un proceso tumoral1,5–7.
No existe consenso acerca del tratamiento, aunque se han descrito protocolos para el manejo7:
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Tratamiento antibiótico previo a los corticoides (60mg/kg/diarios), sobre todo en pacientes que se sospeche proceso infeccioso que pudiera exacerbarse.
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Drenaje quirúrgico cuando asocia abscesificación.
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En los casos más avanzados y refractarios, iniciar metotrexato o realizar resección amplia o incluso mastectomía7–9.
El seguimiento posterior debe hacerse a largo plazo, puesto que en un gran porcentaje presentan recurrencias.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.